Limfogranulematoza (Hodgkinova bolest)

Limfogranulematoza - Tumor bolest leukemije Group. Razviti u bilo kojoj dobi (Muškarci pate 2,5-3 puta češće). Glavni simptom je natečene limfne čvorove, često u bilo kojem području.

Na početku bolesti određuje jednu, kreće, Ne zalemljen na okolna tkiva limfnog čvora, u budućnosti postanu gusta, lemljeni zajedno i često čine konglomerati. Poraz limfni čvorovi često određuje radiografskih metoda istraživanja, mediastinoscopy s biopsije ili dijagnostičkog torakotomijom. Za identifikaciju limfnog čvora, nalazi ispod dijafragme, Može se koristiti laparotomija.

Tijekom laparotomije izvodi biopsija limfnih čvorova dostupne, rub splenectomy i biopsija jetre. Histološki pregled biopsije tkiva utvrditi stupanj oštećenja ispitivanja i pojasniti klinički stadij bolesti, to je od najveće važnosti za izbor liječenja.

Kao napredovanje procesa sa klamidijom, osim limfnih čvorova, slezena i jetra, može utjecati na gotovo sve organe i tkiva: Nervozan, kostnaya tkany, pluća, bubrezi, crijevo, endokrinih žlijezda, itd.

Od ekstranodalnog lokalizacije Hodgkinove bolesti je najčešća bolest pluća. Prema različitim istraživačima, njegova učestalost je između 20 na 45-54 % slučajevi. Često je navedeno, a specifična pleuralni. U pleuralni tekućine otkrila limfoidna, retikularne stanice i Berezovski-Sternberg.

Prema kliničkim klasifikaciji Hodgkinove bolesti, ovisno o stupnju bolesti je podijeljen u četiri koraka.

Prva faza Hodgkinove bolesti

Limfni čvorovi jedno područje (Ja) ili poraz bilo organa ili tkiva (IE).

Druga faza Hodgkinova bolest

Limfnim čvorovima dva ili više područja na jednoj strani dijafragme (II) ili isti i lokaliziran oštećenje bilo organa ili tkiva (IIE) na istoj strani membrane.

Treća faza Hodgkinove bolesti

Limfni čvorovi sva područja na obje strane dijafragme (III), ili u pratnji lokaliziran lezije bilo organa ili tkiva (Lile), ili oštećenje slezene (IIIS), ili poraz i (Lile).

Četvrti stadij Hodgkinove bolesti

Difuzni gubitak jednog ili više organa sa ili bez lezije limfnih čvorova sudjelovanja.

Lokalizacija lezije u fazi IV, dokazannaya gïstologïçeskï, označeni simbolom: L - SVJETLO, H - jetra, M -kostny mozga, O - kosti, P - pleura, D - кожа, potkožno tkivo.

Najčešći simptomi bolesti (B):

  • Noćni znoj.
  • Tjelesna temperatura iznad 38 ° C.
  • 3. Mršavljenje na 10 % i više za 6 mjeseci.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti jednog ili više zajedničkih simptoma, t. je. Znakovi otrovanja, Svaka faza je podijeljena u dvije:

  • A - u odsutnosti simptoma;
  • D - ako su prisutni.

Specifične promjene u krvnoj slici s klamidija nije označena. Broj leukocita može biti različit. Polovica pacijenata na početku bolesti opaža leukocitozu. Dosta često, osobito s uključivanjem unutarnjih organa, razviti leukopenije s relativnom neutrofilija i pomak na lijevo. Moguće i normalno bijelih krvnih stanica.

Neutrofilija je promatrana bez obzira na broj bijelih krvnih stanica i fazi bolesti 50 % slučajevi. U početku, postoji svibanj biti stab pomak u leukogram, a onda se pojavljuju u perifernoj krvi i mijelocita toksogennaya zrnatosti u neutrofilnih granulocita, što je povećalo sadržaj lipida, alkalne fosfataze, i korak IV procesa - i peroksidaze.

Znachityelinaya eozinofiliya (za 50 % i više) rijetko promatraju (za 3 % slučajevi). U polovici opaženo smanjenje broja eozinofilnih granulocita, dok aneozinofiliya. U fazama II i III bolesti mogu se pojaviti monocitne, koji je u posljednjoj fazi zamijenjen monotsitopeniey.

S napredovanjem procesa kao rezultat toksičnosti i koštane srži suzbijanje pod utjecajem citostatici anemije norme- hyperchromic ili znak, trombocitopenija i leykopeniya.

Hodgkinova bolest je značajka povećan eritrocita sedimentacija stopa (30-40 mm / h, i III i IV stadiju bolesti posebno - za 70-80 mm / h).

U proučavanju točkaste koštane srži na početku bolesti je označena hiperplazija zrnatog klica hematopoeze. Broj eozinofilnih granulocita povećana, više broj megakarioblastne stanica nepromijenjena, a broj crvenog broja stanica s rastom opijenosti i smanjene supresija koštane srži. Ako to utječe na tumor koštane srži u svojim točkaste limfnih stanica može biti otkriven- granulomi.

Trenutno, postoje različite klasifikacije Hodgkinove bolesti, pokušava povezati kliničku sliku bolesti s morfološkim promjenama u limfnim čvorovima i drugim organima. Pažnje morfološka klasifikacija Lux, Batlera i Hicksa (1966), prema kojem postoje četiri histološka tipa Hodgkinove bolesti.

