Stečena dizeritropoeticheskie anemije, odnose na kršenje fisija procesa erythrokaryocytes
Etiologija i patogeneza
Pojam "stečenog dizeritropoeticheskie anemije" uključuje niz kliničkih entiteta, zajednička imovina koju je prisutnost nedjelotvornim eritropoeze. U različitoj mjeri neučinkovit eritropoezu promatrati u pomanjkanja željeza, talassemii, aplasticheskoй anemije, mielofiʙroze, Ostrom leukemije, Međutim, sve te različite bolesti ne bi trebali biti uključeni u skupinu stečene anemije dizeritropoeticheskih.
Prikladniji za postavljanje Grupa je stekla anemija dizeritropoeticheskuyu, srodne, vjerojatno, s somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Kliničke manifestacije i laboratorijski parametri dizeritropoeticheskih stečene anemije
Refrakternaya sideroblastnaya anemije, u svim vjerojatnost, ni jedan nosological obrazac. To je primijetio kada su znakovi nisu vrlo specifične za ovu patologiju.
Najčešće se bolest manifestira u starosti, bez obzira na spol, Ona počinje polako. U većini slučajeva, prvo detektira blage tešku anemiju (4,96-5,59 Mmol / L, ili 80-90 g / l), značajno povećanje jetre, Neki bolesnici s opipljivom slezene. Indeks Boja neposrednoj blizini jedinstva, Međutim, među crvenih krvnih stanica što se može vidjeti kada gledate udara dva populacije - hipokromnih i hyperchromic ili normochromic. Sadržaj retikulocita može biti normalan, ponekad malo povećao, i neki pacijenti - oštar pad. Broj normalnim leukocita, Ponekad označena leukopenije.
Obilježje izgovara neutrofilnu pomak. Najčešće je ograničen na veliki broj ubodnih neutrofila. Broj pojedinačnih pacijenata 30-40 %. Često monocitoza (20-30 %). U koštanoj srži bio oštar iritacije crvenog izbojka, Omjer leykoeritroidnoe je često niža 1,0. Broj oxyphilic normocytes smanjuje, i povećana bazofilom normocytes. Sadržaj monocita u koštanoj srži može biti normalno, unatoč periferne monocitoza.
Razina seruma željeza za vatrostalne sideroblastičnu anemije može biti normalan, iako najčešće nije naglo povećao. Tako je količina željeza, izlučuje u mokraći nakon primjene 500 mg desferal, mnogo veća od normalne.
Karakteristika vatrostalne sideroblastičnu anemiju smatra se detekcija koštane srži značajnog broja sideroblasts, t. je. erythrokaryocytes, željezo kuglice koje sadržavaju. Te granule željeza okružena jezgre prsten, osim njih erythrokaryocytes je značajnu količinu željeza, nalazi izvan stanice. Zbog prisutnosti tih granula bolesti postao poznat kao sideroblastičnu refraktornu anemiju. Zaokružen sideroblasts su otkrili ne samo u sideroblastičnu anemije. Oni se nalaze u nasljednom anemije, odnose na kršenje sintezu porfirina, anemija, zbog trovanja olovom, i pomanjkanje piridoksin (Vitamin B6), talasemija i aplastična anemija. Otkriće velikog broja sideroblasts još uvijek ne daju osnova za dijagnozu vatrostalnog sideroblastičnu anemije.
Bolest napreduje polako, i manjina bolesnika (o 7 %) nekoliko godina od svog početka u perifernoj krvi pojavljuju sporadične eksplozije, a zatim u terminalnoj razdoblju slikom mijeloične ili akutna leukemija myelomonoblastic.
Međutim, vatrostalne sideroblastičnu anemiju, nisu svi pacijenti je početak akutne leukemije. U nekim slučajevima je somatskoj mutaciji, koje su posljedica neodgovarajućih podjela erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya nedostatak ovih stanica s pojavom hipokromnih eritrocita, neadekvatna podjela neutrofilnih granulocita, pri čemu promjena dogodi ubod, pojavljuju stanice, podsjećajući pelgerovskuyu anomaliju leukocita.
Može se pretpostaviti, somatskih mutacija koja uzrokuje promjene u kemijskom obliku željeza u mitohondrijima a time i povredu njegovog uključivanja u molekuli hemoglobina.
U nekim slučajevima, sličnih kliničkih slika i morfološki mogu nastati kao posljedica somatskom mutacijom, i zbog autoantitijela, usmjerena na antigen erythrokaryocytes. U većini slučajeva, protutijela dovode do nestanka ili smanjenje klica crvene srži, Međutim, broj pacijenata u određenom vremenskom razdoblju ili trajno antitijela "knock out" a oxyphilic normocytes i retikulocita, dok je broj bazofilnim i polikromatskim normocytes povećana u koštanoj srži. Zbog neučinkovitog erythro- Poezija količina željeza u koštanoj srži povećana. Točna dijagnoza pomaže u otkrivanju protutijela, protiv antigena erythrokaryocytes (isti, kako i partsialynoy krasnokletochnoy aplazija).
