Crouzon sindrom – Kraniofacijalne Vojvodić
Crouzon sindrom (Kraniofacijalne Dysotosis)
Što je sindrom Crouzon?
Crouzon sindrom je genetska bolest, što dovodi do abnormalne razdvajanje kosti lubanje i lica.
Djeca imaju fuge između kostiju lica i lubanje. Kad djetetova mozga raste, Ovi spojevi omogućuju lubanja proširiti. Šavovi potpuno obrastao kada se mozak potpuno formirane i njegov rast zaustavlja.
Kad Crouzon sindrom i kosti lica osigurača lubanje prerano, Lubanja i potom prisiljen da raste u smjeru preostalih otvorenih šavova. To dovodi do abnormalne oblik glave, lice i zubi.
Uzroci Crouzon sindrom
Crouzon sindrom je uzrokovan genetskim defektom. Nije jasno, Koji razlozi zatraži gen, Crouzon sindrom uzroci, mutirati. Neki od mutiranog gena može biti naslijeđena od gena roditelja.
Crouzon sindrom Čimbenici rizika
Faktori, koji mogu povećati rizik od Crouzon sindrom djeteta, uključiti:
- Roditelji s Crouzon sindromom;
- Roditelji, koji nemaju ovaj poremećaj, ali koji imaju gen, nazivajući Crouzon sindrom;
- Odrasla osoba ili starosti njegov otac začećem.
Simptomi Crouzon sindrom
Glavni znakovi i simptomi sindroma uključuju Crouzon:
- Plosnati vrh i natrag glave;
- Spljošten čelo i sljepoočnice;
- Središnji dio lica je mala i povući više, nego obično;
- Šiljasta nosa;
- Stisnut nosna prolaza, što često dovodi do smanjenja protoka zraka kroz nos;
- Veća, viri donje čeljusti;
- Promjenjiva zube;
- Uska nebo, ili nepca.
Ostali simptomi i komplikacije, koje mogu nastati kao posljedica Crouzon sindroma uključuju:
- Problemi s razvojem unutarnjeg uha i sluha;
- Meniere bolest – vrtoglavica ili zujanje u ušima;
- Oko problema, uključujući oko problema, Strabizam ili nesvjesne kretnje očiju;
- Rachiocampsis;
- Glavobolja;
- Acantosis – mali, mrak, baršunasto mrlje na koži;
- Gidrocefaliя – nakupljanje tekućine u lubanji.
Dijagnoza Crouzon sindrom
Liječnik obično dijagnosticiraju Crouzon sindrom temelji na fizičkim znakovima i simptomima.
Liječnik može trebati slike lubanje, kralježnice ili ruku kosti. Za njihovu provedbu, sljedeće metode:
- Roentgen;
- MRT;
- CT sken.
Liječnik također može napraviti genetsko testiranje, za potvrdu dijagnoze.
Liječenje Crouzon sindrom
Ne postoji metoda za liječenje sindroma Crouzon. Trenutačno, mnogi od simptoma mogu se obraditi s operacijom.
Tretiranje simptoma sindroma Crouzon mogu uključivati:
Operacija za liječenje sindroma Crouzon
Postoji nekoliko operacija, koristi za liječenje simptoma sindroma Crouzon. To uključuje:
- Kraniektomiji – uklanjanje i proširenje kosti lubanje. Operacija se obavlja u najkraćem mogućem roku nakon rođenja, kako bi se spriječilo oštećenje mozga. Postupak će također pomoći riješiti, koliko je god moguće, oblik lubanje;
- Operacija za liječenje izbočenje od jednog ili oba zjenice – prilagodbe su izrađene od kosti, koji okružuje očnu duplju;
- Operacija liječiti viri donje čeljusti, za normalizaciju izgled čeljusti;
- Rad izlecheniyu volchyey paste.
Ortodontska terapija Crouzon sindrom
Ortodontska terapija može pomoći ispraviti krive zube. To može uključivati instalaciju braces uskladiti zalogaj.
Liječenje vida i sluha u djece s Crouzon sindromom
Dojenčad i djeca s Crouzon sindromom treba držati pod nadzorom stručnjaka, koja prati stanje njihove rasprave i vizije, i u slučaju problema nakon tretmana.
Suportivna skrb za djecu s Crouzon sindromom
Djeca s poteškoćama u učenju ili mentalnom retardacijom, možda, potrebna posebna pomoć u obuci.
Prevencija Crouzon sindrom
Ne postoji način da se spriječi Crouzon sindrom. Ako imate Crouzon sindrom, ili obiteljska povijest bolesti, možete razgovarati s genetskim savjetnikom prilikom odlučivanja imati djecu.
