Vese- amyloidosis – állami és vizeletvizsgálat

Amyloidosis vese- a disztrófiás vereség, okozott mély megsértése (romlottság) fehérje anyagcserét.

Vannak elsődleges, vagy idiopátiás, és szekunder amiloidózis. Az elsődleges amiloidózis jellemzi bőrelváltozások, izom, A keringési rendszer, része a bélcsatorna. Az ok a szekunder amyloidosis fontolja meg a különböző krónikus fertőzések - tuberkulózis, szifilisz, malária, hosszú gennyes folyamatok a tüdőben, osteomyelitis, mielóma és egyéb betegségek. A másodlagos amyloidosis jellemzően elvesztése parenchymás szervek - a lépben, vese, máj, mellékvese. Számos formája a családi amyloidosis, öröklött és recesszív, és a domináns típus. Középpontjában a család amyloidosis, látszólag, genetikai rendellenességek, Kapcsolódó fermentopathy.

Amiloidoz, így a szövetek a kóros folyamatot, Ez egy komplex glikoprotein, ahol rostos és globuláris fehérjék, szorosan kapcsolódó poliszacharidok.

Tartalom amiloid glicin, alanin, leucin, valina, tirozina, hisztidin és más aminosavak különböznek a tartalmát a kollagén és hyalin. Az amiloid fehérjék találhatók, hasonló a tulajdonságait, hogy α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, és albumin, fibrinogén, neuraminsav.

A szénhidrát-összetevő áll, galaktóz és glükóz, kisebb mennyiségű galaktózaminnal, glikozaminov, mannóz, fruktóz és néha-re hialuronsav, kondroitin-szulfát és a heparin-. Minden a fehérje és a szénhidrát komponens erősen kötött, amyloid és amely stabilitást különböző hatások.

Fontos szerepet játszik a kialakulását amyloid immunológiai mechanizmusok játszanak. Így, talált, hogy a primer amiloidózis van jelölve tendencia, hogy növelje a tartalom IgD (-ban 50% esetek), a másodlagos - IgM (örökletes amyloidosis ezek a kijelentések nélkül eltérés a norma). Különösen elkülönült változások minden formája amyloidosis előforduló celluláris immunitás, elsősorban a T-rendszer. Van lymphopeniát a limfocitakiürülést a nyirokszervekben (nyirokcsomók, lép, csecsemőmirigy, belek). Minden beteg amiloidózis, függetlenül a betegség stádiumától jelölt számának csökkenése a T-limfociták, néha kimondott, és a B-limfociták.

Jelentős változások a T-befolyásolja az immunrendszert, és annak ellenőrző hatása a funkciója a B-sejtek, Különösen belkovoobrazuyuschuyu. Mivel a számú B-sejtek, hordozó felületén normál immunglobulinok, csökken, nem kizárt, az, hogy a teljes medence a B-limfocita sejtek mennyiségét növeli, szintetizáló fehérje SAA (szérum amiloid prekurzor), vagy más fehérjék, lesz az építési amyloid, vagy fragmensei immunglobulin-molekulák (l- vagy χ-áramkör). A megjelenése vér prekurzor fehérje, majd amiloid rostszálak szövetekben hozzájárul további szuppresszió, a T-sejt immunrendszere. Ez létrehoz egy ördögi kör, kondicionálás progresszió a folyamat.

A korai szakaszában a betegség amiloid letétbe a vese parenchima fokozatosan, mivel a vese piramisok, majd bevételt cortex, hajók, Taurus labdák pochechnыh. Duzzadt hámsejtek tubulusokat nefronov, szemcséjű, Gyakran lehámlott. A kéreg és velő nagy limforetikuláris beszivárgása.

Amiloid lerakódás az glomerulusokban a vese glomeruláris sejtek hozzájárul károsítja a szűrőt, a következménye a fokozott szűréssel fehérje. Alakul relatív veseelégtelenség, klinikailag megnyilvánuló megjelenése proteinuria. Ez proteinuriás színpadon amyloidosis, amely alatt, válaszul a veszteség a fehérje jelenik meg ödéma, hiperkoleszterinémia, Ez csökkenti a vérnyomást - van egy tipikus nephrosis szindróma (ödémás hypertoniás színpadon). Ebben a szakaszban a legtöbb glomeruláris amyloidosis megfigyelt ki glomeruláris kapilláris, bár vannak glomerulusok, ahol viszonylag kevés amyloid. Amyloidosis sclerosis és a vese piramisok és a belső zónájában medulla gyakran diffúz. Sok amiloid rakódik a falak artériák, Veins, nyirokerek. Megfigyelt átlátszó cseppek, hyaline vacuolar, vakuolynaya és zhirovaya dystrophiában, elhalás és a hámlást a hámsejtek tubulusokat a nephronok, a felhalmozódása a lipidek a stroma a vese. Beszivárgása a vese lipidek javasolja csatlakozott nephrosis szindróma.

