Multiplog mijeloma – Plazmocitoma

Emitiraju najčešće difuzno nodulous oblik mielomna bolesti, difuzne, više-nodulous i rijetko viđena visceralni oblici.

Multipli mijelom se najčešće razvija između 45. i 65. godine života., javlja se s jednakom učestalošću u oba spola. U literaturi postoje izvještaji o obiteljskom mijelomu, kao i slučajeve benigne paraproteinemije i mijeloma u istoj obitelji. Citogenetička analiza stanica mijeloma može otkriti kvantitativne (aneuploidija) i strukturalne (brisanje, translokacija) Promjene, koji su nespecifični za mijelom, budući da se uočavaju i kod drugih hemoblastoza.

Razvoj bolesti može trajati godinama, prema raznim autorima – od 12 godina prije 20 godina ili više.

Klinički simptomi mijeloma

Klinički simptomi bolesti usko su povezani s promjenama u različitim organima i sustavima te poremećajima metabolizma proteina i minerala..

Oštećenje koštanog sustava očituje se bolovima, tumori i prijelomi. Najčešće su zahvaćene pljosnate i kratke kosti (rebra, kralješci, lubanja, sternum), rjeđe - epifize dugih kostiju. Proliferacija tumorskog tkiva popraćena je destruktivnim promjenama. Prijelomi se često javljaju na mjestu jake boli.. Tumori u obliku žarišnih izraslina različitih veličina mogu stršiti izvan koštanog tkiva.

Kada se punktiraju, ponekad se nađu stanice mijeloma. Kao rezultat osteolize mijeloma, kalcijeve soli se mobiliziraju iz kostiju. Međutim, dugo je njihova količina u krvi bolesnika u granicama normale, a hiperkalcijemija se opaža tek u 20-40 % bolesnici, uglavnom u terminalnom razdoblju bolesti, posebno kod azotemije.

Uz strogi odmor u krevetu, pacijenti doživljavaju povećanje procesa osteolize., što dovodi do naglog porasta količine kalcija u krvi. Smanjenje razine kalcija u krvi kao rezultat citogenetske terapije potvrđuje patogenetsku povezanost hiperkalcemije i osteolize mijeloma..

X-zrake zahvaćenih kostiju pokazuju defekte, koji oblikom i veličinom odgovara tumoru mijeloma. Najkarakterističnija je RTG lubanje ("rupasta lubanja"), gdje se čini da su okrugli i ovalni nedostaci pojedeni moljcima ili izbačeni udarcem. Slične promjene mogu se promatrati s metastazama malignih neoplazmi u kostima lubanje, te u slučajevima, kada prerasle granulacije arahnoidne maternice stvaraju zaobljena žarišta pročišćavanja na radiografiji.

Karakteristično za multipli mijelom i Rentgenske promjene u kralježničnom stupu u obliku žarišne ili difuzne osteoporoze. Kralješci su spljošteni, klinastog ili lećastog oblika, može imati oblik luka, naposljetku poprimajući izgled ribljih kralježaka. U difuznom obliku mijeloma, rendgenske zrake mogu otkriti difuzna osteoporoza bez koštanih defekata. Rentgenski negativni oblici mijeloma (u nedostatku bilo kakvih promjena na kostima) su oko 10 % svi slučajevi mijeloma.

Infiltracija plazma stanica može se naći u gotovo svim unutarnjim organima. Povećati jetra ili slezena uočeno u 5-13 % bolesnici. Međutim, samo u polovice njih povećanje ovih organa i limfnih čvorova posljedica je infiltracije stanica mijeloma, Istodobno, stanice mijeloma nalaze se iu perifernoj krvi (leukemije plazma stanica). U drugim slučajevima, povećanje jetre ili slezene uzrokovano je mijeloidnom metaplazijom s mijelomijom i ponekad pojavom eritrokariocita u perifernoj krvi.

Na početku bolesti ne otkrivaju se promjene u perifernoj krvi. Broj leukocita i leukogram također su normalni, iako se u nekim slučajevima može primijetiti neutropenija s relativnom limfocitozom ili neutrofilija s pomakom ulijevo prema mijelocitima, pa čak i mlađim oblicima. Neutropenija je obično povezana s primjenom citostatika. U većini oblika mijeloma često se opaža apsolutna monocitoza i otkrivaju se pojedinačne plazma stanice, s izuzetkom leukemijskog oblika, kod kojih se stanice mijeloma otpuštaju u velikom broju u perifernu krv. Najčešće, leukemija mijeloma stanica je klasificirana kao kronična bolest., akutna plazmablastoza je vrlo rijetka. Kako mijelom napreduje, bolesnici razvijaju anemiju, čija patogeneza nije potpuno jasna.

Anemija, obično, normohromnaja. Broj retikulocita nije povećan. Ponekad, s teškom anemijom, normociti se pojavljuju u perifernoj krvi. ESR je povećan u većini slučajeva mijeloma, s izuzetkom nesekretirajućeg mijeloma, kao i Bence Jones mijelom (bolesti lakog lanca), javlja se uz nisku razinu sekrecije paraimunoglobulina. Broj trombocita je normalan dulje vrijeme, iako se ponekad uočava hipertrombocitoza na početku bolesti.

Proučavanje punkcije koštane srži kod mijeloma omogućuje u 90-96 % slučajeva otkrivaju stanice mijeloma, koji ovisno o stadiju i obliku bolesti (difuzno, difuzno-žarišni ili multi-žarišni) mogu se nalaziti ili u obliku uniformne infiltracije, ili, to se događa češće, zasebni otočići u masi mijeloidnih elemenata. Takvi otoci stanica mijeloma mogu se detektirati u preparatima pri malom povećanju mikroskopa.

