Autoimune hemolitičke anemije (AIGA)

Pod autoimune hemolitičke anemije razumjeti ovaj oblik anemije, gdje antitijela proizvedena protiv svoje netaknute Antigen. U tim slučajevima, imunološki sustav doživljava svoj antigen kao strani i proizvodi antitijela protiv njega.

Ovisno o, što je predmet razaranja - eritrociti periferne krvi ili eritrokariociti koštane srži, Postoje dvije skupine autoimunih hemolitičkih anemija – s protutijelima na antigene eritrocita periferne krvi i s protutijelima na antigene eritrokariocita..

Sve autoimune hemolitičke anemije, bez obzira na stanični smjer protutijela, mogu se podijeliti na idiopatski i simptomatski.

Simptomatski simptomi uključuju anemiju, kod kojih se stvaraju protutijela kao odgovor na neku drugu bolest – hemoblastoze (osobito limfoproliferativnih bolesti, takav, kao Kronična limfatična, Waldenstromova bolest, multiplog mijeloma, limfosarkoma), sistemski eritematozni lupus, nespetsificheskiy yazvennыy kolitis, reumatoidni poliartritis, aktivni hepatitis, maligni tumor različite lokalizacije, stanje imunodeficijencije.

Gdje, ako se autoimuna hemolitička anemija pojavi bez jasnog uzroka, treba ih klasificirati kao idiopatske. Tako, AIGA, javlja se nakon gripe, upale grla i druge akutne infekcije, tijekom trudnoće ili nakon poroda, su simptomatični, budući da ti čimbenici nisu etiološki, i izazivanje kliničkih manifestacija latentne bolesti.

Autoimune hemolitičke anemije s protutijelima na antigene eritrocita periferne krvi dijele se u četiri tipa na temelju seroloških karakteristika protutijela:

1. s nepotpunim toplinskim aglutininima;
2. s toplinskim hemolizinima;
3. s potpunim hladnim aglutininima;
4. s dvofaznim hladnim hemolizinima.

Najčešće se AIHA detektira s nevoljnim toplinskim aglutininima.. Ovaj oblik anemije javlja se u bilo kojoj dobi. AIHA s potpunim hladnim aglutininima opaža se uglavnom kod starijih osoba. AIHA s bifazičnim hemolizinima je najrjeđi oblik; javlja se uglavnom kod male djece. Uz simptomatske oblike bolesti, dob pacijenata može varirati.

Autoimuna hemolitička anemija s antitijelima na antigene eritrocita periferne krvi

Anemija, povezan s nepotpunim toplinskim aglutininima

Kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije ne ovise o tome hoće li, Ima li pacijent idiopatsku ili simptomatsku anemiju?. Početak bolesti može biti različit. Ponekad je oštar: na pozadini potpunog blagostanja pojavljuje se iznenadna slabost, ponekad bol u donjem dijelu leđa, u predjelu srca, daha, otkucaj srca, groznica je česta. Žutica se razvija vrlo brzo, što najčešće služi kao osnova za pogrešnu dijagnozu zaraznog hepatitisa.

U drugim slučajevima, bolest je postupnija. Postoje prekursori bolesti - artralgija, bol u trbuhu, subfebrilnaya temperatura.

Često se bolest razvija postupno. Bolesnici se osjećaju dobro. Daha, nemaju otkucaje srca, čak i pored izražene anemije, što je povezano s postupnom prilagodbom bolesnika na anemičnu hipoksiju.

Laboratorijski nalaz

U akutnim hemolitičkim krizama dolazi do smanjenja Hemoglobin na izuzetno male brojeve (manje 3,1 mmol / l, ili 50 g / l). Međutim, u većini slučajeva razina hemoglobina se ne smanjuje tako oštro (3,72-4,34 mmol/l, odnosno 60-70 g/l). Određeni broj bolesnika s kroničnom autoimunom hemolitičkom anemijom doživi blagi pad hemoglobina (za 5,59 mmol / l, ili 90 g / l). Anemija je najčešće normokromna ili umjereno hiperkromna.

