Hiperelastična koža, Ehlers-Danlosov sindrom: što je, uzroci, simptomi, dijagnostika, liječenje, prevencija

Hiperelastična koža; Indijska gumena koža

Hiperelastična koža je bolest, karakterizira pretjerana elastičnost i rastezljivost kože. Koža je obično vrlo meka i baršunasta na dodir., može se vrlo lako rastegnuti, bez lomljenja.

Javlja se hiperelastičnost, kada postoji problem s tim, Kako tijelo stvara vlakna kolagena ili elastina?. Ovo su vrste proteina, koji čine većinu tjelesnih tkiva.

Hiperelastična koža poznata je i kao Ehlers-Danlosov sindrom. (SED), rijedak genetski poremećaj, koji utječe na vezivna tkiva u tijelu, uključujući kožu, zglobova i krvnih žila.

Uzroci hiperelastičnosti kože

EDS je genetska bolest, uzrokovana mutacijom jednog od gena, odgovoran za proizvodnju kolagena, vjeverica, pružajući snagu i strukturu koži, zglobova i drugih vezivnih tkiva. Postoje različite vrste SED-a, od kojih je svaki uzrokovan specifičnom genetskom mutacijom.

Ostali uvjeti, što može izazvati lagano rastezanje kože, uključiti:

• Marfanov sindrom (genetski poremećaj ljudskog vezivnog tkiva)
• Krhkih kostiju (kongenitalne bolesti kostiju, krhke kosti)
• Elastični pseudoksantom (rijedak genetski poremećaj, uzrokujući fragmentaciju i mineralizaciju elastičnih vlakana u nekim tkivima)
• Subkutani T-stanični limfom (vrsta raka limfnog sustava, kožni)
• Promjene kože starenjem, povezana sa suncem

Simptomi hiperelastične kože

Simptomi hiperelastične kože razlikuju se ovisno o vrsti EDS-a koju osoba ima.. Neki uobičajeni simptomi uključuju:

• Vrlo mekana i baršunasta koža, koja se lako razvlači i ne kida.
• Hipermobilnost ili nestabilnost zglobova.
• Česte dislokacije zglobova
• Kronična bol u zglobovima
• Krhke krvne žile, koji se lako lome.
• Jednostavno modrice
• Slabo zarastanje rana
• Problemi s gastrointestinalnim traktom

Kada kontaktirati zdravstvenog radnika

Ako osjećate bilo kakve simptome EDS-a, trebali biste posjetiti zdravstvenog radnika radi dijagnoze i liječenja. EDS je rijetka bolest, koji mogu biti pogrešno dijagnosticirani ili nedijagnosticirani. Ako imate obiteljsku povijest SED-a, morate reći svom liječniku, kako bi mogao provesti temeljit pregled.

Pitanja, koje vaš liječnik može pitati

Tijekom pregleda liječnik vam može postaviti niz pitanja., pomoći u dijagnosticiranju SED-a, uključujući:

• Kada ste prvi put primijetili simptome?
• Imate li obiteljsku povijest SED-a?
• Jeste li ikada imali iščašenja zglobova??
• Imate li gastrointestinalnih problema?
• Lako imate modrice?

Dijagnoza hiperelastičnosti kože

Dijagnosticiranje EDS-a može biti izazovno, jer simptomi mogu biti slični drugim stanjima. Dijagnoza se obično temelji na fizičkom pregledu, procjene obiteljske povijesti i genetsko testiranje. Vaš liječnik također može naručiti slikovne studije, kao što je MRI ili kompjutorizirana tomografija, za procjenu stabilnosti zgloba i utvrđivanje svih strukturnih abnormalnosti.

Tretman hiperelastične kože

Ne postoji lijek za hiperelastičnu kožu, a liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Liječenje može uključivati:

• Fizikalna terapija za jačanje mišića i poboljšanje stabilnosti zglobova.
• Lijekovi protiv bolova, kao što su nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
• Kompresijska odjeća za poboljšanje protoka krvi i sprječavanje pucanja krvnih žila.
• Kirurgija za popravak iščašenja zglobova ili drugih strukturnih abnormalnosti.

Kućni tretman za hiperelastičnu kožu

Osim liječenja lijekovima, postoji nekoliko stvari, koje možete napraviti kod kuće, za upravljanje simptomima, uključujući:

• Nošenje zaštitne opreme tijekom tjelesne aktivnosti
• Izvođenje vježbi s malim opterećenjem za poboljšanje snage i fleksibilnosti zglobova.
• Zdrava prehrana za održavanje zdrave težine

Prevencija hiperelastičnosti kože

Budući da je hiperelastičnost kože uzrokovana genetskim bolestima, ne postoji način da se to spriječi. Ipak, genetsko savjetovanje može se preporučiti osobama s obiteljskom poviješću EDS-a, kako bi pomogli u procjeni rizika od prenošenja poremećaja na njihovu djecu.

Zaključak

Hiperelastična koža, ili Ehlers-Danlosov sindrom, je rijedak genetski poremećaj, koji utječu na vezivna tkiva u tijelu, uključujući kožu, zglobova i krvnih žila. Simptomi EDS-a mogu varirati, ali obično uključuju hiperelastičnu kožu, hipermobilnost ili nestabilnost zglobova i krhke krvne žile. Iako za SED nema lijeka, liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Ako osjećate simptome EDS-a, važno je posjetiti zdravstvenog radnika radi procjene i dijagnoze.

Korišteni izvori i literatura

islamski poslanik, Roach EN. Neurokutani sindromi. U: Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, izd. Bradley i Daroffova neurologija u kliničkoj praksi. 8th ed. Philadelphia, GODIŠNJE: Elsevier; 2022:momak 99.

James WD, Elston DM, Počastite JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Abnormalnosti dermalnog fibroznog i elastičnog tkiva. U: James WD, Elston DM, Počastite JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, izd. Andrews’ Bolesti kože: Klinička dermatologija. 13th ed. Philadelphia, GODIŠNJE: Elsevier; 2020:momak 25.