Mukovystsydoz – simptomi, dijagnostika, CF liječenja
Mukovystsydoz – nasljedne bolesti, uzrokovan mutacijom određenog gena - transmembranska regulatora klorida transporta, karakterizira lezija egzokrine žlijezde vitalnih organa i obično ima tešku tijek i prognozu. S ovog patološkog procesa je naslijedio enzim kvar, sudjeluje u sintezi mukopolisaharida, koji su dio sluzi, formirana u egzokrine žlijezde gušterače, u crijevnoj mukozi i dišnih puteva. Kao rezultat ove promjene fizikalno-kemijskih svojstava izlučivanja, postaje viskozna, začepiti cijevi tvore svoje žlijezde, što dovodi do promjene u njihovoj strukturi, distrofični promjene epitela žlijezda i nagluhe funkcionalna aktivnost nadležnih tijela.
Simptomы CF.
Klinička slika bolesti su najčešće bronhopulmonalnih poremećaji, Promjene u funkcionalnu aktivnost gušterače, To dovodi do povrede probavnog procesa u vezi s prestankom proizvodnje enzima, sudjeluje u razgradnji hrane. Povremeno tijekom razvoja bolesti viskoznog sekreciju gušterače uzrokuje začepljenje kanala gušterače, što je rezultiralo u procesu samo-probave (autolize) Vlast.
Bronhopulmonalnih poremećaji očituje čestim relapsa bronhijalne opstrukcije da se formira teško iscjedak viskoznih bronhija sekreta, uzrokujući punjenja periferni dišne puteve. Kao rezultat, samo-čišćenje je mehanizam za bronhija slomljena, koji potiče rast patogenih mikroorganizama i razvoj upale u obliku bronhitisa, bronhiolitov.
Crijevna sindrom može manifestirati kao crijevna opstrukcija, do razvoja intestinalne opstrukcije, popraćena bolovima u trbuhu i promjenom intenziteta i trajanja.
Dijagnoza cistične fibroze
Dijagnoza se temelji na genealoškim povijesti (identifikacija cistične fibroze pacijenta u bliskih srodnika), karakteristična klinička slika, fecalith-based istraživanja, (velika količina neutralnog masti u stolici), povećan (3-5 puta) sadržaj klorida u loncu.
Liječenje cistične fibroze
Liječenje u prisutnosti bronhialnom opstrukcijom - prikladna terapija, dizajniran da smanji upalu i oslobađanje sluzi iz bronhija; s padom od egzokrine gušterače funkcija imenovan pripremama enzimskih (pankreatin u obliku mini mikrosfera), odgovarajuća prehrana, iscrpljena masti, ali uravnotežena proteina (na štetu nemasnog mesa, fermentirani mliječni proizvodi).
Prevencija cistične fibroze
Prevencija uključuje rano otkrivanje i liječenje, dijeta, režim dana, uklanjanje loših navika i profesionalne izloženosti. Budite sigurni da su redovito praćenje bolesnika genetike, gastroenterolog, pulmolog.