Sadržaj retikulocita kod većine bolesnika je povećana, ponekad u velikoj mjeri (za 87%). U simptomatskom obliku bolesti sadržaj retikulocita je manji, nego s idiopatskim. Uz pogoršanje bolesti, sadržaj retikulocita ponekad se smanjuje na 0,1-0,3 %. Može se uočiti makrocitoza, ali najčešće se otkriva mikrosferocitoza. Broj mikrosferocita je isti, kao i kod nasljedne mikrosferocitoze. Ovaj simptom nije patognomoničan za ovu bolest. U teškim slučajevima bolesti otkrivaju se shizociti.

U koštanoj srži, u većini slučajeva, crvena linija je hiperplastična, no moguće je smanjenje broja eritrokariocita. Vjerojatno, te su krize povezane s vrlo velikim brojem protutijela, kao rezultat, ne uništavaju se samo crvena krvna zrnca periferne krvi, i i eritrocacita. Međutim, ne može se isključiti, što uzrokuje krize, isto kao i kod mikrosferocitoze, i anemiju, je infekcija parvovirusom.

Broj bijelih krvnih stanica ovisi o bolesti, koji je u osnovi AIGA. U idiopatskom obliku AIHA uočavaju se značajne fluktuacije u broju leukocita.: u akutnim oblicima bolesti - do 50-70 G dnevno 1 l s pomakom ulijevo do promijelocita; u kroničnim oblicima - blagi porast ili normalna količina. Ponekad se opaža teška leukopenija.

Broj trombocita kod većine pacijenata je normalan ili blago smanjen. na raspolaganju, Međutim, kategorija bolesnika, koji imaju kombinaciju autoimune hemolitičke anemije s teškom autoimunom trombocitopenijom ili istodobnim autoimunim oštećenjem sve tri linije hematopoeze. U nekim slučajevima, autoimuna hemolitička anemija počinje istovremeno s autoimunom trombocitopenijom, u drugima se trombocitopenija pridružuje anemiji tek nakon nekoliko mjeseci ili godina. U nekih bolesnika trombocitopenija se otkrije na početku bolesti, a anemija se razvije tek nakon određenog vremena.. U tom slučaju trombocitopenija se više ne može primijetiti. Stoga nema ozbiljnih razloga za razlikovanje bolesti ili Fisher-Evansovog sindroma, karakterizira, kako se obično vjeruje, kombinacija autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije.

Osmotska rezistencija eritrocita kod AIHA s toplinskim aglutininima, u većini slučajeva je smanjen. Uočen je paralelizam između stupnja mikrosferocitoze i promjena u osmotskoj rezistenciji. Promjena osmotske rezistencije posebno je izražena nakon dnevne inkubacije eritrocita.

Otpornost crvenih krvnih zrnaca na kiseline povećava, obično, paralelno sa stupnjem intenziteta hemolize i stupnjem hiperretikulocitoze. Maksimum se pomiče prema rezistentnim stanicama do 6, 7 ili 8. minuti hemolize, visina krivulje ostaje normalna. Lijeva grana krivulje postaje ravnija, od normalne. Ukupno vrijeme hemolize ostaje normalno ili se lagano povećava.

Sadržaj bilirubina u autoimunoj hemolitičkoj anemiji najčešće povećan na 25— 45 mmol / l, u nekih pacijenata - do 60 mmol / l. U bolesnika s idiopatskim oblikom AIHA češće se opaža povišena razina bilirubina, nego u simptomatskom obliku. Dolazi do povećanja razine bilirubina, uglavnom, zbog neizravne frakcije, nije povezan s glukuronskom kiselinom. Valja napomenuti, da normalne razine bilirubina ne isključuju dijagnozu autoimune hemolitičke anemije. Povećanje izravnog sadržaja, ili u vezi s glukuronskom kiselinom, bilirubin može ukazivati ​​na popratni hepatitis ili opstrukciju.

Ponekad je povećan sadržaj urobilina u mokraći, međutim, to povećanje nije konstantno i nije znak hemolitičke anemije. Nalazi se u stolici bolesnika, obično, značajna količina sterkobilina.

Sadržaj hemoglobina u plazmi može povećati zbog postojećeg u tih bolesnika malom intravaskularnom hemolize, ali često je to normalno. Ponekad autoimuna hemolitička anemija s djelomičnim topline aglutinini su izražene gemosiderinuriya, Povremeno - haemoglobinuria. Često identificirane promjene frakcija bjelančevina, povišenom brzinom sedimentiranja leukocita.

