Kronična bolest granulomatoznog

Kronična bolest granulomatoznih (CGD; Fatalna granulomatoza djetinjstva; Kronična bolest granulomatoznom djetinjstva; Progresivni Septička granulomatoza)

Opis kronične bolesti granulomatoznom

Kronična granulomatozna bolest razvija, Kad granulomatoznog specifični gen od oba roditelja prelazi na dijete. Ovaj gen uzrokuje nenormalan razvoj stanica imunološkog sustava (u ovom slučaju fagocita). Fagociti ubijaju stranih bakterija, ulaska u tijelo. U prisutnosti kroničnih granulomatoznih fagocita bolesti ne funkcionira ispravno i tijelo ne može boriti neke vrste bakterija. Kronična granulomatozna bolest također povećava vjerojatnost recidiva infekcije.

Opasne infekcije mogu dovesti do prerane smrti. Čest uzrok smrti u ovoj bolesti su ponavljajuće infekcije pluća. Preventivna skrb i liječenje može smanjiti rizik od infekcije i privremeno kontrolu infekcije.

CGD je rijetka bolest.

Uzroci kronične bolesti granulomatoznom

Bolest je obično uzrokovan recesivnog gena. Znači, da je pojava bolesti mora biti dva neispravna gen. Gen kronična granulomatoznih bolesti prenosi X kromosoma. Za bolest je evoluirala, gen mora imati oba roditelja.

Faktori rizika za kronične bolesti granulomatoznom

Faktori, što može povećati rizik od kroničnih bolesti uključuju granulomatoznom:

• Prisutnost recesivni gen od roditelja;
• Pavle: ženski.

Simptomi kronične bolesti granulomatoznom

Obično, Simptomi se početi prikazivati ​​u djetinjstvu. U nekih bolesnika, oni se možda neće pojaviti do adolescencije.

Simptomi kroničnog granulomatoznom bolesti uključuju:

• Natečene limfne čvorove na vratu;
• Česte infekcije kože, koji su teški za liječenje:
  • Apscesi;
  • Zbroji;
• Uporni proljev;
• Bolovi u kostima;
• Bol u zglobovima.

Dijagnoza kronične bolesti granulomatoznom

Liječnik će vas pitati o simptomima i povijest bolesti, i obaviti fizički pregled. Ispitivanja mogu uključiti sljedeće:

• Proučavanje tekućinama i tkivima, Zašto uporabu:
  • Biopsija;
  • Opća analiza krvi;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, pri čemu je utvrđeno prisustvo fagocita Kemikalije, koji može ubiti bakterije;
  • Sedimentacije eritrocita (ESR) – для определения наличия воспаления;
• Slike se mogu formirati unutar strukture tijela, za koje se sljedeće metode:
  • Prsa rendgenska;
  • Skeniranje kostiju;
  • Skeniranje jetre.

Liječenje kronične bolesti granulomatoznom

Metode liječenja kronične bolesti uključuju granulomatozna:

Lijekovi u bolesnika s kroničnom bolešću granulomatoznom

Za liječenje kronične granulomatozna oboljenja može se dodijeliti:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, ali je neučinkovit u prisutnosti aktivne infekcije.

Transplantacija koštane srži

Jedna od najboljih mogućnosti za liječenje kronične granulomatozna oboljenja je presađivanje koštane srži, u većini slučajeva, to vam omogućuje da u potpunosti oporaviti od bolesti.

Kirurgija

Operacija može biti potrebno ukloniti apscesi.

Cjepiva

Izbjegavajte neke live virus cjepiva. Trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom, prije cijepljenja.

Prevencija kroničnih bolesti granulomatoznom

CGD je nasljedna bolest. Nema preventivne mjere, čime bi se smanjio rizik od rođenja sa bolešću. U nekim slučajevima, to može biti korisno genetičko savjetovanje, utvrditi prisutnost neispravnom gena. Rana dijagnoza kronične bolesti granulomatoznom je bitno. To će omogućiti rano liječenje, i rano početi potragu za transplantaciju koštane srži donatora.