HS – Kongenitalne anemije spherocytic – Nasljedna sferocitoza

Sferocitoza (Kongenitalna Spherocytic Anemija; Nasljedna sferocitoza)

Opis sferocitoza

Sferocitoza je bolest, što uzrokuje anomaliju eritrocita membrane. Zdravih crvenih krvnih stanica ima ravni oblik, projekciju rubova diska, sferocitoza i dovodi do sferičnog oblika eritrocita, i prerane tih stanica.

Crvene krvne stanice u sferocitoza su mali okrugli veličine, te su krhkije, od zdravih crvenih krvnih stanica. Zbog okruglog oblika, Kada se injektira u slezeni su uništeni.

Sferocitoza je najčešće u ljudi sjeverne europskog podrijetla.

Sferocitoza može nastaviti vrlo nježno, s manjim simptomima, ili se vrlo teško, sa simptomima, su brzo napreduje. Ovi simptomi se mogu javiti nakon nekih infekcija. U teškim slučajevima sferocitoza može se dijagnosticira u dječjoj dobi, dok je s blagim simptomima bolesti najčešće dijagnosticira u odrasloj dobi.

U liječenju simptoma može se kontrolirati sferocitoza.

Uzroci sferocitoza

Сфероцитоз – наследственное заболевание, inducirana geni, naslijedili od roditelja.

Čimbenici rizika sferocitoza

Faktori, što može povećati rizik uključuju sferocitoza:

• Imate člana obitelji s sferocitoza.

Simptomi sferocitoza

Simptomi uključuju sferocitoza:

• Žutica;
• Bljedilo;
• Daha;
• Umor;
• Slabost;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anemije;
• Žučni kamenci.

Dijagnoza sferocitoza

Liječnik će vas pitati o simptomima i povijest bolesti, i obaviti fizički pregled.

Ispitivanja mogu uključiti sljedeće:

• Ispitivanje slezene;
• Krvni testovi;
• Analize funkcije jetre;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, ispitati stanica protutijela crvenih krvnih.

Liječenje sferocitoza

Mogućnosti liječenja uključuju sferocitoza:

Folna kiselina

1 mg dnevno folne kiseline i po želji, transfuzija krvi, Ona preporučuje tijekom razdoblja teške anemije.

Rad na sferocitoza

Kirurško uklanjanje slezene može izliječiti anemije. Patološke oblike krvnih stanica ostaju, ali oni neće biti uništena u slezeni.

Trenutno, nekoliko tjedana prije splenectomy uveo meningokokne, Hib cjepivo i pneumokokne. Nakon operacije, preporučljivo Lifetime penicilin kao profilaksu, kako bi se spriječilo opasne infekcije. Operacija se ne preporučuje za djecu mlađu od pet godina. Nakon provedenog postupka, postoji vijek rizik od ozbiljnih i potencijalno život opasne infekcije.

Prevencija sferocitoza

Jer sferocitoza je nasljedna bolest, nemoguće je spriječiti. Redovita kontrola visokorizičnih pojedinaca sferocitoza može spriječiti rizik od komplikacija u ranom liječenju.