Broj pacijenata povećao sadržaj globulina, Često na štetu imunoglobulina. U nekim slučajevima, s autoimunom hemolitičkom anemijom s nepotpunim toplinskim aglutininima, elektroforeza otkriva homogenu frakciju - M-gradijent. Ponekad kod AIHA postoji pozitivna Wassermanova reakcija.

Neki pacijenti imaju imunološku hemolitičku anemiju, krenuvši oštro, može dati brzu remisiju uz odgovarajuću terapiju, a nakon nekog vremena može doći do novog pogoršanja. U nekih bolesnika autoimuna hemolitička anemija nakon akutnog početka prelazi u tipični kronični oblik. U rijetkim slučajevima bolest napreduje izrazito nepovoljno i unatoč intenzivnoj terapiji, može biti kobno.

Anemija, povezan s toplinskim hemolizinima

Kliničke manifestacije

Ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije može početi akutno kao, kao oblik aglutinina, ali najčešće se odlikuje mirnijim, meki start. Sadržaj hemoglobina smanjuje se na 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Može doći do blagog žućenja bjeloočnica i kože, ali je kod ovog oblika anemije slabije izražena, nego kod aglutininskih oblika anemije. Lagano povećanje slezene i jetre opaženo je u gotovo polovici pacijenata.

Karakteristična značajka hemolizinskog oblika autoimune hemolitičke anemije je ispuštanje crne mokraće. Tijekom tog razdoblja u njemu se nalazi velika količina proteina, uočava se pozitivan benzidinski test (urin!). Hemoglobinurija se opaža relativno rijetko i ne kod svih bolesnika, međutim, u određenog broja bolesnika stalno se otkriva hemosiderinurija. Razina bilirubina je ili normalna, ili malo povećana.

Ponekad se hemolizinski oblik bolesti komplicira trombozom perifernih vena. Mogu se javiti bolovi u trbuhu, povezan s trombozom malih mezenterijskih žila.

Laboratorijski nalaz

Krvna slika je uglavnom ista, kao i kod aglutininskih oblika autoimune hemolitičke anemije. Često se nađe veliki broj mikrosferocita. Broj leukocita u većine bolesnika je povećan, u mnogim slučajevima postoji pomak leukograma na mijelocite. Broj trombocita je normalan.

Diferencijalna dijagnoza hemolizinskog oblika AIHA provodi se prvenstveno s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom (Mar bolest- Chiafava—Micheli).

Anemija, povezan s potpunim hladnim aglutininima

Kliničke manifestacije

Ovaj oblik AIHA karakterizira postupan, spor početak. Pacijenti se žale na slabost, slabost, smanjena izvedba, netolerancija na hladnoću. Većina pacijenata osjeti modrilo nakon izlaganja hladnoći, a zatim izbjeljivanje prstiju, Noga, uši, vrh nosa. U udovima se pojavljuje oštra bol. Nakon duljeg izlaganja hladnoći može se razviti gangrena prstiju na rukama ili nogama.. Međutim, Raynaudov sindrom nije obvezni znak bolesti., neki pacijenti razvijaju urtikariju nakon hlađenja. Jetra i slezena mogu se povećati.

Laboratorijski nalaz

Razina hemoglobina kod većine bolesnika kreće se od 4,96 do 6,21 mmol/l (80100 g / l), međutim, može biti niža. Sadržaj leukocita i trombocita obično se ne smanjuje.

Karakteristično obilježje hladnog oblika autoimune hemolitičke anemije – autoaglutinacija crvenih krvnih stanica, što se uočava neposredno tijekom uzimanja krvi. To često ometa određivanje broja crvenih krvnih stanica i ESR. Često se opaža autoaglutinacija u razmazu. Ako se krv čuva na sobnoj temperaturi (pogotovo u hladnjaku) aglutinira u epruveti. Ova je aglutinacija reverzibilna i potpuno nestaje zagrijavanjem.. Razina bilirubina je normalna ili blago povišena. Prilikom proučavanja proteinskih frakcija krvi, u određenog broja pacijenata otkrivena je zasebna proteinska frakcija (M-gradijent), koja su hladna antitijela.

