Prava policitemija: što je, uzroci, simptomi, dijagnostika, liječenje, prevencija

Primarna policitemija; Policitemija rubra vera; P. Vera; Mijeloproliferativni poremećaj; Eritremija; Splenomegalična policitemija; Vaquezova bolest; Oslerova bolest; Policitemija s kroničnom cijanozom; Megalosplenička eritrocitoza; Kriptogena policitemija

Što je policitemija vera

Prava policitemija je kronična krvna bolest, u kojima tijelo proizvodi previše crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica). Ponekad se povećava i broj bijelih krvnih stanica i trombocita. Ovo stanje pripada skupini takozvanih mijeloproliferativnih bolesti., odnosno bolesti, povezan s disfunkcijom koštane srži.

Koštana srž je tkivo unutar kostiju, koji je odgovoran za proizvodnju krvnih stanica. Normalno, proizvodi točno isti broj stanica, koliko tijelo treba. Međutim, kod prave policitemije ovaj proces izmiče kontroli.. Kao rezultat toga, krv postaje gušća, nego obično, što usporava njegovo kretanje kroz žile.

Povećana viskoznost krvi ključni je problem ove bolesti. Može dovesti do krvnih ugrušaka (Krvni ugrušci), koji su sposobni začepiti krvne žile. To, zauzvrat, povećava rizik od ozbiljnih komplikacija, kao što je moždani udar, srčanog udara ili duboke venske tromboze.

Bolest se razvija polako. Za mnoge ljude to može proći gotovo nezapaženo dugo vremena.. Ponekad se dijagnoza postavi slučajno – npr, s rutinskom analizom krvi, kada se otkrije povišena razina hemoglobina ili hematokrita.

Policitemija vera je češća u odraslih, posebno iznad 50-60 godina, iako se u rijetkim slučajevima može razviti u mlađih bolesnika. Muškarci malo češće obolijevaju, od žena.

Važno je razumjeti, da se radi o kroničnoj bolesti, odnosno teško ga je potpuno izliječiti, no pravilnim liječenjem simptomi se mogu kontrolirati i rizik od komplikacija značajno smanjiti. Mnogi ljudi s ovom dijagnozom žive dug i aktivan život., ako se pridržavate preporuka liječnika.

Također vrijedno pažnje, da policitemija vera može napredovati do ozbiljnijih stanja tijekom vremena, npr, mijelofibroze ili akutne leukemije. Međutim, to se ne događa kod svih pacijenata i obično s dugim tijekom bolesti..

Tako, Prava policitemija nije samo "gusta krv", i složena bolest, zahtijeva pažljivo praćenje i redovito medicinsko praćenje.

Uzroci

Glavni uzrok prave policitemije je genetska mutacija. U većini slučajeva govorimo o mutaciji gena JAK2. Ovaj gen je odgovoran za prijenos signala unutar stanica koštane srži, koji reguliraju rast i diobu krvnih stanica.

Kada dolazi do mutacije?, stanice već tada počinju dobivati ​​"signal za rast"., kad nije potrebno. Kao rezultat toga, koštana srž počinje proizvoditi previše crvenih krvnih stanica, a ponekad i druge krvne stanice.

Važno je napomenuti, da se ta mutacija obično ne nasljeđuje. Javlja se već tijekom života osobe, odnosno stečeno je. Stoga većina pacijenata nema srodnike s istom bolešću.

Zašto točno dolazi do ove mutacije nije u potpunosti poznato.. Međutim, postoje čimbenici, što može povećati rizik od razvoja bolesti:

• stariji od 50 godina;
• muški;
• izloženost zračenju ili otrovnim tvarima (rijetko);
• prisutnost drugih bolesti krvi.

Policitemija se ponekad miješa sa stanjima, kod kojih se broj crvenih krvnih zrnaca povećava iz drugih razloga – na primjer, zbog dehidracije ili kroničnog nedostatka kisika (za bolesti pluća ili život na velikoj nadmorskoj visini). Međutim, u tim slučajevima ne govorimo o pravoj policitemiji, a o sekundarnom.

Polycythemia vera razlikuje se u tome, da je problem u koštanoj srži. Ovo je neovisna bolest, a ne reakcija tijela na vanjske uvjete.

Razumijevanje uzroka bolesti važno je za odabir pravog liječenja. Na Primjer, moderni lijekovi mogu specifično djelovati na poremećene signalne putove unutar stanica, usporavajući njihovo prekomjerno razmnožavanje.

Iako je nemoguće spriječiti pojavu mutacije, rana dijagnoza omogućuje vam da započnete liječenje na vrijeme i izbjegnete ozbiljne komplikacije.

Simptomi

Simptomi policitemije vere mogu varirati i često se razvijaju postupno. U ranim stadijima osoba možda neće primijetiti nikakve promjene.

Jedan od najkarakterističnijih znakova je osjećaj umora. Može biti trajno i ne nestaje čak ni nakon odmora.. Pacijenti se također često žale na glavobolje i vrtoglavicu..

Gusta krv može uzrokovati probleme s cirkulacijom. To se očituje sljedećim simptomima:

• crvenilo lica;
• osjećaj pečenja u dlanovima i stopalima;
• utrnulost ili trnci u ekstremitetima;
• zamagljen vid;
• šum u ušima.

Vrlo karakterističan simptom je svrbež kože., osobito nakon vrućeg tuša ili kupke. To je zbog promjena u sastavu krvi i reakcije kože.

Također se može promatrati:

• povećana znoj;
• gubitak težine bez razloga;
• bol u zglobovima;
• osjećaj težine u abdomenu zbog povećane slezene.

