Bolest teških lanaca

Bolest teških lanaca (BTC) - Rijetka bolest. Razmišljati, koja se temelji na imunoglobulina sinteza anomalije, uzrokovane somatske mutacije stanica s gubitkom dijela njenih strukturnih gena, odgovoran za sintezu teških lanaca. Kao rezultat, samo fragmenti izlučuje teške lance različitih klasa BTC pripadaju skupini tumora B-limfoproliferativnu bolest s različitim kliničkim manifestacijama i morfoloških. Različaût BTC-γ, -a, -m и -S.

Bolest teških lanaca-γ

Ovaj oblik bolesti opisana je u Franklin 1963 grad, Stoga se također naziva Franklin bolest. Javlja se u osoba mlađih od 40 godina.

Klinička slika bolesti podsjeća malignih procesa limfoproliferativna. Najčešći simptom je lokaliziran ili generalizirana limfadenopatija, slezena, jetra.

Osim progresivnog anemije, u bolesnika s trombocitopenije i leukopenija s relativnom limfocitoza. Među limfocita su atipičnim oblika i plazma stanicama. Često (o 30 % slučajevi) promatrana eozinofilija. Ćemo opisati dva slučaja BTC-γ sa slikom plazma stanica leukemije.

Proliferaciju tumora u koštanoj srži rijetko se uočavaju. Kada je prisutan, većina stanica obuhvaćaju limfocita i plazma stanica, ali također može detektirati eozinofilnih granulocita i retikularne stanice. ESR normalne ili povećane. M gradijent serumu otkriva zamjenjivi. Sadržaj svinjskog seruma malo. Besplatno laki lanci (ʙelok-Benz Dƶonsa) nalaze se ni u serumu, zvuk u urinu. Bolest se može pojaviti polako, s spontannыmi remissiяmi (benigni oblik). Trajanje njega prije 5 godina.

Bolest teških lanaca-α

Bolesne djece i osoba mlađe od 40 godina.

Bolest je karakterizirana lezija lamina propria (lamina propria) Sluznica tankog crijeva i trbušne limfne čvorove kao masivne infiltracije plasmocytes, nezrele limfne retikularne stanice, immunoʙlastami, makrofagi i bazofili tkiva sa simptomima teškog malapsorpcijom (proljev, celijakija, hipokalcemija, kaliopenia). Koštana srž ne utječe. M-gradijent i nema proteinurija.

Ova bolest utječe na sustav IgA luče stanice. Također je opisano crijeva i pluća verziju BTC-α, što je vrlo rijetka i javlja se s medijastinumu i hilar limfnih čvorova.

Postoje dvije faze BTC-α:

• Benigni, u kojima supstrat stanica sadrži zreli limfocita i plazma stanica;
• faza, nastavlja s atipiji stanični sastav i progresivnog rasta tumora.

Teški lanac bolesti μ

Teški lanac bolest je rijetka-μ.

Prema kliničkoj slici i hematološkog podsjeća kronične limfocitne leukemije, teče bez povećanja periferne limfne čvorove, ali s hepatosplenomegalija. Ponekad pacijenti mogu se pojaviti osteolitičkih lezije i patološke frakture. U koštanoj srži, osim limfnog infiltracije, sitne plazma stanica nađene.

Elektroforeza seruma može otkriti hypogammaglobulinemia, au urinu - Bence-Jones proteina.

U raznim izvedbama, bolest teških lanaca serum elektroforeza pokazuje isti difuznog mutnoće zone γ-, -глобулинов.

Bence-Jones proteina u mokraći je otkrivena tek kad rijetka μ-oblik. Stoga, za dijagnosticiranje raznih oblika BTC koristiti serum immunoelectrophoresis (ili koncentrirani mokraćnog) Proteini s monospecifičnog antiseruma protiv teškog (y, a-, m-) i svjetlo (x-, X) okovi.

Kada BTC proteini proučavali ne reagiraju s antiserumima protiv lakih lanaca, budući BTC-α i γ BTC-u tumorskih stanica sintezu svjetla lanca izvan mreže, i kada μ obliku Laki lanci su sintetizirani, ali ne veže na H-lancima rezidua.