Protein zbog slobodnog hemoglobina nalazi se u mokraći nekih bolesnika. Međutim, hemoglobinurija nije čest simptom bolesti.

Kombinacija umjerene anemije sa znakovima povećane hemolize, oštro povećanje ESR, Raynaudov sindrom, promjene frakcija proteina u krvi, kao i nemogućnost određivanja krvne grupe i brojanja crvenih krvnih zrnaca treba poslužiti kao osnova za sumnju na bolest hladnog hemaglutinina i proučavanje kompletnih hladnih aglutinina..

Tijek bolesti je kroničan. Kliničke manifestacije su izraženije zimi, a ljeti gotovo potpuno izostaju. Većina bolesnika ne doživljava krize. Oporavka od idiopatskog oblika praktički nema, ali bolest je izuzetno rijetko smrtonosna.

Ponekad se hladni oblik imunološke hemolitičke anemije javlja kao epizoda tijekom virusne infekcije (gripa, infektivna monokuloza) ili odmah kada tjelesna temperatura padne nakon infekcije. U tim slučajevima mogu se pojaviti i klinički znakovi bolesti (Raynaudov sindrom, splenomegalija, smanjenje hemoglobina, oštro povećanje ESR, nemogućnost određivanja krvne grupe), no potpuno nestaju nakon 1-2 mjeseca. To govori u korist heteroimunih, nije autoimuni oblik anemije.

Anemija, povezan s bifaznim hladnim hemolizinima

Anemija, povezan s bifaznim hladnim hemolizinima (paroksizmalne hladno hemoglobinuria) - najrjeđi oblik autoimune hemolitičke anemije. Karakteriziran napadima zimice, groznica, bol u trbuhu, toshnotoy, povraćanje i pojava crnog urina nekoliko sati nakon hipotermije. Ponekad, isto kao i za bolest hladnih aglutinina, Može se pojaviti Raynaudov sindrom. Ubrzo nakon hlađenja mogu se pojaviti znakovi upozorenja na bolest: bol u leđima i donjim ekstremitetima, glavobolja, slabost, a zatim se u raznim intervalima pojavljuju zimice (od nekoliko minuta do nekoliko sati) postoji tamni iscjedak (gotovo crna) Urin. Tjelesna temperatura traje nekoliko sati. Crna mokraća se može izlučiti 1-2 dana. Tijekom krize ponekad se opaža povećanje veličine slezene, pojavljuje se žutica.

Sadržaj hemoglobina u paroksizmalnoj hladnoj hemoglobinuriji izvan razdoblja krize je normalan. Zimi, tijekom razdoblja čestih kriza, razina hemoglobina može pasti na 4,34-4,96 mmol/l (70- 80 g / l) s povećanjem sadržaja retikulocita i iritacijom crvene linije koštane srži.

Serološka dijagnostika autoimune hemolitičke anemije

Dijagnoza AIHA s nepotpunim toplinskim aglutininima

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije potvrđuje se pozitivnim direktnim testom (reakcija) Coombs, koji dopušta, obično, identificirati nepotpuna antitijela, fiksiran na površini crvenih krvnih stanica.

Ranije se pretpostavljalo, da nepotpuna antitijela imaju istu valenciju i stoga ne mogu spojiti dva crvena krvna zrnca. Sada je poznato, da nepotpuni toplinski aglutinini, fiksiran na crvenim krvnim stanicama, imaju dvije valencije. Izostanak aglutinacije eritrocita u slanoj sredini objašnjava se postojanjem ionskog oblaka oko eritrocita i tzv. 2-potencijala.. Odbojnost negativno nabijenih crvenih krvnih zrnaca sprječava njihovu slabu privlačnost, uzrokovana nepotpunim antitijelima. Stoga u većini slučajeva nepotpuna topla protutijela ne dovode do fenomena autoaglutinacije. Ponekad se u teškim oblicima anemije u bolesnika s toplim protutijelima uočava fenomen autoaglutinacije., što može dovesti do pogrešaka u određivanju krvne grupe.

