Načela kliničke laboratorijske dijagnostike hemostatskih poremećaja osnovne

kliničke smjernice, odrediti smjer i količinu istraživanja

Detaljna studija svih linkova hemostatskog sustava je vrlo težak, naporno, To zahtijeva mnogo vremena i troškova za ispitivanje krvi a ne ispunjava ciljeve brzu dijagnozu.

Klinička pokazuje iskustvo, da u većini slučajeva nema potrebe za takvom sveobuhvatnom istraživanju i da je ispravan procjenu karakteristika postojeće patologije dijagnoze i praćenju liječenja može se najkraćim putem pomoću mali broj testova raspoređenih u logikom. Međutim, ovi problemi ne mogu se riješiti provođenjem bilo koju standardnu ​​koagulaciju, treba situacijske testove selekcije, u vezi s grupu pripadnost postojeće patologije, njezin izgled i kliničke značajke, primjena različitih načina liječenja.

U kliničkoj praksi, studija hemostatskog sustava obično uključuje sljedeće ciljeve:

• Dijagnoza krvarenja bolesti i sindroma.
• Prepoznavanje akutne i kronične DIC, njegova definicija tipa, gravitacija, faza razvoja, praćenje učinkovitosti liječenja.
• Identifikacija hemostatic poremećaja u novorođenčadi i određivanje njihove prirode.
• Prepoznavanje poremećaja ofhemostasis (hemoragijska vaskulitis, nodosum i drugi eritem, glomerulonefritis, hemolitički-uremijskim sindrom, ili bolesti Gasser, i t. d.) u sistemsku i organa mikrotrombovaskulitah, monitoring tretiranja pacijenata.
• Dijagnoza i identifikacija patogenezi trombofilijom, kontrola prevencije i liječenja.
• Istraživanje uloge poremećaja hemostaze kod razvoja lokalne (regionalne, organnıx) hemodinamski, ishemije, tromboza, srčani udar; ispravak uočenih promjena.
• Identifikacija poremećaja hemostaze te kontrolira ispravljanje kršenja hemorheology i krvožilnog neuspjeh.
• otkrivanje, prevencija i korekcija hemostaze u Institutu- Istraživanje-invazivne krvožilnog sustava, Extracorporeal cirkulaciju, hemodijaliza, plazmafereza i hemosorption, protetske srčane zaliske, plovila, itd. d.
• Kontrola funkcija organa i tkiva, sintetizirati faktora zgrušavanja (endotelne, jetra i drugi.).
• Kontrola hemostatskog sustava tijekom liječenja antikoagulansa, fibrinolitikami, dezagregantami, hemostatski agenti, kao i drugi lijekovi, imati negativne posljedice na sustavu.
• Kontrola djelovanje transfuzije i infuzije na hemostatskog sustava, kao i učinkovitosti supstituciji- infuzije sve navedene kršenja hemostaze, (uključujući terapijske primjene koncentrata faktora zgrušavanja).

Međutim, raznolikost ciljeva čini da je potrebno da se strogo diferencirano odabiru potrebnih testova u danoj situaciji.

Klinička priznanje hemoragijskih smjernica i postupaka trombogemorragicheskih.

Ako postoji krvarenje, prvo morate saznati pacijente, da li krvarenja strogo lokalnog karaktera (npr, Samo za nos ili krvarenja želuca) ili u isto vrijeme postoji nekoliko različitih hemoragične manifestacije (modrice, hypermenorrhea, krvarenje na mjestu uboda, itd. d.).

U prvom slučaju, krvarenje je najčešće uzrokovana lokalne destruktivne, tumor ili vaskularne (Aneurizma, arteriovenske shunts i drugi.) proces, kao i kršenja hemodinamike (hipertonični bolest, ateroskleroza, zatajenje srca).

Poremećaji u humoralnog hemostaze sustava u isto vrijeme ili nisu otkriveni, ili su sekundarne prirode. Samo pod određenim hemoragijska dijateza može dugo monosemeiotic. U takvim slučajevima, krvarenja iz nosa dominira na nasljedne teleangiektazijom i hypermenorrhoea u nekom thrombocytopathy (povrede agregacije trombocita).

U razjašnjavanje povijesti važno je prvo utvrditi recept hemoragijski dijatezu (da li je počelo u ranom djetinjstvu ili je nedavno pojavio).

