Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibroze

Cistična Fibroza (CF)

Što je cistična fibroza?

Mukovystsydoz (MV) To je nasljedna bolest. Njegov nastup je neispravan u određenim stanicama pluća i probavnog trakta. Tako stanice proizvode debljine, ljepljiva sluz, što može dovesti:

• Začepljenja pluća i dišnih puteva;
• Problemi probave i asimilacije hranjivih tvari iz hrane.

Cistična fibroza je ozbiljna bolest, koja traje cijeli život, ali ozbiljnost različitih ljudi može se značajno razlikovati. Životni vijek bolesnika s cističnom fibrozom je oko 35 godina. Neki bolesnici s blagim oblicima CF može živjeti do 60 godina ili više.

Prichinы CF.

Cistična fibroza je genetska bolest. Djeca, Bolesnici s cističnom fibrozom naslijediti defektni gen od roditelja. Roditelji, koje imaju gen, Cistična Fibroza, ali oni ne pate od njih, nazivaju prijevoznici.

Faktorы CF. rizika

Faktori, što može povećati rizik od cistične fibroze uključuju:

• Prisutnost gena za roditelje cistične fibroze;
• Braća i sestre, s cističnom fibrozom;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, kao muškarci, oboljela od cistične fibroze često sterilne.

Simptomы CF.

Nenormalno debela sluz, generiran kod cistične fibroze, blokira funkcioniranje nekih organa, koji uzrokuje simptome.

Simptomi cistične fibroze u djece mogu biti :

• Poteškoće prolazi prvi stolica;
• Ileus, ponekad zahtijevaju operaciju;
• Slana znoj.

Mulj, plugging svjetlo, može izazvati sljedeće simptome:

• Kašalj i teško disanje;
• Daha;
• U nepravilnog oblika prstiju;
• Iskrivljeni oblik grudi.

Sluz može blokirati gušteraču, koja zatim blokira proizvodnju enzima, koristi za probavu. To može dovesti do:

• Debljanje;
• Niska rasta;
• Usporavanje;
• Pothranjenost;
• Dehidracija;
• Loše mirisa, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Proljev.

Ostali simptomi mogu uključivati ​​cističnu fibrozu :

• Smanjena plodnost u žena;
• Archoptosis;
• Loše proizvodnja sperme kod muškaraca;
• Nosni polipi;
• Kronični nosna opstrukcija od kroničnog sinusitisa;
• Žutica ili druge simptome bolesti jetre;
• Prekomjerna žeđ i učestalo mokrenje, što može ukazivati ​​dijabetesa 2 vrsta;
• Želudac bol i oticanje crijevna začepljenja.

Djevojke pate od cistične fibroze više, od dječaka.

Dijagnoza cistične fibroze

Liječnik će vas pitati o simptomima i povijest bolesti, i obaviti fizički pregled. Sumnja cistična fibroza se javlja u djece, ako je primijetio klasične simptome bolesti, pogotovo cistična fibroza bolesni brat ili sestra.

Cistična fibroza često dijagnosticira prisutnosti simptoma, obiteljska povijest cistične fibroze ili pozitivan screening novorođenčadi. Dijagnoza može biti potvrđena nakon prolaska genetičkog testiranja. Ostali laboratorijski testovi, koji se može koristiti za potvrdu cistična fibroza:

• Znoj klorida testa;
• Mjerenje nosne transepitelnog električne potencijalne razlike (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Liječnik može obaviti ispitno svjetlo, pronaći simptome cistične fibroze ili odrediti vrstu liječenja. Ispitivanja mogu uključiti:

• Prsa X-zraka i / ili sinusa;
• Ispitivanje funkcije pluća;
• Izolacija iskašljaja kultura.

Testovi također može biti potrebno provjeriti funkcioniranje gušterače, ocijeniti simptome ili odrediti vrstu liječenja.

Liječenje cistične fibroze

Cistična fibroza se ne može izliječiti. Potporno liječenje je usmjereno na:

• Poboljšanje asimilaciju hrane po tijelu;
• Prevencija i liječenje bolesti pluća i sinusa;
• Podrška za funkcioniranje dišnog sustava i pluća.

Liječenje cistične fibroze uključuju:

Snaga u cistične fibroze

Pravilna prehrana može poboljšati Vaše sveukupno zdravlje, kao i razvoj djeteta. Djeca, koji je postigao normalnu težinu u roku od dvije godine nakon dijagnoze imaju manje epizode kašlja i imaju bolju funkciju pluća. Neki koraci, koji vam mogu pomoći uključuju:

• Visoke kalorijske dijeta, razvijen od strane dijetetičar;
• Dodaci prehrani, uključujući recepcija topljivi vitamini (D, E, K i);
• Prihvaćanje enzima gušterače uz obroke poboljšati probavu i apsorpciju hranjivih tvari;
• Pijenje puno tekućine i punjenja soli dobivene iz tada, osobito u vrućem vremenu ili tijekom bolesti.

Liječenje plućne infekcije kod cistične fibroze

Akumulacija guste sluzi u dišnim putovima povećava rizik od respiratornih infekcija. Infekcije također mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije s disanjem, zbog nakupljanjem sluzi. Liječenje rekurentne infekcije često zahtijeva antibiotike. Kako bi spriječili nove infekcije koriste:

• Cijepljenje;
• Antibiotici (Obično se udiše).

Održavanje dišnih putova i pluća kod cistične fibroze

Lijekovi pomažu zadržati dišnih putova otvorenim. Većina lijekova snimljen kroz inhalator ili nebulizator. Potrebne lijekovi mogu uključivati:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (samo kada je to potrebno);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Drugi koraci, koji može pomoći donijeti sluz iz pluća:

• Hipertonični slan je posebna vrsta slane vode. Posebno Uređaj sprejevi otopine kao magla, koji se zatim udiše. Magla može pomoći smanjiti proizvodnju sluzi u plućima;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Postupak može pomoći dobiti sluz iz dišnih puteva.

Kada bolest napreduje, mogu zahtijevati kisik terapija ili mehaničku ventilaciju.

Ostali tretmani za cističnu fibrozu

Za liječenje začepljenja u crijevima može zahtijevati kiruršku intervenciju. To se može smatrati transplantacija pluća i mogućnost transplantacije jetre.

Podrška je vrlo važno za bolesnike s cističnom fibrozom i njihovim obiteljima. Razgovarajte sa svojim liječnikom o grupama za podršku ili savjetovanje psihologa.

Ako ste vi ili vaše dijete s cističnom fibrozom, Slijedite liječničke upute.

Prevencija cistične fibroze

Ne postoji način da se spriječi cističnu fibrozu, ako imate defektne gene.

Prije planiranja začeća djece, odrasli mogu biti testirani na prisutnost gena, zove cistične fibroze. Prenatalna testiranje može odrediti, ako je dijete bolesno s cističnom fibrozom.