Dodavanje proteina crvenim krvnim stanicama (albumin, želatin) dovodi do disperzije ionskog oblaka i aglutinacije crvenih krvnih stanica, na koje su fiksirana antitijela. Ovo je osnova za metodu određivanja Rh statusa.. Ponekad dodavanje otopine želatine dovodi do aglutinacije crvenih krvnih stanica, na koje su fiksirana autoimuna antitijela. Međutim, ne preporučuje se uporaba želatine za otkrivanje protutijela, budući da nam omogućuje identificirati samo mali dio bolesnika s autoimunom hemolitičkom anemijom. Međutim, o ovoj pojavi treba voditi računa, budući da njegovo podcjenjivanje često dovodi do dijagnoze lažno pozitivnog Rhesus statusa.

Glavna metoda za otkrivanje nepotpunih protutijela fiksiranih na eritrocitima je direktni antiglobulinski Coombsov test. Antiserum, dobiven imunizacijom kunića humanim serumskim globulinom, ne uzrokuje aglutinaciju ispranih normalnih crvenih krvnih stanica. Dodatak antiglobulinskog seruma nepotpunim antitijelima, imunoglobulini, fiksiran na crvenim krvnim stanicama, dovodi do povećanja proteina, sjedi na crvenim krvnim stanicama, i do aglutinacije.

Pozitivan izravni Coombsov test uočen je u većini slučajeva autoimune hemolitičke anemije. Međutim, negativan Coombsov test ne isključuje dijagnozu autoimune hemolitičke anemije. Može se promatrati u razdoblju najveće ozbiljnosti bolesti zbog činjenice, da se u tom razdoblju unište sve crvene krvne stanice, na koje je fiksiran dovoljno veliki broj antitijela. Nekoliko pacijenata ima negativan Coombsov test tijekom razdoblja oštre egzacerbacije hemolize i izrazito pozitivan tijekom masivne steroidne terapije. Negativan Coombsov test može biti posljedica nedovoljne količine protutijela u blago izraženom kroničnom tijeku bolesti.

Osjetljivost Coombsovog testa može se povećati pomoću hemaglutinacija agregatna metoda. Za istraživanje ovom metodom koriste se testne crvene krvne stanice, proteini imunološkog seruma agregirani glutaraldehidom obloženi. To omogućuje učinak umnožavanja: povećava se vjerojatnost susreta bilo koje dvije testirane crvene krvne stanice kroz protutijelo, što se objašnjava ogromnom masom pokusnog crvenog krvnog zrnca, opterećen velikim brojem antitijela, u usporedbi s jednom molekulom specifičnog antiglobulina. Agregacija proteina imunološkog seruma s glutaraldehidom omogućuje da se takvi agregati smjeste na aktivna središta protutijela na znatnoj udaljenosti od površine eritrocita., što povećava dostupnost aktivnog centra antitijela za imunoglobulinske determinante, koji se nalazi na površini crvenih krvnih stanica pacijenta.

Prva faza hemaglutinacijske metode agregata je gotovo uobičajena antiglobulinska izravna Coombsova reakcija sa zečjim antiserumom protiv humanog gama globulina. U slučaju negativnog testa, crvena krvna zrnca se isperu od nevezanih antitijela i zatim im se dodaju testirana crvena krvna zrnca, napunjeni agregiranim antiserumom, dobivena od druge životinje (npr, magarac ili ovan), kunić imuniziran gama globulinom.

Izravnim Coombsovim testom otkrivaju se protutijela kod autoimune hemolitičke anemije u 65 % bolesnici, u drugima se mogu otkriti samo metodom hemaglutinacijskih agregata.

Kao lažno pozitivno, Isto tako, lažno negativan Coombsov test može biti posljedica antiseruma loše kvalitete. To se također odnosi na metodu hemaglutinacijskih agregata.. Nedovoljna sorpcija heteroantitijela dovodi do lažno pozitivnih rezultata, a nizak titar antitijela daje lažno negativan Coombsov test. Ova studija zahtijeva dostupnost crvenih krvnih stanica davatelja kao negativnu kontrolu i provjeru najmanje 1 jedanput 3 tjedna kvalitete antiseruma pozitivne kontrole (donor Rh-pozitivne crvene krvne stanice, senzibiliziran malom količinom anti-rezus antitijela).

Bez obzira na metodu dokazivanja, protutijela su u većine bolesnika pripadala klasi IgG, a samo je u nekih bolesnika metodom hemaglutinacije dokazan IgA na površini eritrocita..

