Multicističnu bolest bubrega – PKP – Dominantna autosomno policistični bolesti bubrega – Policistični bubreg drugi tip

Opis policističnih bolesti bubrega

Riječ policistični znači mnogo ciste. Multicističnu bolest bubrega (PKP) To je nasljedna bolest, pri čemu bubrega u obliku više ciste.

Ciste su vrećice, tekućinom punjene, koja raste u bubrezima, nanoseći im da rastu u veličini. Broj ciste se u rasponu od nekoliko do nekoliko desetaka. Veličina može varirati od malih, koji se teško dijagnosticirati, veličini, veći od bubrega.

Policistični bubreg bolest može uzrokovati bol, i ometati normalno funkcioniranje bubrega. Posljedice mogu biti infekcija, bubrežnih kamenaca, visoki krvni tlak, i, na kraju, zatajenje bubrega.

Razlozi za policističnih bolesti bubrega

Policistični bubreg bolest uzrokovana naslijedila gen. To – Jedan od najčešćih genetskih bolesti. Djeca imaju 50% šanse upravljačkoj ploči, Ako jedan roditelj ima gen. Ako je osoba gen ploča, on će imati neki oblik bolesti tijekom života. Bolest može uzrokovati različite simptome u članova obitelji.

Tu je rijedak oblik bolesti policističnih bubrega, zove autosomno recesivna bolest policističnih bubrega, što utječe novorođenčadi, bebe, i djeca. Ovaj oblik upravljačke ploče može izazvati smrt u prvom mjesecu života.

Rizični čimbenici policističnih bolesti bubrega

Glavni faktor rizika, utječu na pojavu bolesti policističnih bubrega je prisutnost roditelja s bolešću. Bolest se razvija u 50 % djeca, rođen roditelje s genskom ploči. Oko 10% slučajeva bolest nije naslijedila gen, ali mutira. Policistični bubreg bolest utječe na muškarce i žene jednako.

Simptomi policističnih bolesti bubrega

Tijekom ranih faza ploče često nema očitih simptoma. Većina simptoma se pojavljuju u srednjim godinama.

Često, prvi simptom – bol u leđima ili strani. Ostale značajke uključuju policističnih bolesti bubrega:

• Visoki krvni tlak;
• Krv u mokraći;
• Infekcija urinarnoga trakta;
• Bubrežni kamenci;

Dodatni, manje vidljivi simptomi mogu uključivati:

• Bolesti noktiju;
• Bolna menstruacija;
• Bol u zglobovima;
• Mamurluk.

Gornje Simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Za točne dijagnoze, potražite savjet liječnika.

Dijagnoza policističnih bolesti bubrega

Dijagnosticiranje Ploča, Liječnik može početi tražiti simptome, uključujući prisutnost visokog krvnog tlaka, povećanje veličine bubrega, povećana jetra ili krv u mokraći.

Ultrazvuk abdomena – obično prva analiza naći ciste u bubrezima. Ako ciste su premale, se može otkriti pomoću ultrazvuka, i dalje se sumnja policistični bolesti bubrega, obavlja trbuhu CT ili MRI.

Ako je dijagnoza i dalje nepotvrđena, Oni mogu biti dodijeljena dodatna ispitivanja, uključujući:

• Gene studija – test krvi, koji testira DNK pacijenta i njegovu obitelj u prisutnosti gena ploče;
• Izravno DNK analiza – DNA pacijenta testira gena ploče.

U deset – četrdeset posto bolesnika s policističnih bolesti bubrega imaju aneurizmu (popuštanja u stijenci krvne žile) mozak.

Liječenje policističnih bolesti bubrega

Većina tretmana za kontrolne ploče tretira simptome bolesti ili spriječiti komplikacije. Neki od mogućnosti liječenja mogu uključivati:

• Liječenje visokog krvnog tlaka – za niži krvni tlak, često propisane lijekove protiv povišenog krvnog tlaka.
• Bolova – Trebali bi se koristiti oprezno, kao što neki od njih mogu uzrokovati daljnje oštećenje bubrega;
• Antibiotici – u slučaju infekcije urinarnog trakta, agresivno liječenje antibioticima pomaže da se spriječi daljnje oštećenje bubrega;
• Kirurške intervencije – Ciste se mogu isprazniti kroz operaciju, za ublažavanje boli, uklanjanje infekcije ili krvarenja. Odvodnja iz cista također može privremeno niži krvni tlak;
• Ponekad, ako je bolest preuzela teški oblik, jedan ili oba bubrega može se ukloniti. Ovaj postupak se naziva nefrektomija;
• Dijeta – niska proteinska dijeta može smanjiti teret na bubregu. Unos granica soli može pomoći u održavanju normalnog krvnog tlaka, i upotreba velikih količina vode može smanjiti rizik od bubrežnih kamenaca;
• Dijaliza e transplantatsiya – više od polovice pacijenata PKP bolesnog bubrega i zahtijeva dijalizu. Dijaliza ispolizuyetsya, pročistiti krv, budući da bubrezi ne mogu obavljati ovu funkciju. Ako se ne može izvršiti transplantacija bubrega od donora, to će morati učiniti dijalizu za život.

Nedavno istraživanje je dovelo do nekoliko lijekova, koje mogu ometati razvoj ciste. Na Primjer, somatostatina, koji je u konačnoj studiji, a možda uskoro biti dostupan pacijentima s policističnih bolesti bubrega.

Prevencija policističnih bolesti bubrega

Prevencija policističnih bolesti bubrega nije dostupan. Na temelju genetskih testova može prepoznati predispoziciju za bolesti.