A felhalmozódása amyloid és a fejlesztés a fibrózis és sclerosis jelennek azotemia és uremia (azotemicheskaya színpadon).

Amikor amyloid-szerződött vese kiderült, a halál a legtöbb nephronok, Elsorvadnak és kötőszöveti proliferáció.

A fő klinikai tünete a betegség proteinuria, duzzanat, hypoproteinemia, Vese- hypertonia és a hypercholesterinaemia. Proteinuria fejlődik minden formáját amyloidosis, elérve a magassága a betegség 10-15 g / l. A nap folyamán kiemelkedik a 2 20-40 gramm fehérje. Az adatok nagy része a vizelettel fehérjét képeznek a globulin. Közülük gyakran azonosítják β- и c-глобулины, реже a₁– и a₂-globulinokhoz és a fibrinogén. Nem kizárt, vizelet kiválasztás, különösen akkor, ha csatlakozik amyloidosis nephrosis szindróma, fehérje SAA, relatív molekulatömegű nincs vége 100000. Talán, Ez magyarázza az alacsony szintű a fehérje a betegek szérumában az elsődleges és másodlagos, szövődött nephrosis szindróma, amiloidozom. Mutatható ki, és a fő frakciója a glikoproteinek. Különösen jelentős kiválasztás α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya fokozatosan csökkenéséhez vezet az albumin-globulin aránya vizelet, amelyek jelezhetik, hogy progresszióját, amyloidosis, néha dostovernee, mint az építmény a proteinuria.

Kifejezett és hosszan tartó proteinuria Ezért a gipoproteinemii és a megjelenése az ödéma kialakulása, amiloidozom betegek elég korán fordulnak elő, és lehet, hogy széles körben elterjedt és tartós, jelentős még a terminál uremičeskom időszak fennmaradó. A desproteinemia ugyanakkor kijelenti magát a hypoproteinemia, a vérplazma fehérjék aránya változó jellemző. Általában birtokol egy növekszik-ban α₂– és γ-globulin tartalmú szérum; Fokozott lektin található α₁– és a β-frakciók egyidejű csökkentésével lektin-al′buminah. Disproteinemiej és gyakran jellemzi a gyorsulás, a süllyedés és az üledék minták változtatni (Timol, sulemovoj, stb.).

A gyakori jel, amyloidosis, giperlipiduriâ, Ez, párosított-val hatalmas proteinuria, kijelenti magát a hypoproteinemia, disproteinemiej és duzzanat jellemző a klasszikus nefroticski-szindróma.

Immunoèlektroforeze szérum IgA és IgM növekedése észlelésekor és a csökkentett kiegészítő IgD.

Vese Amiloidózis gyanúja merül fel, mint egy alkalmazott diagnosztikai vizsgálat minta a Amyloidosis metilén-kék, amely a következő. Hogy a beteg fecske 0,01 g metilénkéket kocsonyás kapszula. Felvételi előtt gyűjtött vizelet (rész-szabályozás) és 2, 3, 4 óra után véve kapszulák. A mintát akkor tekinthetjük pozitívnak, Ha a vizelet a kapszula bevétele után második és harmadik adagok rosszul zelenuyu. Pozitív minta figyelhető meg a amiloidoze a vesék és a nefroskleroze, veseelégtelenség. Hiányában a veseelégtelenség, a kapszula bevétele után festett kék-zöld színű minden három adag, a vizelet.

Ha amiloidoze kezdetben csökken a vizelet mennyisége (oligurija), a relatív sűrűség nőtt 1,030 és több. Továbbá a vizelet és a relatív sűrűség cserél-val a folyamat előrehaladását.

Vizelet üledék általában szerény, Azonban a "néma" iszap már nem a pathognomonic jele, Amyloidosis. Mikor amiloidoze az üledék, mikroszkópos vizsgálatok észlelt elszigetelt fehérvérsejtek és a vörösvérsejtek, általában változatlan (mikrogematuriâ), hyaline és néha szemcsés henger. A nefroticski szindróma, vizelet üledékben a csatlakozáskor vannak sok sejtes elemei: fehérvérsejtek-20-40, változatlan eritrociták egy Mikroszkóp látómezőt 3-10. Ismerje meg a èpiteliocity vese szemcsés, zsírszövet, gialinovo-csepp dystrophia és vakuolizaciej. Hyaline hengerek, epithelialis, szemcsés, merész-szemcsés, gialinovo-apró, voskovidnye, vakuolizált. Vér és buropigmentirovannye hengerek ez a betegség nem jellemző. A vizelet kiderülhet koleszterin kristályok, Tű zsírsavak és lipid cseppecskéket.