Indirektni Coombsov test u slučaju autoimune hemolitičke anemije nema dijagnostičku vrijednost.

Tijekom ove reakcije, crvena krvna zrnca davatelja inkubiraju se sa serumom pacijenta, oprati ih, i onda, kao kod izravnog uzorka, Početna tjedna doza Aranespa, postoje li nepotpuna topla protutijela na površini crvenih krvnih stanica donora?. Protutijela u serumu pacijenta mogu biti auto-, i izoantitijela. O autoantitijelima možemo govoriti samo ako, ako su usmjereni protiv istog antigena, isto kao i antitijela, nalaze na površini crvenih krvnih stanica pacijenta. Indirektni Coombsov test koristi se samo za individualnu selekciju crvenih krvnih stanica.

Dijagnoza AIHA s toplim hemolizinima

Dijagnoza AIHA s toplim hemolizinima temelji se na njihovom određivanju u krvnom serumu bolesnika.. Izravni Coombsov test često se pokaže negativnim. Bolesnikov krvni serum u blago kiseloj sredini uzrokuje hemolizu donorovih crvenih krvnih zrnaca u prisutnosti komplementa..

Test saharoze, što se smatra karakterističnim za paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju, može biti pozitivan kod hemolizinskog oblika autoimune hemolitičke anemije. Ovaj test se temelji na uništavanju crvenih krvnih stanica komplementom. U paroksizmalnoj noćnoj hemoglobinuriji saharoza i komplement uništavaju crvene krvne stanice s patološki promijenjenom membranom zbog proizvodnje defektnih stanica. U hemolizinskom obliku autoimune hemolitičke anemije dolazi do razaranja stanica zbog protutijela fiksiranih na površini crvenih krvnih stanica. Test saharoze može se isporučiti u dvije dodatne opcije. U prvom se bolesnikov krvni serum miješa s donorovim crvenim krvnim zrncima i ispituje se prisutnost hemolize donorovih crvenih krvnih zrnaca u bolesnikovom krvnom serumu u prisutnosti saharoze. (križna verzija); u drugoj se opciji pacijentov krvni serum inkubira s njegovim vlastitim crvenim krvnim stanicama.

Kod paroksizmalne noćne hemoglobinurije, izravna, glavni, opcija uzorka, križna varijanta je negativna, a treća varijanta pozitivna, ali je hemoliza slabija, nego u prvoj opciji. Kod hemolizinskog oblika autoimune hemolitičke anemije hemoliza je najizraženija u trećoj varijanti, budući da u krvnom serumu bolesnika postoje antitijela, koji se najbolje učvršćuju na površini vlastitih crvenih krvnih stanica. U manjoj mjeri se opaža hemoliza u prvom, izravni, varijanti a ponekad i u križu. Metoda hemaglutinacijskih agregata često daje pozitivne rezultate..

Dijagnoza AIHA s potpunim hladnim aglutininima

Dijagnoza AIHA s potpunim hladnim aglutininima temelji se na određivanju njihovog titra u krvnom serumu.. U tu svrhu, serum bolesnika, uzeti u toplini, titriran u slanom mediju, U nju se dodaju crvena krvna zrnca davatelja i smjesa se stavlja u različite temperaturne uvjete. Normalno, krvni serum sadrži hladna antitijela, što može uzrokovati aglutinaciju donorskih crvenih krvnih stanica u titru 1:4 na temperaturi od 4 ° C. Ako u krvnom serumu postoje patološka hladna antitijela, njihov titar se pokazuje vrlo visokim.

Aglutinacija se događa kada je pacijentov krvni serum razrijeđen nekoliko tisuća puta.. U blagim oblicima bolesti, veliki titri aglutinacije uočavaju se samo pri niskim temperaturama okoline., i na temperaturi 20 °C i još više 37 °C to se ne događa. U težim oblicima bolesti može doći do aglutinacije na temperaturi od 20°C. Kako bi se pojačala osjetljivost reakcije, preporučljivo je tretirati eritrocite donora papaje- rezervirati.

Protutijela na prehladu po svojoj prirodi pripadaju klasi IgM. Elektroforeza u većini slučajeva otkriva M-gradijent kao kod Waldenströmove bolesti. Postoji nekoliko opisa autoimune hemolitičke anemije s antitijelima na hladnoću, koji pripadaju IgA klasi.

