VILA

Aktivna tvar: ljudski faktor zgrušavanja krvi VIII, Von Willebrandov faktor
Kod ATH: B02BD06
CCF: Faktor koagulacije VIII u kombinaciji s von Willebrandovim faktorom (Faktor koagulacije VIII u kombinaciji s von Willebrandovim faktorom) zgrušavanja
ICD-10 šifre (svjedočanstvo): D66, (D) 68.0, (D) 42,5
Kod KFU: 20.01.06
Proizvođač: OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (Austrija)

Oblik doziranja, sastav i pakiranje

Valium za lijek otopina za / u u obliku praha ili amorfne mase gotovo bijele ili svijetložute boje.

Pomoćne tvari: glicin, saharoza, natrijev citrat, natrijev klorid, kalcijev klorid.

Otapalo: 0.1% otopina polisorbata 80 u vodi d/i – 5 ml.

Staklene boce (1) – omot kartona; zajedno s otapalom (FL.) te set za intravenoznu primjenu (šprica za jednokratnu upotrebu, dvostruka igla, filterska igla, iglica leptir, 2 des. salvete) u posebnoj kartonskoj kutiji.

Valium za lijek otopina za / u u obliku praha ili amorfne mase gotovo bijele ili svijetložute boje.

Pomoćne tvari: glicin, saharoza, natrijev citrat, natrijev klorid, kalcijev klorid.

Otapalo: 0.1% otopina polisorbata 80 u vodi d/i – 10 ml.

Staklene boce (1) – omot kartona; zajedno s otapalom (FL.) te set za intravenoznu primjenu (šprica za jednokratnu upotrebu, dvostruka igla, filterska igla, iglica leptir, 2 des. salvete) u posebnoj kartonskoj kutiji.

Farmakološko djelovanje

Hemostatsko droge. Učinkovitost koagulacijskog faktora VIII (Osim testiranja, u procesu proizvodnje koristi se dvostruka virusna inaktivacija) utvrđeno na temelju međunarodnog standarda za koncentrat (Osim testiranja, u procesu proizvodnje koristi se dvostruka virusna inaktivacija:C), učinkovitost von Willebrandovog faktora (FV) utvrđeno na temelju određivanja učinkovitosti kofaktora ristocetina (FV:RK), na temelju međunarodnog standarda za VF koncentrat u skladu s Europskom farmakopejom.

Specifična aktivnost lijeka Vilates nije manja od 60 ME FVIII:C/mg i ne manje 53 ME FV:DO/mg ukupnog proteina.

Von Willebrand bolesti

Lijek Vilate sadrži VF, koji je normalna komponenta ljudske plazme i djeluje isto, kao endogeni VWF.

Primjena VWF-a ispravlja poremećaje hemostaze u bolesnika s nedostatkom VWF-a na sljedeći način:

— VWF obnavlja adheziju trombocita na vaskularni subendotel na mjestu oštećenja žile (kroz pričvršćivanje na vaskularni subendotel i na trombocitnu membranu), čime se osigurava primarna hemostaza, što se očituje smanjenjem vremena zgrušavanja. Ovaj učinak je trenutačan i uvelike ovisi o stupnju polimerizacije proteina.

— VWF odgađa korekciju pratećeg nedostatka FVIII. Kada se primjenjuje intravenozno, VWF veže endogeni FVIII (sadržane u plazmi pacijenta) i stabilizira ga, usporavajući njegovu brzu degradaciju. Zahvaljujući ovome, korištenje čistog PV-a (VWF lijek s niskim sadržajem FVIII) vraća razine FVIII u normalu, kao sekundarni učinak. Primjena FV, koji sadrži FVIII, izravno obnavlja razine FVIII:C na normalu.

Hemofilija

Kompleks FVIII/VWF sastoji se od dvije molekule (FVIII i FV) s različitim fiziološkim funkcijama. Prilikom primjene lijeka u bolesnika s hemofilijom, FVIII se veže za VWF u krvotoku, aktivira FVIII (FVIIIa) djeluje kao kofaktor za aktivirani FIX (POPRAVITI), ubrzavajući pretvorbu koagulacijskog faktora X u njegov aktivni oblik (FHA). PCa aktivira prijelaz protrombina u trombin. trombin, zauzvrat, aktivira prijelaz fibrinogena u fibrin, nakon čega slijedi stvaranje tromba. Hemofilija, ulančani s poda, – nasljedni poremećaj krvarenja, zbog smanjene razine FVIII:IZ, što se očituje u vidu obilnih krvarenja u zglobovima, mišića ili unutarnjih organa, kao spontani, kao posljedica ozljede ili operacije. Nadomjesna terapija povećava razinu FVIII u plazmi, čime se osigurava privremena korekcija nedostatka faktora i smanjuje sklonost krvarenju.

