Thrombocytopathies

Prema sadašnjim klasifikacijama, od kojih je jedan u nastavku, thrombocytopathia podijeljen u nasljedne (Kongenitalan) i stekao (simptomatičan), s obje prvi, a kad Drugo prevladava petehialnim-pjegavi tip krvarenja, otkriva nedostatak mikrocirkulaciju hemostaza.

neodoljiv Najviše thrombocytopathy naznačen različitih poremećaja funkcije trombocita sveukupan (kada razmještene oblika - na sve ili većinu agregiranih agenata, ako djelomična - na neke od njih), koje mogu biti povezane s manjkom membranskih glikoproteina, je receptor za agregacijskim sredstvima (Glanzmannovom thrombasthenia, trombotsitodistrofiya, ili bolesti Bernard - Soulier, sindrom Viskotta-Aldrich i dr.), i oštećenjem otpuštanje gustih granula ili odsutnosti (skladištenje bolest bazen), nedostatak ciklooksigenaze, tromboksana i drugih enzima, ili blokiranjem izvana (Acetilsalicilna kiselina i drugi lijekovi), povreda kalcijevog prometa i funkciju kontraktilnog aparata stanice. Rjeđe izolirani nedostatak faktor 3 lipidnih matrica zgrušavanje - trombocita.

Ove bitna povreda može se kombinirati s stalnoj trombocitopenije (trombotsitodistrofiya, sindromi Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, Radijus odsutnost sindrom i sur.), oštar porast (u 7- 9 m) promjer trombocita (trombotsitodistrofiya, Maya sindrom - Hehhlyna) ili, suprotan, njegov pad (sindrom Viskotta - Aldrich).

Ristomycin-Agregacija umanjena u angiogemofilii (von Willebrandova bolest) zbog nedostatka odgovarajuće faktora trombotsitodistrofii plazmi, zbog odsutnosti trombocita u membranskog receptora za faktor ovog, koji je u normalnom sadržaj u plazmi.

Thrombocytopathia često povezan s imunološkim poremećajima (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), kosti displazije, ligamenti, Potpuno ili djelomično nedostatak pigmentacije (albinizam) i drugih patologija.

klasifikacija thrombocytopathy

Nasljedni oblici te kongenitalne

• 1. Uz povoljan agregacije trombocita povrede (dizagregatsionnye) - nepostojanje prvog i drugog združivanja i otpustiti pohranjena faze reakcijske:
  • i) kršenje svih vrsta agregacije i ugrušaka retrakcije (ne u svim oblicima), ali s očuvanom primarne ljepljivosti na staklu (Glanzmannovom thrombasthenia, Bitno athrombia i drugim oblicima);
  • za) s djelomičnim kršenja određenih vrsta agregacije:
    • s izoliranim povredu agregacije kolagen;
    • s izoliranim povredu ADP- i (ili) Trombin agregacije (Mey-Hegglina sa sindromom trombocita macrocytosis, Uzrok telad u bijelim krvnim stanicama i trombocitopenije; Pearson anomalija-Stob, nasljedni afibrinogenemia et al.).

• 2. Od reakcije otpuštanja povrede i druge faze agregacije trombocita (uz održavanje prve faze):
  • i) uz prisustvo granula i njihovih komponenti i trombocitima, ali u nedostatku izdanju (lučenje) - aspirin sindrom i drugi.;
  • za) nedovoljna za pohranu bolest bazen (dućan) granule i njihovi dijelovi:
    • gusta deficit (bez proteina) granule i njihovi dijelovi - ADP, Serotonin, kateholamini (u kombinaciji s albinizam - Herzhmanskogo-Pudlaka sindrom; uz aplazije radijusa - TAR sindrom; imunodeficijencije - Chedika sindrom - Higashi et al.);
    • Nedostatak a-granulama (protein) i njihove komponente - β-thromboglobulin, čimbenik 4, faktor rasta, trombotsitarnogo fibrinogen i faktor Villebranda (sindrom siva trombocita i drugi.);
    • deficit obje vrste granula;
    • hidrolaze nedostatak i Michael Neumaier Lizosomske kiselina.

• 3. S neispravnim trombocita ljepljivosti stakla i kolagena, oštar Slabljenje agregacije ristomycin (zadržavajući fiziološke vrste agregacije):
  • i) s normalnim trombocita i smanjuje aktivnost plazma von Willebrandov faktor i, nerijetko, čimbenik VIII (angiogemofiliya, ili von Willebrandovog bolesti);
  • za) s anomalija trombocita - macrocytosis, Nedostatak receptora za Willebrandov faktor i ristomycin, trombocitopenija (trombodistrofiya, ili bolesti Bernara- s košnice);
  • u) s izoliranim povrede adhezije kolagena.