U prvom slučaju, najvjerojatnije bolest nasljedna geneza, Drugo - stečena, Sekundarni.

Prisutnost krvarenja u najbližih rođaka bolesnika (roditelji, baba i deda, braća, sestre, itd. d.) To potvrđuje vjerojatnost nasljednog podrijetla bolesti te u mnogim slučajevima odrediti na način nasljeđivanja.

Tako, npr, krvarenje u obitelji samo u mužjaka na majčinoj strani (t. je. znak, X-vezani) karakterizirana hemofilije A ili B, stoga je potrebno proučiti unutarnje mehanizam zgrušavanja.

Kad se iznenada pojavila krvarenja bez prethodnog čak i manje hemoragične anamneze treba razmišljati o sekundarnim (simptomatičan) njegov postanak (Među tim oblicima dominira DIC, izgled inhibitorima zgrušavanja krvi faktora, imunološki i sekundarni thrombocytopathy). Od stvarnog hemoragične dijateza Odgođena pojaviti u bilo kojoj dobi purpura trombocitopenijom i hemoragične vaskulitisa, i krvarenje na teleangiektazijom.

Da bi se odredio mogući izvor sekundarnog krvarenja važno je da pažljivo ispitati zdravstveno stanje prethodnih izlaganja i bolesti uzročnika, kao pozadina patoloških procesa. U posljednjih nekoliko godina, često i slučajevi krvarenja, povezana s unosom droge (antykoahulyantov, antileukocitna i sur.), koje treba uzeti u obzir prilikom prikupljanja povijest.

Objektivan studija pacijenta pojašnjava prirodu i ozbiljnost krvarenja (vrijednost, osjetljivost, napetost, lokalizacija krvarenja i tako dalje.), i prisutnost postojećeg oboljenja, i pozadina, što bi moglo izazvati ih da postanu (bolesti krvnog sustava, jetra, sepsa, šok, trauma). Pomno žile kože, mucosas, fundusa i, ako je potrebno, provodi se endoskopiju želuca i crijeva, bronhoskopija, i druge vrste istraživanja.

Važno je Studija svojstva kože i mišićno-koštanog sustava, čiji neuspjeh je često viđen u hemofilije (hemarthrosis, hematom, psevdoopuholi). U velikom broju thrombocytopathy promatrane albinizam (Hrzhmanskogo-Pudlaka i drugih bolesti.), giperelastoz kože („Guma” koža), slabost ligamentous aparata (proljev zglobova, se vraćaju dislokacija), prolaps od srčanih zalistaka (često u kombinaciji s teleangiektazijom i angiohemophilia), što dovodi do misdiagnosis insuficijencije ostavi AV ventil i nerazuman željeni acetilsalicilnu kiselinu, još uznemirujuće hemostaza; promjene kostiju (sindrom nedostatka polumjer, prsti diobe, arachnodactyly itd. d.).

U mnogim trombotsitonatiyah od ranog djetinjstva naglo poremećeni imunološki sustav i tu je uporni ponavljanje raznih tvrdih javljaju infekcije (sindrom Viskotta - Aldrich i dr.).

Identificirati sve ove značajke uvelike pomoći dijagnozu, usmjerava u pravom smjeru laboratorijskih istraživanja hemostatskog sustava, kao i drugi sustavi - krv, hepatolyenalnoy, Imunološki i t. d.

Utvrđivanje težinu i vrstu krvarenja

Ukupni uzorak, da hemofilija A i B (Manjak faktora VIII i IX), kao i deficit faktora VII i XIII pojaviti mnogo teža krvarenja, od thrombocytopathia, koji se najčešće karakteriziran tzv malom krovopodtechnaya obliku patologije.

Angiogemofilija (Von Willebrandov bolest) Ona zauzima srednji položaj između umjereno teških oblika hemofilije i thrombocytopathies. Međutim, kada postoji svibanj biti strašan thrombocytopathy (duboko anemiziruyuschie) krvarenja iz maternice, zbog čega su liječnici ponekad moraju posegnuti za histerektomiju; Također je moguće krvarenje u mozgu ili u mrežnici oka, što znatno otežava tijek bolesti i njegove prognozom.

Važno je da se definiraju vrstu hemofilije.

Prema usvojenom klasifikaciji, razlikovati pet tipova krvarenja.