Osim uloge proteina koji skladišti FVIII, VWF potiče adheziju trombocita u području vaskularnog oštećenja i igra značajnu ulogu u procesu agregacije trombocita.

Farmakokinetika

Von Willebrand bolesti

Lijek sadrži ljudski VWF, koji je normalna komponenta ljudske plazme i djeluje isto, kao endogeni VWF.

Prosječne vrijednosti oporavka EF:RK i FV:Hipertenzija u bolesnika s von Willebrandovom bolešću 3 vrsta fluktuirati između 68 i 99% odnosno. Ove vrijednosti odgovaraju prosječnom povećanju razine u plazmi 1.5 i 2.1% po zamijenjenoj IU/kg tjelesne težine. VW poluživot:RK je oko 17.5 br., zazor – 3.9 U kliničkim studijama opaženo je minimalno nakupljanje lijeka pri bilo kojem načinu primjene..

Hemofilija

Lijek sadrži ljudski FVIII, koji je normalna komponenta ljudske plazme i djeluje isto, kao endogeni FVIII. Nakon primjene lijeka, razina FVIII:C u plazmi doseže 80-120% od očekivanog. Poluživot FVIII:C je otprilike 14.8 ne, što odgovara biološkom poluživotu. Razmak od tla je 2.9 U kliničkim studijama opaženo je minimalno nakupljanje lijeka pri bilo kojem načinu primjene..

Svjedočanstvo

– liječenje i prevencija krvarenja kod von Willebrandove bolesti (s kvantitativnim i/ili kvalitativnim nedostatkom von Willebrandovog faktora);

– liječenje i prevencija krvarenja kod kongenitalne hemofilije A;

- liječenje i prevencija krvarenja u bolesnika sa stečenim nedostatkom faktora koagulacije VIII.

Režim doziranja

Doza lijeka i trajanje liječenja ovise o stupnju nedostatka čimbenika zgrušavanja krvi, lokalizacija i jačina krvarenja te kliničko stanje bolesnika. Liječenje trebaju provoditi liječnici s iskustvom u liječenju bolesnika s poremećajima koagulacije.

Lijek Vilate se primjenjuje intravenozno, nakon otapanja s isporučenim otapalom (0.1% otopina polisorbata 80 u vodi za injekcije), dobivena otopina sadrži 90 ME FVIII i 80 ME FV 1 ml.

Von Willebrand bolesti

Odnos između FVIII:S i FV:RK je otprilike 1:1, prosječan – 1 IU / kg tjelesne mase. Osim testiranja, u procesu proizvodnje koristi se dvostruka virusna inaktivacija:S i FV:RK povećava razinu u plazmi za 1.5-2% od normalne aktivnosti odgovarajućeg proteina. Obično je za postizanje odgovarajuće hemostaze potrebna doza Vilatea 20 za 50 IU / kg tjelesne mase, povećava razinu FVIII:S i FV:RK do 30-100%.

Početna doza lijeka može doseći 50-80 IU / kg tjelesne mase, posebno u bolesnika s von Willebrandovom bolešću 3 vrsta, kod kojih su potrebne veće doze za održavanje potrebne razine u plazmi, nego kod drugih vrsta. Pored ovoga, bolesnici s gastrointestinalnim krvarenjem zahtijevaju više početne doze i doze održavanja.

Prevencija krvarenja u slučaju operacije ili veće traume: kako bi se spriječilo krvarenje, potrebno je započeti s primjenom lijeka Vilate za 30 minuta prije početka operacije. U slučaju planiranog kirurškog zahvata, potrebno je prethodno primijeniti lijek za 12-24 h i za 1 sati prije početka operacije, u ovom slučaju treba dobiti razinu EF:PK≥60 IU/dL (≥60%) i FVIII:C≥50 IU/dL (≥50%).

Odgovarajuću dozu treba primijeniti svaki put 12-24 ne. Doza i trajanje nadomjesne terapije ovise o kliničkom stanju bolesnika, vrsti i težini krvarenja, stupanj FVIII:S i FV:RK.