• 4. Nedostatak C ili smanjenje faktora raspoloživosti 3 Trombocita (ne kršenje ljepila i združivanja).

• 5. Ostali složene anomalije i disfunkcija trombocita:
  • i) s imunodeficijencije - Wiskott-Aldrich sindrom (s mikrotrombotsitopeniey);
  • za) vezivnog tkiva u displazija (Ehlers-Danlos sindrom, Marfan i dr.), kongenitalnu srčanu bolest;
  • u) u kongenitalnim gluhoća i nefritis;
    • kada giperreninemii, hiperaldosteronizma
    • i stanične hiperplazije yukstglomerulyarnyh (Bartterovog sindroma).

Stečena (simptomatičan) oblik

• 1. s hematoloških zloćudnih bolesti, Mijeloproliferativne bolesti i bitno trombocitemije:
  • i) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • za) oblici potrošnje (na DIC) ;
  • u) mješoviti geneza.

• 2. Uz opće i regionalne DIC - oblika potrošnje i snopove.

• 3. При B₁₂-anemije.

• 4. Kad uremija.

• 5. Hemodijaliza i Extracorporeal cirkulaciju (ekstravaskularno oblik potrošnje).

• 6. Kada blokada trombocita makro- i paraproteins (multiplog mijeloma, Val bolest- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).

• 7. kada skorbut (povreda ADP agregacije).

• 8. bolest od zračenja.

• 9. Ako masivne transfuzije (sindrom masivna transfuzija).

• 10. Kad masivne tromboze i div angioma (oblici potrošnje).

• 11. Oblici doziranja toksogennye i - ako to aspirin i druge nesteroidne protuupalne agense, penicilin i karbenitsillina, dipyridamole, citostatika lijekovi, itd.

Tablica prikazuje kriterije za diferencijalnu dijagnozu brojnih tipičnih laboratorijskih parametara trombotsitopaty, što predstavlja svaka od skupina navedenih u ovoj klasifikaciji bolesti. Tablica također uključuje hemofilije A zbog svoje sličnosti s nizom parametara angiohemophilia (von Willebrandova bolest).

Najteži dijagnostika angiohemophilia (von Willebrandova bolest), jer se u literaturi opisuje mnoge varijante, razlikuju jedni od drugih u patogenezi, tip abnormalnosti vWF it. d. Značajan niz simptoma bolesti čini osumnjičenog, što, možda, U tom slučaju, ne postoji niti jedan bolesni, a skupina.

Tablica pokazuje karakteristike povreda, svojstvena u različitim opcijama angiohemophilia.

U kliničkoj praksi, najčešći dvije vrste angiohemophilia - tipkam (o 70 % slučajevi) i IIA vrsta (10-12 % slučajevi) .

Ti oblici se odlikuju smetnjama identične i međusobno se razlikuju samo antigena, vezan s vWF. Oni treba razlikovati tipa IIB, koji se lako razlikuje povećanim agregacije ristomycin s ograničenom aktivnošću von Willebrandov faktor u krvnoj plazmi, i von Willebrandov psevdobolezn, u kojoj je povećana ristomycin-Agregacija se u kombinaciji s uobičajenom sadržajem von Willebrandov faktor antigena i plazmi. Za tip IV aigiogemofilii naznačen normalno kapilaru krvarenje vremena.

U transfuzije Willebrandov bolesti krvi i svježe smrznute plazme krioprecipitatu povećati aktivnost faktora VII:C na duži period, od hemofilije A i istovremeno poboljšati ristomycin-kofaktor aktivnost.

Kvantitativno određivanje aktivnosti vWF - dostupne tehnike, daje mnogo više točnih informacija, od definicija ristomycin-kofaktora aktivnost krvne plazme, koji često ne otkriva umjeren pad (na 35-50 % norme) Von Willebrandov faktor. U međuvremenu, kao što je smanjenje zabilježen je u dovoljno velikom broju ljudi sa angiohemophilia. S obzirom na visoku učestalost ove bolesti, očigledno, Moramo raširenije prihvaćanje ove tehnike u praksi. U tom slučaju, laboratorij je u stanju prepoznati i povećati u krvnoj plazmi Willebrandov faktor, važno je odrediti opseg oštećenja endotela u vaskularnih bolesti (vaskulitis, ateroskleroza i druge.), kao i za otkrivanje trombofilije.

Prema sadašnjim klasifikacijama, od kojih je jedan u nastavku, thrombocytopathia podijeljen u nasljedne (Kongenitalan) i stekao (simptomatičan), s obje prvi, a kad drugi uočio prevladava petehialnim tip krvarenja, otkriva nedostatak mikrocirkulaciju hemostaza.