Gematomny vrsta krvarenja

Gematomny tipa s opsežna, intenzivan i izuzetno bolna duboko krvarenje u zglobove (razvojem multiple akutne i kronične hemarthrosis artropatija), mišić, potkožno tkivo, kosti (osteoporoza i frakture, pseudotumor) i t. d.

Kao rezultat toga, pacijenti postaju invalidi zbog poraza mišićno-koštanog sustava, očituje sojevi, ograničenje kretanja u zglobovima, kontrakture, mišića atrofija itd. d. Ovi pacijenti su također uočili dugo kasni (što rezultira ponekad u nekoliko sati) krvarenje iz posjekotine, operacije, vađenje zuba, itd. d. Također je moguće spontano bubrega, gastrointestinalnog krvarenja i drugih.

Ova vrsta krvarenja karakterističan za hemofilije, i identificiranje kod muškaraca odmah omogućuje izravan laboratorijska ispitivanja kako bi se utvrdilo stanje unutarnjeg mehanizma zgrušavanja.

Povećanje aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme u normalnim količinama i trombina protrombinskog vremena potvrđuje dijagnozu hemofilije, tada se radi putem podesivih ispitivanja odrediti oblik ove bolesti.

Tako, temelji se na broju kliničkih smjernica (baština, bolesnik, gematomny vrsta krvarenja) To uspijeva smanjiti sve hemostatskog sustava za učenje neke jednostavne testove vrlo brzo i precizno dijagnosticirati.

Kada naglo dolazi do bolne i stresne hematoma u odraslih bolesnika, uglavnom žena (nakon poroda ili ozljede), bez razaranja zglobova i kostiju može se očekivati ​​i nastup u krvi imuni inhibitore protiv faktora VIII (više) ili IX (mnogo manje), ili prisutnost rijetkog oblika hemofilije - autosensibilization strome vlastitih eritrocita. U potonjem slučaju, ponavljanim bolnim hematomi nalaze se uglavnom u bokovima i zdjelice, intradermalno, naznačen time, stroma vlastiti eritrociti uzrokuje vrlo bolne upalne reakcije hemoragijsku, što potvrđuje dijagnozu.

Petehialnim pjegama vrsta krvarenja

Petehialnim pjegama vrsta krvarenja karakterizira izgledu kože (osobito u područjima odjevnog trenja) petechiae i male bezbolan površinska ekhimoza u kombinaciji s hypermenorrhea, epistaksa, često povećana krhkost kapilara i modrice na mjestu uboda, krvarenje iz zubnog mesa, itd. d.

Bolna modrica a odsutan, mišićno-koštana Netaknuta.

Ova vrsta krvarenja je tipično za sve vrste trombocitopenije i thrombocytopathy, Stoga laboratorij studija treba biti prvenstveno usmjeren na utvrđivanje vremena krvarenja, Broj trombocita i ljepljenjem agregacija funkcije. Samo u nekim rijetkim poremećajima koagulacije (Hypo- i disfibrinogenemiyah, Mali nedostatak faktora V i X) To se može izraziti u istoj blagog krvarenja.

Mješoviti krovopodtechno vrsta krvarenja gematomny

Mješoviti krovopodtechno gematomny tipa nije zbroj prve dvije karakteristike navedenih vrsta, i kvalitativno različit od oba prva, i drugi. Uz ovu vrstu krvarenja dominira lako modrice pojavljuju kao spontani (uglavnom u području zglobne nabora), i izazvao manji traumatizacije - palpaciju, i mjerenje krvnog tlaka, injekcije.

Ove krvarenja su nešto veći i dublji, nego s petehialnim-pjegavi tipa krvarenja, ponekad malo bolno. Preostali krvarenja manifestacije, kao što su, kao u drugoj vrsti krvarenja, njihovo porijeklo može nastati hematom, najčešće u lumbalnoj regiji, u tkivu perinephric (oponašaju paranephritis), u korijenu peritoneum (sa sekundarnim parezija crijeva), kao i peritoneuma ili subserous u stijenku crijeva.

Postoje nosni, bubrežnih i gastro-intestinalnog krvarenja. Krvarenje u zglobove nedostaju ili su vrlo rijetke, kronični hemarthrosis i drugi poremećaji mišićno-koštanog sustava, Dominantna vrsta krvarenja tijekom gematomnom, ne.