Pri korištenju VWF lijekova, koji sadrži FVIII, treba shvatiti, da dugotrajno liječenje može uzrokovati pretjerano povećanje razine FVIII:IZ. Nakon 24-48 h liječenja kako bi se izbjeglo pretjerano povećanje razine FVIII:C potrebno je smanjiti dozu ili povećati interval između doza.

Hemofilija

Doza i trajanje liječenja ovise o stupnju nedostatka FVIII, mjesto i trajanje krvarenja, kliničko stanje bolesnika.

Broj primijenjenih jedinica FVIII izražava se u međunarodnim jedinicama (MI), zadovoljavanje standarda WHO-a za FVIII lijekove. Aktivnost FVIII izražena je u postocima (u odnosu na normalan sadržaj faktora u ljudskoj plazmi), ili u međunarodnim jedinicama (u odnosu na međunarodni standard za FVIII u plazmi).

1 Međunarodna jedinica (MI) FVIII je ekvivalentan količini FVIII u 1 ml normalne plazme.

Izračun potrebne doze FVIII temelji se na empirijski dobivenim rezultatima, prema kojoj 1 ME FVIII:C/kg tjelesne težine povećava razinu plazma faktora za 1.5-2% od normalnog sadržaja. Potrebna doza određena je sljedećom formulom:

Potrebna doza = tjelesna težina (kg) × željeno povećanje razine FVIII (%) × 0.5 IU / kg

Količina i učestalost primjene FVIII treba odgovarati kliničkoj učinkovitosti u svakom pojedinačnom slučaju. Informacija, predstavljeni u tablici, može se koristiti za odabir doza za epizode krvarenja i kirurške intervencije u Odrasla osoba i starija djeca 6 godina.

U slučajevima krvarenja, dati u ovoj tablici, FVIII razina aktivnosti:C ne smije pasti ispod početne razine u plazmi (% od normalnog sadržaja) u odgovarajućem vremenskom periodu.

Tijekom liječenja preporuča se odrediti razinu FVIII:C za regulaciju i korekciju primijenjene doze i učestalosti davanja. Kod izvođenja većih kirurških zahvata potrebno je pratiti liječenje temeljem nalaza koagulograma..

Odgovor na primjenu lijeka razlikuje se od bolesnika do bolesnika., Pojedini pacijenti pokazuju razlike u porastu plazma faktora i T vrijednostima._1/2.

Za dugoročna prevencija krvarenja kod teške hemofilije A potrebno je primijeniti lijek Vilatev u dozi od 20-40 IU / kg tjelesne težine svaka 2-3 dan. U nekim slučajevima, posebno kod mladih pacijenata, možda će biti potrebno smanjiti interval između doza ili povećati dozu.

Uvjeti priprave otopine

1. Otapalo (0.1 % otopina polisorbata 80 u vodi d/i) i liofilizat u zatvorenim bočicama zagrijte na sobnu temperaturu. Ako se za zagrijavanje otapala koristi vodena kupelj, treba pomno pratiti, kako biste spriječili da voda dođe u dodir s gumenim čepovima ili poklopcima spremnika. Temperatura vodene kupelji ne smije prelaziti 37°C.

2. Uklonite zaštitne kapice s bočica s liofilizatom i otapalom, dezinficirajte gumene čepove boca jednom od dezinfekcijskih maramica.

3. Uklonite kraći kraj dvostrane igle iz plastičnog pakiranja, probušite čep boce s otapalom njime u sredini i pritisnite dok se ne zaustavi. Okrenite bočicu s otapalom zajedno s iglom, oslobodite dugi kraj dvostrane igle iz plastične ambalaže, probušite čep boce s liofilizatom u sredini i pritisnite dok se ne zaustavi. Vakuum u bočici za liofilizat će uvući vodu..

5. Odvojite praznu bočicu otapala zajedno s iglom od bočice s liofilizatom. Lijek će se brzo otopiti, Da biste to učinili, bocu morate lagano protresti.

Za uporabu je prihvatljiva samo bistra ili blago opalescentna otopina., bez sedimenta.

Uvjeti primjene otopine

Pripremljenu otopinu lijeka treba primijeniti odmah nakon otapanja. Kao preventivnu mjeru, potrebno je pratiti puls prije i tijekom primjene.. Ako dođe do značajnog povećanja brzine otkucaja srca, treba prekinuti primjenu ili smanjiti brzinu primjene lijeka..

