Bolest Waldenstrom
Paraproteinemic hemoblastoze, karakterizira proliferacija neoplastična limfoidnih i plazma stanice, stvaranje IgM, Poznato je Waldenstromovu bolest.
Na temelju morfoloških podlogu tumor, Ova bolest se može tretirati kao kronična leukemija B-stanica Prirode. Rijetko. Muškarci pate tri puta više nego žene često.
Oblici u Waldenstromova bolesti
Tu su asimptomatski, sporo progresivna i napredna oblik bolesti.
Na asimptomatski oblik Waldenstromova bolesti kliničkih i morfoloških znakovi bolesti su odsutni. Broj IgM povećana na 2 %. Ovaj oblik makroglobulinemija može kasnije ići simptomatska. Na sporo progresivna obrazac kliničke manifestacije sporo rastu, životni vijek takvih bolesnika više 5 godina. Progresivni Waldenstrom bolest karakterizira brzi rast kliničkih manifestacija, ozbiljan, Očekivano trajanje života u ovom slučaju o 2,5 godina.
Manifestacije Waldenstromova bolesti
Na početku bolesti pojavljuju astenija, Gubitak mesa, zamagljen vid, postoji svibanj biti oteklina. Često promatrana krvarenje, pogotovo sluznica. Promjene u kosti, kao u mijeloma, rijetki.
Povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova - karakteristične kliničke manifestacije bolesti Waldenstromova Za razliku od mijeloma. Ovo povećanje posljedica rasta tumora u limfoidnim stanicama, u čemu, obično, To utječe na koštanu srž, a ponekad i drugi organi i tkiva.
Slika bolesti krvi Waldenstrom
Posebno znak Waldenstromova bolesti - akumulacija serum proizveden visokim limfnog tumorske stanice. Molekula se sastoji od IgM 10 teški lanci μ, i 10 Svjetlo lanci χ i λ, Tip I ili II s relativnom molekulskom masom od oko 1*106. Na electrophoregram makroglobulini nalazi između γ- i α-frakcije kao zasebna M-homogenoj gradijenta. Broj pacijenata (15-20 %) niske molekulske mase nalaze u mokraći Bence-Jones proteina.
U perifernoj krvi povećava anemija, Patogeneza nije potpuno razjašnjeno (zamjena krvotvornih elemenata tumora mozga, gubitak krvi, i drugi.), Često - leukopenija s relativnom limfocitoza. Broj leukocita može biti normalan i povišenom.
U leukogram dominira limfocita i limfne stanice, Često povećao broj monocita. Kako bolest napreduje rastući trombocitopeniju. ESR uvijek oštro porasli, osim u slučajevima krioglobulinemija. U kosti limfocitoza srži određuje, dostizanje 60-98 %.
Među limfocita često dominiraju velike stanice s generacije plazmatizirovannoy tsitoplaziey, i tip monocitoidnim stanica, slično virotsitami u zarazne mo- nonukleoze. U nekim slučajevima, stanice su citoplazmi proces, Podsjećajući u staničnoj morfologiji kada dlakave stanica leukemije. Broj plazma stanica može doći do 15-20 %.
Citogenetska analiza koštane srži i periferne krvi otkriva povredu broja kromosoma (zbog pojave velikih kromosoma). Neki autori smatraju da je to pokazatelj bolesti Waldenstromova (W-kromosom). Međutim, W-kromosom nije uvijek otkriti i specifičnost se ne dokaže.
Glavni sindrom bolest Waldenstrom hyperproteinemia zbog oštrog povećanja viskoznosti krvi, usporavanje protoka krvi, tromʙozami, Stasi i ruptura malih krvnih žila. Trombociti, umotana u protein mase, postati neispravan, poremećen formiranje trombocita. Višak makroglobulini ometa zgrušavanja krvi u različitim fazama. Viskoznost krvi povećava u većoj mjeri, nego s multiplim mijelomom. Ona također ima nedostatak sindrom antitijela, zbog istih faktorima, da u multiplog mijeloma.
Dijagnoza Waldenstromova bolesti
U dijagnostici neizlučujućim mieloma, Osim ovih klinikama, globulin struktura i prisutnost hypogammaglobulinemia, činili rezultata Koons odgovora na tumorske stanice, u kojoj je protiv imunoglobulina u serumu identificirati odgovarajući paraimmunoglobuliny.
Pronalaženje tipa monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (najmanje 10-15 % ukupni serumski proteini) na pozadini kliničke slike bolesti i morfološke promjene indikativnih bolesti Waldenstromova.
Značajnu pomoć u otkrivanju i identifikacija može imati makroglobulinemije Proteini sirutke analitička ultracentrifugiranje, dopuštajući da se utvrdi iznos i molekularne težine makroglobulini.
Metoda imuno s monospecifičnog antiserumima manje pouzdani, jer je često ostaje u mjestu makroglobulin prijavi. Prije immunoelectrophoresis obično elektroforeza seruma i urina. Serum bolest Waldenstrom između γ- i β-globulina Izložba M-gradijent, u urinu u prisutnosti Bence Jones pripremio izolirani fenomen globulinurii.