Najopasnije manifestacije povezane su s stvaranjem krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija:

• udar;
• infarkt;
• venske tromboze;
• tromboembolija.

Ponekad, obrnuto, postoji sklonost krvarenju – na primjer, nosni ili desni.

Važno je zapamtiti, da simptomi mogu varirati od osobe do osobe. Neki ljudi imaju gotovo asimptomatsku bolest, a kod nekih se jasno očituje u ranim fazama.

Ako se jave neobični simptomi, posebno vezano za cirkulaciju krvi, Važno je ne odgađati posjet liječniku.

Kada posjetiti liječnika

Trebali biste se obratiti liječniku ako se pojave bilo kakvi sumnjivi simptomi, osobito ako traju dulje vrijeme ili se pojačavaju.

Razlozi za konzultacije mogu biti:

• konstantan umor;
• česte glavobolje;
• svrbež kože bez vidljivog razloga;
• crvenilo lica;
• osjećaj pečenja u rukama ili nogama.

Posebno je važno odmah potražiti liječničku pomoć ako postoje znakovi tromboze.:

• oštar bol u prsima;
• otežano disanje;
• slabost na jednoj strani tijela;
• poremećaj govora;
• iznenadni gubitak vida.

Ovi simptomi mogu ukazivati ​​na moždani ili srčani udar i zahtijevaju hitnu pomoć.

Čak i ako se simptomi čine manji, bolje provjeri svoje zdravlje. Ponekad se bolest otkrije slučajno tijekom analize krvi, a to omogućuje početak liječenja u ranoj fazi.

Redoviti preventivni pregledi posebno su važni za starije osobe.

Pitanja, koje liječnik može pitati

Na pregledu liječnik će pokušati prikupiti što više podataka o stanju pacijenta..

Može postaviti sljedeća pitanja:

• Koje simptome osjećate i koliko dugo??
• Imate li kronične bolesti?
• Uzimate li kakve lijekove?
• Je li u prošlosti bilo slučajeva tromboze??
• Ima li netko od rodbine slične bolesti??

Liječnik također može pojasniti životni stil pacijenta:

• pušenje;
• razina tjelesne aktivnosti;
• prehrana;
• radni uvjeti.

Ova pitanja pomažu u procjeni čimbenika rizika i odabiru najbolje strategije dijagnostike i liječenja..

Dijagnostika

Dijagnoza počinje općim testom krvi. Liječnik obraća pozornost na razinu hemoglobina, hematokrit i broj krvnih stanica.

Ako su pokazatelji povišeni, naručuju se dodatne studije:

• Test mutacije JAK2;
• Biokemijski krv analiza;
• ultrazvučni pregled organa;
• biopsija koštane srži.

Biopsija vam omogućuje da procijenite stanje koštane srži i potvrdite dijagnozu.

Također se mogu provesti studije za procjenu rizika od tromboze.

Dijagnoza zahtijeva integrirani pristup i provodi se pod nadzorom hematologa..

Liječenje

Liječenje je usmjereno na smanjenje gustoće krvi i sprječavanje komplikacija.

Osnovne metode:

• puštanje krvi (uklanjanje dijela krvi);
• Pripreme, smanjenje broja krvnih stanica;
• antykoahulyantы (za prevenciju krvnih ugrušaka).

Izbor liječenja ovisi o dobi bolesnika, simptome i rizik od komplikacija.

Terapija je obično dugotrajna i zahtijeva redovito praćenje.

Liječenje kod kuće

Kućne mjere pomažu poboljšati stanje i smanjiti rizik od komplikacija:

• piti dovoljno vode;
• izbjegavajte pregrijavanje;
• održavati tjelesnu aktivnost;
• prestati pušiti;
• pazi na prehranu.

Važno je slijediti preporuke liječnika i ne samo-liječiti.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija, budući da je bolest povezana s mutacijom.

Međutim, možete smanjiti rizik od komplikacija:

• redovito se podvrgavati pregledima;
• pratiti krvnu sliku;
• voditi zdrav život;
• Vrijeme za liječenje bolesti u komorbiditetu.

Rana dijagnoza i pravilno liječenje ključ su zdravlja.

Popis izvora

1. Svjetska zdravstvena organizacija. WHO klasifikacija tumora hematopoetskog i limfnog tkiva. — Lyon: IARC Press, 2017. - 586 str.
2. Klinika Mayo. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://www.mayoclinic.org
3. Klinika Cleveland. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://my.clevelandclinic.org.
4. Američko hematološko društvo. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://www.hematology.org.
5. Nacionalno srce, pluća, i Zavod za krv. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://www.nhlbi.nih.gov.
6. Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://rarediseases.org
7. MedlinePlus. Prava policitemija [Elektronički izvor]. — Način pristupa: https://medlineplus.gov
8. Hoffbrand A. V., Moss P. A. H. Esencijalna hematologija. — 7. izd. —Hoboken: Wiley-Blackwell, 2016. - 400 str.
9. Kaushansky K., Lichtman M. A., Prchal J. T. et al. Williamsova hematologija. — 9. izd. — New York: Obrazovanje McGraw-Hill, 2016. - 2390 str.
10. Barbui T., Thiele J., Gisslinger H. et al. Philadelphia negativne klasične mijeloproliferativne neoplazme: ELN preporuke // Krv. - 2018. — sv. 132, br 10. — P. 1059–1070.
11. McMullin M. F., Mead A. J., Ali S. et al. Smjernice za dijagnozu i liječenje prave policitemije // British Journal of Hematology. - 2019. — sv. 184, br 2. — P. 176–191.