1. Filtarskom iglom probušite gumeni čep bočice s otopljenim liofilizatom.

2. Spojite drugi kraj igle na štrcaljku za jednokratnu upotrebu.

3. Okrenite bočicu i uvucite otopinu u štrcaljku.

4. Dezinficirajte kožu na mjestu uboda.

5. Oslobodite štrcaljku s otopinom s filtarske igle i pričvrstite leptir iglu.

6. Ubrizgajte otopinu u venu brzinom 2-3 ml / min.

Sva neiskorištena otopina lijeka mora se zbrinuti u skladu s postojećim propisima..

Nuspojava

Alergijske reakcije: Moguće urtikarija, osip, reakcije preosjetljivosti, praćeno sniženjem krvnog tlaka, osjećaj kompresije prsnog koša, kratkoća daha, zimica; rijetko – anafilaktički šok.

Za von Willebrandovu bolest, posebno 3 vrsta, moguć je razvoj inhibitornih protutijela na VWF (što je praćeno neadekvatnim kliničkim odgovorom na primjenu lijeka). Inhibitorna protutijela mogu izazvati precipitaciju i pridonijeti razvoju anafilaktičkih reakcija.

Bolesnici s hemofilijom A mogu razviti inhibitorna protutijela na FVIII (što je praćeno neadekvatnim kliničkim odgovorom na primjenu lijeka).

Od sistema za koagulaciju krvi: postoji rizik od razvoja trombotičkih komplikacija, osobito u bolesnika s poznatim kliničkim i laboratorijskim čimbenicima rizika.

Pacijenti, primanje VWF lijekova, koji sadrži FVIII, produljeno povećanje razine FVIII u plazmi:C povećava rizik od trombotičkih događaja.

CNS: glavobolja, mamurluk, apatija, anksioznost.

Iz probavnog sustava: mučnina, povraćanje.

Drugi: mogući osjećaj peckanja u području umetanja; rijetko tijekom primjene – groznica.

Kontraindikacije

- Djeca do 6 godina (nedostatak podataka);

- povećana osjetljivost na faktor zgrušavanja krvi VIII, von Willebrandov faktor i/ili druge komponente lijeka.

Trudnoća i dojenje

Primjena lijeka tijekom trudnoće i dojenja je moguće samo ako, kada očekivana korist terapije za majku nadmašuje potencijalni rizik za fetus i dojenče.

Upozorenja

Mogući razvoj reakcija preosjetljivosti, kao i kod primjene drugih lijekova proteinskog podrijetla. Prilikom primjene lijeka potrebno je pažljivo pratiti stanje bolesnika..

Rani znakovi reakcije preosjetljivosti su koprivnjača, generalizirani osip, osjećaj kompresije prsnog koša, daha, Smanjenje krvnog tlaka i anafilaksija. Ako se pojave ovi simptomi, trebate odmah prestati uzimati lijek.. U slučaju razvoja šoka, potrebno je koristiti suvremene metode anti-šok terapije.

U slučaju korištenja lijekova, dobivenih iz ljudske krvi ili plazme, ne može se potpuno isključiti mogućnost prijenosa uzročnika infekcije. To se također odnosi na uzročnike trenutno nepoznatih bolesti.. Rizik prijenosa takvih infekcija, Ipak, značajno smanjena zbog odabira zdravih darivatelja, probir krvi i plazme na prisutnost antigena virusa hepatitisa B, antitijela na HIV 1 i 2, virus hepatitisa C, analiza frakcija plazme na prisutnost genetskog materijala virusa hepatitisa C, postupci deaktivacije/uklanjanja virusa, uključeni u proces proizvodnje, koji su potvrđeni u virusnom modelu. Ovi su postupci vrlo učinkoviti u inaktivaciji/uklanjanju virusa hepatitisa A, U, IZ, HIV 1 i 2, ali može imati ograničenu učinkovitost protiv virusa bez ovojnice, kao što su Parvovirus B19. Parvovirus B19 može izazvati ozbiljne reakcije kod trudnica (intrauterina infekcija), kao i kod osoba s imunodeficijencijom ili određenim vrstama anemije (npr, s hemolitičke anemije).

Profilaktičko cijepljenje protiv hepatitisa A i B preporučuje se svim oboljelima, korištenje bilo kojih krvnih pripravaka.

