Agranulocytosis

Immunnыy agranulocitózis

A betegség jellemzője egy éles csökkenést vagy hiánya a perifériás vérben leukociták szemcsézett.

Jelenleg, agranulocitózis hagyományosan tekinthető csökkenés granulociták fel 0,75 T 1 L vagy leukociták 1 T 1 l.

A nők szenvednek a leginkább agranulocitózis, mint a férfiak, Gyermekek kevesebb, mint a felnőttek.

A mechanizmus a kiadás a két formája immunrendszer agranulocytosis:

• Gaptenovыy agranulocitózis;
• Autoimmunnyi agranulocitózis.

Gaptenovыy agranulocitózis

A betegség okozta megjelenése elleni antitestek granulociták. Antigén-antitest reakció jelenlétében megy végbe a haptén, amelynek szerepe gyakran végzik gyógyszerek.

Antigranulotsitarnye antitestek fejtik ki hatásukat a perifériás vérben az elején, ami a halálát az érett neutrofil, majd egy fiatal granulociták, amíg granulocitikus progenitor sejtek száma a csontvelőben.

Középpontjában a fejlesztés ezen formája agranulocytosis van hyperergic reakció a szervezet válaszul kézhezvételét követően a kábítószer-.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitózis hozzájárulhat a különböző gyógyszerek: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, antidiabetikus gyógyszerek szulfanamidok, antipirint, acetilszalicilsav, barbiturátok, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetin, pipolfen, Diacarbum stb.

A fejlesztés a klinikai gyógyszer agranulocitózis függően változhat a hívó gyógyszer. Gyógy agranulocytosis jellemzi heveny lázzal akár 38-39 ° C, a megjelenése angina, szájgyulladás, bizonyos esetekben a fejlesztés a candidiasis a szájnyálkahártyán, torok, nyelőcső. Súlyos esetekben,, Néha a visszaesés, agranulocytosis oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Változások a perifériás vérben, és a sebességet a fejlődésük közvetlenül függ a betegség súlyosságától. Tipikus gyorsan narastayuschaya leukopenia (1-2 F 1 l) csökkentésével a neutrofilek száma a perifériás vérben, amíg azok teljes eltűnését. Lehet, hogy monotsitopeniya. A számos eozinofil granulociták lehet normális. Citoplazmájában a fennmaradó egyetlen neutrofil granulociták megtalálható toksogennaya gabona. Fagocita aktivitását neutrofilek csökken, kinetikai Gee károsodott.

Citokémiai tanulmányok képes érzékelni csökken a glikogéntartalmat granulociták. A kenet egy nagyon kis számú sejt, ezek közül elsősorban limfociták (relatív lymphocytosis). Néha kimutatható perifériás vérsejtek és egyetlen reticularis plasmocytes. Anaemia és thrombocytopenia figyelhetők. Egyes esetekben, lehet egy enyhe csökkenését a vérlemezkék számának; vérzéses szindrómát hapténhez agranulocytosis nem történik. Súlyos betegség kialakulhat vérszegénység.

Kilépéskor egy Granulocytosis Gyakran felmerül leukemoid reakció fehérvérsejtszám a perifériás vérben előtt 30 T 1 l, még, A megjelenése a leukémiás sejtek, promielociták stb. Ez a minta a rövid távú, megfigyelhető néhány órán belül. Akkor, ahogy a fellendülés a beteg, normalizált vérkép.

Változások a csontvelő a kiürülését a sejtösszetételének miatt egy éles számának csökkenése a granulociták. Első elhalványulnak szúrt és szegmentált formában, és metamyelocyta és myelocyták fenntartva, és a szám a közelmúltban jelentősen nagyobb mértékben nő, megjelenő sejtek mitózis. Az ilyen mielocitás csontvelő hamar felváltotta promielocita; granulocitikus sejtek száma ezekben az esetekben van bemutatva elsősorban promyelocyta. Ugyanebben az időszakban a perifériás vérben kiderült hangsúlyos leukopenia.

A növekvő, a betegség súlyosságától a csontvelő szegényített nem csak granulociták (eltűnnek, és promielociták), de erythrokaryocytes és csírasejtjeivel megakariocitadifferenciálódás. A szegycsont punctata talált egy kis számú plazma sejtek és retikuláris, makrofágok, lipofagi, izolált granulociták, -eritro- kariotsity és megakaryocyták. Ez csontvelő képes akár a teljes gyógyulást, de további betegség progressziója alakulhat panmieloftiz.

Mert pathologia agranulocytosis jellemzi hiánya demarkációs a tengelyt a periférián nekrotizáló területek. Nincs jele a gyulladás, jelenléte ellenére bőséges baktériumflóra, Nem leukocita reakció és gennyes. A határ elhalt területeken kisszámú monociták, limfociták és plazma sejtek.

Az időtartam a gyógyszer immunrendszer agranulocytosis 1,5-2 hétig, néha több.

Autoimmunnyi agranulocitózis

Autoimmun fehérvérsejthiányt szisztémás kötőszöveti betegségek, leukémia és egyéb betegségek lassan alakul, és az jellemzi, hogy elhúzódó természetesen.

Citostaticheskaя boleznь

A betegség első leírható egy. ÉS. Vorobiev a 1965 g. Ez eredményeként keletkezik a hatása van a szervezetben erős citotoxikus gyógyszer vagy sugárzás tényezők a természet, halálát okozza osztódó sejtek a csontvelőben, hám a tápcsatorna, bőr. Ez hatással lehet a máj.

Alapított, hogy a kárt a normális csontvelői sejtek igénylik a nagy dózisú citotoxikus gyógyszerek, Károsodás, mint a leukémiás sejtek, különösen a terminál időszakban. Citotoxikus gyógyszerek (merkaptopurin, ciklofoszfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), valamint az expozíció a betegek, Különösen összesen, Gyakran a betegség oka citotoxikus agranulocitózis.

Még beállta előtt a betegség klinikai tüneteit betegeknél csökkent fehérvérsejtszám, Vérlemezke és retikulocita. Leukopenia alakulhat súlyos - akár 0,5-1,0 G 1 l. A neutrofilek száma csökken meredeken, amíg azok teljes eltűnését. Lehet, és a vérszegénység. Bár thrombocytopenia, vérzés ritka.

A csontvelőben punctata élesen csökkentette a nem csak a granulociták, és megakariocitikus sejtek és a baktériumok eritrokariotsitarnogo. Fenntartva limfoid, retikulyarnыe és plazmaticheskie sejtek.

A háttérben a markáns változások a perifériás vérben és a csontvelőben jelennek láz, torokfájás, szájgyulladás, Néha ínyvérzés, orrvérzés, vérzés a bőrön. Más esetekben ez csak hatással a nyálkahártya szájüreg és garat.

Ennek oka az a vereség a nyálkahártya mielotoxikus agranulocitózis gyengül a szervezet védekező, amellyel kapcsolatban lehetőség van, hogy hatása kórokozók. Kívül, citotoxikus gyógyszerek befolyásolják összes szaporodó sejteket, beleértve a nyálkahártya a tápcsatorna. Ezek a változások nyálkahártya tarthat egy-két hét, hogy egy hónap vagy több. Hatása alatt a citosztatikumok, és különösen sugárkezelés után, alakulhat elhalt enteropathiát, hogy, hogyan és agranulocytosis, bonyolítja során leukémia és annak kezelése.

Javítja a beteg állapotának előzi a megjelenése nagy számú csontvelő blaszt sejtek és promyelocyta. A perifériás vérben találhatók metamyelocyta, myelocyták, monotsitы és plazmaticheskie sejtek.