Hirschsprungova Bolest

Opis Hirschsprungova Bolest

Hirschsprungova Bolest – rijetka prirođena bolest. To utječe na gotovo svaki 5000. novorođenče. Utroba prepreka bolest završava i sprječava normalne stolice. Hirschsprungova Bolest se najčešće javlja odvojeno, ali također može biti dio sindroma.

Uzroci Hirschsprungova Bolest

Hirschsprungova bolest uzrokovana odsutnosti pojedinih nervnih stanica. Te stanice, zove ganglija, Oni se nalaze na stijenke crijeva. Oni pomažu opustiti stijenke crijeva, čime izmet kretati kroz debelo crijevo. U djece s ovom bolesti debelog crijeva je nerasslablennoy, uzrokujući opstrukciju. Bolest najčešće pogađa prošlost 30-50 cm kolona, koji završava s rektum.

Nepostojanje ganglija je zbog genetskog nedostatka. U nekim slučajevima, Hirschsprungova Bolest je nasljedna. Znači, da roditelji mogu prenijeti na svoju djecu. To se može dogoditi, čak i ako roditelji nemaju bolest.

Rizični čimbenici za Hirschsprungova Bolest

Faktori, što povećava rizik od Hirschsprungova bolest:

• Prisutnost članova obitelji s Hirschsprungova Bolest;
• To je češći u muškaraca;
• Pojava Hirschsprungova Bolest može biti povezan s drugim urođenim manama.

Simptomi Hirschsprungova Bolest

Hirschsprungova Bolest se najčešće dijagnosticira u dječjoj dobi, ali isto tako može biti otkriven kasnije. Simptomi mogu varirati s godinama.

Novorođenčad

• Neuspjeh da prođe meconium u prvi 48 sati života (Mekonij – tamna ljepljiva tvar, koji je prvi utroba pokret);
• Povraćanje nakon jela;
• Abdominalna rastegnutost.

U male djece,

• Teška zatvor;
• Proljev;
• Anemija;
• Stunting.

Adolescenti

• Teška zatvor za većinu života.

Dijagnoza Hirschsprungova Bolest

U većini slučajeva, Hirschsprungova Bolest se dijagnosticira u ranom djetinjstvu, iako neki slučajevi otkriveni su tijekom adolescencije ili mlađe odrasle dobi.

Testovi za dijagnozu može uključivati:

• Barij klistir – injekcije barija otopina soli u rektum. Istodobno crijeva postanu vidljivi na x-ray, koji nam omogućuje da se razmotre moguće nedostatke;
• Biopsija – uklanjanje uzorka crijevnog tkiva, za provjeru ganglija (ili njegov nedostatak);
• Anorektalne manometrijom – mjerenje tlaka unutarnje i vanjske sfinktera s rektalnog balonom ili posebnim senzorom.

Liječenje Hirschsprungova Bolest

Glavni način liječenja za Hirschsprungova Bolest – kirurgija, koji uklanja oštećeni dio debelog crijeva. Postoje tri faze operacije, ali ponekad ne trebaju.

Faza operacije za Hirschsprungova Bolest:

• Kolostomiju – Ova faza uključuje stvaranje kirurških otvora u debelom crijevu, koji je doveo do trbušne površinu. Izmet i crijevni sadržaj se alociraju kroz rupu.
• Uklanjanje – zahvaćeni područje debelog crijeva je uklonjena i zdravi dio pridružuje rektum.
• Zatvaranje kolostomije – kolostomiju sašivena, i funkciju crijeva postupno vraća u normalu.

Rezultati

Simptomi su eliminirani 90% Djeca nakon operacije. Najbolji rezultat je povezan s početkom ranog liječenja.

Komplikacije

Komplikacije mogu uključivati:

• Enterobrosia;
• Enterokolitis;
• Kratki crijevo sindrom.

Prevencija Hirschsprungova Bolest

Način sprječavanja ove bolesti ne postoji.