Pri primjeni lijeka Vilate potrebno je pratiti mogućnost stvaranja inhibicijskih protutijela na FVIII u bolesnika.. Ako nema učinka odgovarajuće doze ili ako je adekvatnom primjenom nemoguće postići željenu razinu FVIII u plazmi, potrebno je provesti Bethesda test na prisutnost inhibitornih protutijela na FVIII. U bolesnika s visokim razinama inhibitora, terapija FVIII možda neće biti učinkovita, ovo može zahtijevati druge mjere liječenja. Takve bolesnike trebaju liječiti liječnici s iskustvom u liječenju bolesnika s poremećajima koagulacije.. Za prepoznavanje ranih simptoma tromboze potrebno je praćenje bolesnika s rizikom. Prevenciju trombotičkih komplikacija treba provoditi u skladu sa suvremenim zahtjevima.

Nemojte koristiti druge lijekove dok primjenjujete Vilate..

Za primjenu lijeka Vilate trebate koristiti samo pribor za otapanje i intravenoznu primjenu koji se nalazi u kompletu.. Drugi uređaji mogu adsorbirati faktore zgrušavanja krvi na svojoj unutarnjoj površini, što dovodi do smanjenja učinkovitosti liječenja.

Von Willebrand bolesti

Pri korištenju VWF lijekova, koji sadrži FVIII, liječnik mora biti spreman za to, da dugotrajno liječenje može uzrokovati pretjerano povećanje razine FVIII:IZ. Pacijenti, onih koji primaju takve lijekove dulje vrijeme, Potrebno je praćenje koncentracije FVIII:IZ, kako bi se izbjeglo produljeno povećanje razine FVIII u plazmi:IZ, što može povećati rizik od krvnih ugrušaka.

Pri primjeni VWF lijekova postoji rizik od trombotičkih komplikacija, koji sadrži FVIII, osobito u bolesnika s poznatim kliničkim i laboratorijskim čimbenicima rizika. Dakle, za prepoznavanje ranih simptoma tromboze potrebno je praćenje bolesnika s rizikom. Prevenciju trombotičkih komplikacija treba provoditi u skladu sa suvremenim zahtjevima.

U bolesnika s von Willebrandovom bolešću, posebno 3 vrsta, moguć je razvoj inhibitornih protutijela na VWF. U tom slučaju postoji neadekvatan klinički odgovor na primjenu lijeka.. Inhibitorna protutijela mogu izazvati precipitaciju i pridonijeti razvoju anafilaktičkih reakcija. Bolesnike koji razviju anafilaktičke reakcije potrebno je ispitati na prisutnost inhibitornih protutijela.. U takvim slučajevima preporuča se obratiti se specijaliziranim hematološkim/hemofilijskim centrima.

Hemofilija

Stvaranje inhibicijskih protutijela na FVIII poznata je komplikacija u liječenju bolesnika s hemofilijom A. U slučaju neadekvatnog kliničkog odgovora na primjenu lijeka, preporuča se obratiti se specijaliziranim hematološkim/hemofilološkim centrima. Obično, inhibitorna antitijela su IgG imunoglobulini, usmjeren protiv prokoagulantne aktivnosti FVIII, a utvrđuju se suvremenim metodama istraživanja (Bethesda test) u modificiranim Bethesda jedinicama po ml plazme. Rizik od razvoja inhibicijskih protutijela korelira s primjenom FVIII, dostižući maksimum tijekom prvog 20 dana nakon imenovanja. Rjeđe se inhibicijska protutijela razvijaju nakon prvog 100 dani lijeka. Pacijenti, primaju terapiju FVIII, treba pažljivo ispitati na inhibitorna protutijela. Mogućnost primjene Vilatea u prisutnosti inhibitornih protutijela na FVIII u kliničkim ispitivanjima nije utvrđena.

Koristi se u pedijatriju

Primjena lijeka Vilate u djeca ispod 6 godina ne može se preporučiti zbog nedostatka podataka.

Utjecaj na sposobnost vožnje vozila i mehanizme upravljanja

Primjena lijeka Vilate nema negativan učinak na sposobnost upravljanja automobilom ili složenim strojevima..

Predozirati

Nije bilo slučajeva predoziranja lijekom Vilate. Ne preporučuje se prekoračenje propisane doze.

Interakcije lijekova

Nema podataka o interakciji Vilate s drugim lijekovima..

Vilatene treba miješati s drugim lijekovima ili primjenjivati ​​istovremeno, koristeći isti infuzijski set.

Uvjeti isporuke ljekarni

Lijek je objavljen pod recept.

Uvjeti i uvjeti

Lijek treba čuvati izvan dohvata djece, tamnom mjestu na temperaturi 2 ° do 8 ° C,; Nemojte zamrzavati. Rok trajanja – 2 godine.