Porfirije - pregled, Povijest istraživanja

Porfirii je grupa nasljedno ili zbog nasljednih bolesti, gdje u tijelu povećava sadržaj porfirini jeli njihovi prethodnici, zbog toga se broj kliničkih znakova; različite za različite vrste porfir. U skupinu porfiry treba preuzeti stečene bolesti intoksikacije, Gdje je otkrio povećanje porfirini u mokraći (porfiriiurija) ili u eritrocitima (porfirinemija).

Normalno, osnovni iznos porfirina u koštanoj srži i se sintetizira u jetri. Porfirini, uglavnom sintetizira u koštanoj srži, koristi se za proizvodnju hemoglobina, i u jetri, za obrazovanje citokrom, katalaza, peroxy- Dazy i drugih enzima, koji uključuju dragulj.

Porfirini se sintetizira u svim stanicama tijela, Ono što je potrebno za sintezu citokrom. Međutim, Broj općina, sintetizirati u drugim tijelima, puta manje, od sintetiziranih u koštanoj srži i jetri. Kršenje sinteza porfirini može pojaviti kao jeritrokariocitah koštane srži, i u jetri. Stoga sve porfirii podijeliti u dvije grupe:

• Jeritropojeticheskie;
• Funkcije jetre.

Da jeritropojeticheskim porfirijam obuhvaćaju:

• Uroporfiriju;
• Protoporfiriju;
• Koproporfiriju

Za jetru:

• Akutna peremezhajushhujusja porfirija;
• Nasljedno koproporfiriju;
• Variegatnuju porfirije;
• Urokoproporfiriju (Kasno svaki porfir).

Prvi Opis je u porfirii 1874. Pacijent doživjeli povećana osjetljivost na sunčevo zračenje, splenomegalija, Crveni urin. U 1889 g opisuje pacijenta, što nakon uzimanja tablete za spavanje droge se pojavio crveni urin. Pacijent je kasnije umro od teških poraza živčanog sustava. Nekoliko godina kasnije opisani slučajevi sa znakovima beri, mentalni poremećaji, bol u trbuhu, raspodjela mokraća crvene ili roza. Jedan dio egzacerbacija bolesti pacijenata oporavio nakon uzimanja tablete, drugi — bez bilo kakve veze s nabave lijekova.

Pigmenta, otkriti u mokraći, prvi put dobio ime urogematoporfirina, i onda gematoporfirina, kao što se očekivalo, što je pronađeno u mokraći, To je umjetno dobiven iz krvi prilikom obrade sumpornom kiselinom. Stoga se bolest u početku zvali gematoporfiriej ili gematoporfirinuriej. Kasnije je nađeno, ljudsko tijelo proizvodi nikad hematoporphyrin. Tvari, izdvojila sa urinom i izmetom za različite vrste porfirii, primijeniti na gematoporfirnnu, i da uroporfirinu, koproporfirinu, protoporfirinu i njihovi prethodnici. Dakle, izraz "hematoporphyrin trenutno se ne primjenjuje.

Značajan doprinos ispitivanju porfiry uveo Gunter (1911, 1922). Opisao je kongenitalna porfirija, po imenu u budućnosti Porfirije Günther, ili Erythropoietic uroporfiriej, instaliran, Što je bolest povezana s kršenje sinteza porfirini, Predstavljena prva klasifikacija porfir.

Waldenstromovu (1937, 1939, 1957) po prvi put naznačeno, uglavnom izlučuje urinom u bolesnika sa akutna intermitentna porfirija prethodnik porfirin-porphobilinogen, i da je u mali broj otkriven u urinu zdravih ljudi. Je instaliran, Akutna intermitentna porfirija nasljeđuju aterom, prepoznati latentni oblik bolesti, detaljno opisuje najčešći oblik porfirii, nastajanju odrasli osjetljivost, svjetlo kože ranjivost, povećanje veličine jetre, kršenje njegov funkcionalni status.

U 1955 g. Opisuje prethodno nepoznatih vrsta- Nasljedna koproporfirija, ima mnogo zajedničkog s akutna intermitentna porfirija.

U 1961 g. Opisuje se jeritropojeticheskaja protoporfirija, gdje sadržaj porfirini u mokraći ne prekoračiti, Međutim, otkrivena je povećanje od protoporfirin eritrocita i kelj.

Jer, Što je grupa bolesti porfirii s različitim patogeneza, Klinika, terapijski pristup, vrijeme, kišobran termin "porfirinova bolesti" trenutno se ne primjenjuje.