Nasljednih bolesti, ova vrsta krvarenja najčešće obilježje teškog angiohemophilia, dijagnoza koja je u prvom redu i treba biti usmjerena na provjeru, ali može se promatrati u tim rijetkim bolestima, izražen kao faktor VII nedostatak, V и XIII. U svim tim slučajevima, krvarenje se promatra za život, To se događa u ranom djetinjstvu.

Najčešće zabilježen je u klinici sekundarne, stečena oblik pomiješa krvarenje, koji u većini slučajeva su zbog akutne ili subakutni trombogemorragichesky (ICE) sindrom. U ovom patologije jednostavnu pojavu modrica ili petehija često se kombiniraju da se formira veliki (kao mrlja i bendova) Područja namakanje hemoragijski kože, gematomami, krvarenje u peritonealni i pleuralne šupljine, darežljiv maternice, gastrointestinalni i epistaksa.

Hemoragijskog sindroma kombinaciji s plućnom insuficijencijom, bubreg, jetre ili adrenalne, često - s venskom trombozom (osobito na mjestima kateterizacije i injekcije). Slična vrsta krvarenja, ali bez funkcije unutarnjih organa neuspjeha i tromboze promatrane s predoziranjem zgrušavanja i fibrinolytic agentima. Od tih, najteže dijagnosticirati sindrom hemoragijski, s obzirom na recepciji neizravnih antikoagulansa, kao povijest podataka nije uvijek moguće utvrditi činjenicu njihova usmena (kršenje uma i sindroma umjetne reprodukcije hemoragične na temelju histerije, za trovanje otrovom za štakore, koji sadrži kumarin, i t. d.).

vrsta vaskulitisa magenta krvarenja

vrsta vaskulitisa magenta krvarenja, promatra u infektivni i septički ili imunološki (gemorragicheskiy vaskulitis, ili Henok bolest, eritem i razni drugi.) mikrovaskularne štete, karakteriziran pojavom jasno ocrtava, često s brtvom, a ponekad i sa središnjim nekrotizirovaniem, simetrična osip s hemoragijska impregnacija od njegovih elemenata, nakon čega dugo ostao pigmentacija.

istovremeno može dovesti do bubrežne vaskularnog (bjelančevina, eritrociti, cilindri u urinu), iznutrice (trbušni krize bol, enterorrhagia), svjetlo (daha, perïvaskwlyarnaya infiltracija) i drugim organima, i zglobova - sindrom poliartralgichesky, nalik reumatizam.

Ovi oblici imaju slične manifestacije na DIC, koji su često u kombinaciji, u vezi s proučavanjem hemostatskog sustava kada su pronašli iste laboratorijske znakove intravaskularne koagulacije (paracoagulation pozitivni testovi, itd. d.).

vrsta krvarenja Mikroangiomatozny

Mikroangiomatozny vrsta krvarenja karakterizira formiranje telangiectasia i (ili) mikroangiom i arteriovenske shunts (pluća, želudac i drugi organi) s rekurentnim, ponekad vrlo uporna krvarenja iz njih.

Ponekad je to patologija je u kombinaciji s deficitom od Willebrandov faktor, u ovom slučaju postoji kombinacija sa znakovima petehialnim-pjegavi krovopodtechno i mješovite-vrsta krvarenja gematomnogo. U svim drugim slučajevima, poremećaji teleangiektazija primarni trombocita, mikrocirkulacijskih hemostaza i koagulacije krvi nisu pronađena - uzorci za kapilarne krhkost, trajanje krvarenja, trombocita funkcija i Testovi koagulacije općih parametara nisu povrijeđena, ali postoje dugoročne i teško da se zaustavi krvarenje bilo jednom mjestu.

Među nasljedne hemoragijske dijateza prevladavaju thrombocytopathia (u agregat), Hemofilija A i B, angiohemophilia i teleangiektazija. Ostali oblici hemoragične dijateza su rijetke ili vrlo rijetke.

Od stečenih vrste krvarenja dominiraju imunološkog trombocitopeniju, DIC, nedostatak čimbenika protrombinskog kompleksa (u lezijama hepatobilijarnog sustava i primanja neizravnih antikoagulanse). Nedavno je, također oponašaju oblik psihogene geneze.