Imigluceraza

Kod ATH:
A16AB02

Svojstvo.

Rekombinantni beta-glukocerebrozidazu makrofagnatselennaya (imigluceraza) - analog beta-lizosomskog glukocerebrozidazu osoba. Pročišćeni imigluceraze - monomer glikoprotein, koji se sastoji od 497 aminokiselinski ostaci i oligosaharid komponenta.

Osušeni prah bijeli ili gotovo bijeli.

Farmakološko djelovanje.
Metabolički.

Aplikacija.

Enzim nadomjesna terapija za Gaucherove vrste bolesti I s klinički značajnim manifestacijama (anemija, trombocitopenija, padina- i splenomegalija, patološke promjene u kostima).

Kontraindikacije.

Preosjetljivost.

Ograničenja.

Preosjetljivost ili prisutnost protutijela na aglyutseraze u najavu.

Trudnoća i dojenje.

Može Biti, Ako učinak terapije premašuje potencijalni rizik za fetus.

Kategoriju djelovanja na fetus od strane FDA- C. (Studija reprodukcije u životinja pokazala je negativne učinke na fetus, i odgovarajuće i dobro kontrolirana ispitivanja u trudnica nisu održani, Međutim, moguće koristi, povezana s drogom u drugom stanju, mogu opravdati njegovu uporabu, unatoč mogućeg rizika.)

Mjere opreza za vrijeme dojenja.

Nuspojave.

Rijetko: mučnina, proljev, povraćanje, glavobolja, vrtoglavica, groznica, osip, reakcije preosjetljivosti (3% slučajevi): generalizirani svrbež, i plima i oseka, angioedem, daha, bronhospazam; neudobnost, svrab, spaljivanje, oteklina na mjestu vene.

Suradnja.

Informacije o interakciji s drugim lijekovima i hrani odsutni.

Doziranje i uprava.

Zahtijeva režimu doziranja. B / 1-2 sata na najviše 1 ED / kg 1 m 1 jedanput 2 Sunce.

Mjere opreza.

U / U uvodu imiglutserazy imenovan liječnikom, imaju dovoljno iskustva u liječenju bolesti Gaucherove. Tijekom terapije treba redovito pratiti nastajanje IgG antitijela na imiglyutseraze. U prvoj godini terapije su protutijela dobivena su u 15% bolesnici (Često se pojavljuju u prva 6 mjeseci i rijetko - nakon 12 mjeseci liječenja). Pacijenti, ima protutijela na imiglutseraze, Preporučuje se da se premedikacije s antihistaminicima i / ili kortikosteroida, smanjiti učestalost infuzije.

Upozorenja.

Ne preporučuje se za četiri tjedna doza, iznad 120 U / kg, tk. Studija njihove učinkovitosti nije.