Dijagnoza AIHA s bifazičnim hemolizinima

Bifazni hemolizini karakteristični su za paroksizmalnu hladnu hemoglobinuriju. Pripada klasi IgG.

Njihova je značajka ta, da u prvoj fazi studija, kada se krvni serum bolesnika s crvenim krvnim zrncima davatelja ili bolesnika stavi u hladnjak, hemolizini su fiksirani na površini crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca se zatim stavljaju u termostat (druga faza), gdje dolazi do njihove hemolize?. Ponekad, s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom, opaža se pozitivan izravni Coombsov test zbog otkrivanja na površini crvenih krvnih stanica kao 1 IgG, i nadopunjuju.

Za krvne serume različitih pacijenata potrebni su različiti stupnjevi hlađenja u prvoj fazi reakcije - od 0° do 25 ° C. Ti oblici bolesti, kod kojih je u prvoj fazi potreban manji stupanj hlađenja, su ozbiljnije. Druga faza reakcije najbolje se odvija na temperaturi 32 °C u neutralnom okruženju.

Specifičnost antitijela

U različitim oblicima AIHA, antitijela su usmjerena protiv različitih antigena. Tako, kod autoimune hemolitičke anemije s nepotpunim toplim aglutininima, antitijela su u većini slučajeva usmjerena protiv antigena, vezane uz Rh sustav (Rh_nula). Međutim, to nije uobičajeni Rh antigen i prisutan je kod gotovo svih ljudi, bez obzira na njihov Rh status.. Ovaj antigen je povezan s područjem membrane crvenih krvnih stanica, na koje su vezani antigeni Rh sustava.

Kod autoimune hemolitičke anemije s potpunim hladnim aglutininima, u većini slučajeva otkrivaju se antitijela protiv antigena sustava II.. Antigen I se nalazi u odraslih, au vrlo malim količinama u novorođenčadi, antigen i je prisutan u novorođenčadi iu vrlo malim količinama u odraslih.

Kod paroksizmalne hladne hemoglobinurije antitijela su usmjerena protiv p antigena.

Proučavanje specifičnosti antitijela često pomaže u postavljanju točne dijagnoze, preporučiti liječenje, ponekad unaprijed odrediti prognozu bolesti. Ovo se tiče, npr, autoimuna hemolitička anemija s hladnim aglutininima.

Gdje, ako su antitijela usmjerena protiv antigena I, bolest je puno teža, nego tada, kada su usmjereni protiv antigena i.

Antigen I prisutan je u velikim količinama na crvenim krvnim stanicama odraslih osoba, a antigen i — u malom. Stoga je stupanj aglutinabilnosti eritrocita u prisutnosti protutijela na antigen i mali.. Unatoč oštrom porastu ESR-a na 70-80 mm/h, visok titar antitijela, prognoza za takvu specifičnost protutijela je dobra.

Također, određivanje specifičnosti hladnih aglutinina može pomoći u dijagnosticiranju osnovne bolesti., koja je bila komplicirana hladnim oblikom autoimune hemolitičke anemije. Tako, kod idiopatskog oblika hladne hemaglutinacije antitijela su najčešće usmjerena protiv antigena I., i kod limfosarkoma, makroglobulinemija - protiv antigena i. Ta se protutijela razlikuju ne samo po svojoj specifičnosti, ali i u strukturi. Tako, u idiopatskom obliku bolesti antitijela najčešće imaju lake ᴂ lance, a kod limfosarkoma – laki λ lanci.

U infekcijama su antitijela najčešće poliklonalna, imaju oba tipa lakih lanaca i usmjereni su protiv antigena i. Hladna antitijela reagiraju ne samo s crvenim krvnim stanicama, ali i s limfocitima. Antitijela, usmjereno protiv antigena i, reagiraju pretežno s B limfocitima, i antitijela, usmjerena protiv antigena I – s T limfocitima, iako je mala količina antigena i prisutna i na B limfocitima, a antigen I — na T-limfocite.

U nekim slučajevima autoimune hemolitičke anemije s hladnim aglutininima, protutijela su usmjerena protiv Pr antigena, uništavaju papain i neuramininaza. Takva antitijela najčešće pripadaju klasi IgA..