Lymphohistiocytic verzija Hodgkinova bolest

Lymphohistiocytic varijanti odlikuje prevlast limfocita u limfne čvorove i histocita. Kad ste vidjeli mnoge proizvode možete naći izolirane male dvije oštrice Berezovski-Sternberg stanica sa širokim svijetlog bazofilna citoplazmi, kao jedan eozinofilnih granulocita i plazma stanice.

Nodularni skleroze

Kad nodularni, ili nodularni, sklerozu limfni čvor proliferacije pojaviti kao bendova vezivnog tkiva. Pronađeno Berezovski-Sternberg stanice, njihovi preliminarni stadij (Hodgkin stanice) i retikularne stanice. Berezovski-Sternberg stanice su velike veličine, Oni imaju puno malih jezgri, ili jednu jezgru multi-blade velikim jezgrice. Citoplazma shyrokaya, površan, svjetlo.

Varijanta miješanih stanica Hodgkinove bolesti

Varijanta miješanih stanica karakterizira raznolikosti sastavu stanica limfnog čvora. Također limfocita, naći u pripremi eozinofilnim i neutrofilnim granulocitima, plasmacytes, retikularne stanice, Hodgkin stanice i tipični Sternberg stanica Berezovskogo-.

Клетки Березовского-Штернберга при болезни Ходжкина

Lymphogranulomatosis s limfnog osiromašeni

Za mogućnost limfnog iscrpljivanja obilježje masivnog širenja gruba vlakna vezivnog tkiva (fibroznый opcija), prisutnost područja nekroze i mali broj stanica Hodgkin, atipične stanice Berezovskogo- Sternberg, ili prevlast retikularni stanica i Berezovski-Sternberg s umjerenom skleroze (retikularne opcija).

Mnogi vjeruju morfologija histološku varijante uzastopnih faza u razvoju limfnog prevlast Hodgkinova bolest na početku procesa do kraja limfnog osiromašeni bolesti, kada je broj limfocita značajno smanjen.

Jedna od metoda za dijagnozu Hodgkinove bolesti je histološki i citološka istraživanje lijekova. Dijagnoza se može smatrati valjanom samo ako se otkrije stanici pripreme Berezovskogo- Sternberg. Ovi multi-stanice su specifični elementi lymphogranuloma. Oni zaobljeni oblik, Veličina od 40 za 80 m, runda, bobovydnыmy ili jezgre lapchatыmy, je središnji ili ekscentrična. U jezgrama najuočljivijoj 1-2 jezgra je vrlo velika, manje u redu 5-8. Klasična Berezovski-Sternberg stanice s dvostrukom, pri čemu jezgra istog oblika i veličine, Oni su kao zrcalne slike jedan drugoga.

U zrelijim stanica Berezovski-Sternberg obično imaju više jezgri. Bazofilna citoplazma, obojen u blijedo plavkasto ili tamno plavom tonu.

Preliminarni faze, ili mladi Berezovski-Sternberg stanice, mononuklerna, Manji. Jezgre krugu, centralno smješten i imaju dva ili tri velika jezgra je svijetlo plava, citoplazma se intenzivnije boje, bazofilna.

Kad citokemijske istraga Berezovski-Sternberg stanica nalaze se glikogen, nespecifična i-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfataza, RNK-ASE i DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Više i više-diaphorase, glukoza-6-fosfatdegidrogenaza, citokrom oksidaza.

Dostupan u pjegav limfnog čvora eosiofilnim i neutrofilnih granulocita, plazma i retikularne stanice, Limfociti, Berezovski-Sternberg stanice, omjer koji može varirati, To stvara različitu sliku i mogu pouzdano staviti citološku dijagnozu Hodgkinova bolest. Nepostojanje pathognomonic za Hodgkinova bolest stanice Berezovski-Sternberg isključuju dijagnozu ove bolesti, budući Slično se može vidjeti u upalnim procesima i drugim patološkim.

Uspostavljanje morfološki varijantu Hodgkinove bolesti odrediti približnu prognozu. Tako, kada lymphohistiocytic verzija (početak patološkog procesa) može pretpostaviti stalan protok bolesti. Pri nodularni skleroze Moguće dugo trajanje postupka u limfnim čvorovima i organima, nalazi iznad dijafragme, metastaze na kostima. Simptomi trovanja razvijaju kasnije. Inačica Mješoviti stanica - najčešći (u 60 % bolesnici), s prosječnom životni vijek od 3-5 godina, Odlikuje se teža nego u prethodnim verzijama. Kad limfnog osiromašeni bolest može biti brza i maligna.

Kriteriji uključuju rast malignih procesa takvih pokazatelja, kao ESR, količina fibrinogena u krvi, α2-globulin, Haptoglobin i ceruloplazmin. Aktivno tijekom postupka navedeno u slučajevima, Ako sve te laboratorijskih nalaza, ili barem neki od njih prelazi određenih kritičnih vrijednosti (ESR gore 30 mm / h, Fibrinogena ≥ 5 g / l, α2-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Snaga. ekstiaktsii).

Ovisno o raspoloživosti (B) ili nedostatak (А) zajedničke simptome i prisustvo (za) ili nedostatak (i) pokazatelji biološke aktivnosti postoje tri skupine pacijenata:

  • Aa - s lokalnim simptomima (česti simptomi odsutni, laboratorijski parametri su normalni);
  • Bb - generalizacija procesa (česti simptomi su);
  • Ab - s povećanjem laboratorijskih vrijednosti, prethodi pojave simptoma trovanja.

Nakon liječenja u bolesnika na Ab pokazateljima biološke aktivnosti normalizirani, u odsustvu tretmana, ti pacijenti ići skupini Bb, u kojem pune normalizacije laboratorijskih testova nakon tretmana ne dogodi.