Stanice mijeloma mogu nalikovati plazmablastima, proplazmociti i plazmociti. Posebno je karakteristično prisustvo dva, tri- te s velikim brojem jezgri mijelomskih stanica različite veličine.

Ovisno o prevladavajućem tipu stanica, razlikuje se mijelom-plazmoblastom, mijelom-plazmocitom. Sada je dokazano stvaranje i lučenje patoloških proteina stanicama plazmocitoma. Oslobađanje sekreta u krv iz tumorskih stanica događa se holokrinim putem., t. je. po vrsti jednostanične žlijezde.

Sindrom proteinske patologije u mijelomu očituje se hiperparaproteinemijom, koja se razvija zbog hiperglobulinemije.

Razina albumina se smanjuje, i sukladno tome omjer albumin-globulin se smanjuje na 0,6— 0,2. Povećava se viskoznost krvi, uočava se spontana aglutinacija crvenih krvnih stanica u obliku stupića novčića, pozitivne reakcije sedimentnih proteina, fenomen odgođene hemolize u Wassermanovoj reakciji.

Karakteristike globulina u mijelomu

Najvažniji i specifični kriterij za mijelom je pojava paraimunoglobulina G, A, D, rekao je E (s leukemijama plazma stanica) Vrste.

Razlikuju se sljedeće biokemijske varijante mijeloma::

• G-mijelom;
• A-mijelom;
• D-mijelom;
• E-mijelom;
• Bolest lakog lanca (mikromolekularni Bence Jones mijelom);
• Nesekretirajući mijelom;
• Diklonski mijelom.

Rijetko (0,5 % slučajevi) Javlja se Mmijelom.

Na elektroferogramu seruma PIg se nalazi u obliku uskog, intenzivno obojena šupljina između γ- i b-, rjeđe γ- и₂-globulinske frakcije.

Kompaktna uska paraproteinska traka na elektroferogramu obično se naziva M-gradijent.

Na proteinogramu M-gradijent izgleda kao vrh.

Reaktivna hipergamaglobulinemija (reumatoidni artritis, ciroze jetre, tumor) za razliku od M-gradijenta kod mijeloma, izgleda kao široka traka. Kod Bence-Jonesove bolesti nema M-gradijenta na serumskom proteinogramu. PIg se mogu otkriti samo u urinu.

Mikromolekularni Bence Jones protein na elektroferogramu urina predstavljena je uskom trakom između γ- и₂-globulini. Ovaj pokazatelj je apsolutno patognomoničan za paraproteinemičke hemoblastoze i otkriva se u 95 %.

Elektroforeza krvnog seruma i urina omogućuje otkrivanje mijeloma u 99 % slučajevi, osim nesekretirajućeg mijeloma.

Kako tumor raste, povećava se broj paraproteina, ali se pod utjecajem citostatske terapije smanjuje, koji služi kao pokazatelj učinkovitosti primijenjenog tretmana.

Manifestacije multiplog mijeloma

Paraproteinemijska nefroza - najčešća manifestacija mijeloma. Konstanta, perzistentna proteinurija može biti jedini simptom multiplog mijeloma, njegova ozbiljnost uvelike varira. Čak i uz značajne razine proteinurije (za 60 % vjeverica) pacijenti nemaju otekline, hypoproteinemia, hiperkolesterolemija i hipertenzija.

Uzlazna nefroskleroza je osnova zatajenja bubrega kod mijeloma (nefrotsko smanjenje bubrega), što je uzrokovano reapsorpcijom Bence Jones proteina. Dodatni čimbenici su gubitak Bence Jones proteina u tubulima nefrona s razvojem žarišta intrarenalne nefrohidroze., kao i renalna kalcifikacija, amiloidoza njihove strome, infiltracija plazma stanica i infekcija uzlaznog mokraćnog sustava.

Patološki proces uključuje bazalne membrane i mezangij bubrežnih glomerula.

Hijalin i (rjeđe) granularni i epitelni odljevi. Rijetko se može pojaviti mikrohematurija. Reakcija urina je alkalna, fosfati se pojavljuju u mokraći. Za prijelome kostiju, upala pluća, U stresnim situacijama, bolesnici s multiplim mijelomom mogu razviti akutno zatajenje bubrega do anurije. U 15 % bolesnici imaju paraamiloidozu (paraproteinoze tkiva).

Mijelom je karakteriziran smanjenjem količine normalnih imunoglobulina. Mehanizam ovog procesa još nije razjašnjen. Hipogamaglobulinemija je često popraćena smanjenjem stvaranja protutijela, što utječe na osjetljivost bolesnika na infekciju.

Ponekad (na 2-5 % slučajevi) u bolesnika s mijelomom pri hlađenju seruma ispod 37 °C talože se paraproteini. ovo - krioglobulini, proteini, ima svojstvo taloženja ili geliranja kada se sirutka ohladi. Javljaju se kod subakutnog septičkog endokarditisa, periarteritis nodosa, kronične bolesti bubrega.

Ponekad se pri hlađenju povećava viskoznost krvi bez stvaranja vidljivog taloga.. Tako, laboratorijska dijagnoza multiplog mijeloma temelji se na otkrivanju plazma stanica u koštanoj srži, detekcija paraimunoglobulina u krvnom serumu i urinu ili u jednom od ovih medija. Samo u prisutnosti stanica može se razmišljati o dijagnozi plazmocitoma. Dodatni u dijagnostici bolesti je rendgenski pregled., međutim, odsutnost osteodestruktivnih promjena ne isključuje dijagnozu mijeloma, kao i pozitivni radiološki podaci bez citologije i ne mogu poslužiti kao osnova za postavljanje dijagnoze mijeloma. mijelom (M-mijelom) često se moraju razlikovati od Waldenströmove bolesti.