Antykoahulyantы – Sustav hemostaze

Fiziološki antikoagulanse, potreban za održavanje krvi u tekućini državnim i procesnih ograničenja trombogenezi, Oni se mogu podijeliti u dvije glavne skupine:

1. osnovni, ili samostalno sintetizirani i stalno se nalaze u krvi;
2. sporedan, nastaju tijekom proteolize u koagulaciju krvi i fibrinolizu.

Među najvažnijim osnovnim antikoagulansa sljedećih inhibitora proteina.

Антитромбин III

Антитромбин III, koji se odnose na α₂-globulina i sintetiziran u jetri, bez obzira phylloquinone (Vitamin K), univerzalna inhibitor gotovo svi enzimskih faktora koagulacije - trombina (Ha), IXa, Daleko, Xla i XIIa a dijelom VIIa. To račune za više 75 % sve antikoagulans aktivnost krvne plazme, a isto je glavni protein plazme heparin kofaktor.

Kad naslijeđena ili stečena (sporedan) smanjenje antitrombina III postoji ozbiljna krvnih stanje, karakteriziran rekurentnim tromboza vena glavnih udova i unutrašnjih organa, plućna embolija, infarkti od. Kada je razina antitrombina III u nastavku 30 % Pacijenti često umiru u ranoj dobi od tromboembolije, pri čemu je heparin nema značajnih svoje krvi antikoagulant djelovanje ili u pokusima in vitro, ili kada se daje intravenozno. Skrivena sklonost trombozi već postoji na nižim razinama antitrombina III ispod 70-75 %, no u ovom slučaju razvijaju tromboembolije protiv drugih čimbenika okidač (i njezina trudnoća toksikoza, postoperativnom razdoblju, ozljede i znatan fizički stres, prima kontracepcijske hormone i inhibitora fibrinolize i drugih.).

Za tromboembolije nisu samo kršenje sinteze antitrombina III, i kvalitativne abnormalnosti proteina. U potonjem slučaju, je mnogo veća smanjenja funkcionalnih svojstava, od količine antigena proteina u krvnoj plazmi. U tom smislu, važno ulogu ima paralelu razinama studija plazmi funkcionalnu aktivnost antitrombina III ima antigen.

Varijabilnost također afiniteta abnormalni oblici antitrombina III s heparinom, Stoga heparin kofaktor aktivnost krvnoj plazmi smanjuje se često u većoj mjeri, od razine antitrombina III, što također upućuje na prisutnost visokog trombogenih opasnosti. S tim u vezi velikog praktičnog značaja je definicija svojstva plazmatske pokusa tolerancije putem njegove heparin, a još osobito putem trombina heparin testu, t. je. sposobnošću različitim količinama heparina proteže proučavanje plazma trombinskog vremena. Pri tome treba uzeti u obzir, što visoke razine u krvi akutne faze proteina, od kojih neki imaju visoki kapacitet vezanja heparin (npr, a₁-kiseli glikoprotein), To također može dovesti do razvoja visokih geparinorezistentnosti. Povišene razine u plazmi ovih proteina, kao što je poznato, prirodno javlja u teškim upalnim i destruktivne procese u unutarnjim organima (uključujući infarkt miokarda), kao i u nekim malignim tumorima. S tim u vezi je poželjno da usporediti čitanja trombina-testa s heparinom u plazmi α₁-kiseli glikoprotein, C-reaktivni protein, fibrinogen i fibronektina, i antigeparinovogo faktor 4 Trombocita.

Reciklirani smanjenje antitrombina III u plazmi prirodno razvija u DIC i masivni tromboze (zbog intenzivnog trošenja neutralizirati faktora zgrušavanja), u liječenju heparina, koja aktivira i ubrzava Metabolizacija antitrombina III, u ranom postoperativnom razdoblju, bolesti jetre, obradu L-asparagenazoy i neke druge situacije. U svim tim slučajevima postoji opasnost od sekundarne tromboze i skok. U tom smislu, dinamična kontrola razine antitrombina III i geparinorezistentnostyu plazmi postaje važan klinički značaj za procjenu opasnosti trombogenih, te za pravovremeno korekcije deficita antikoagulantne transfuziju svježe smrznute plazme, концентратами антитромбина III, uklanjanje iz krvi proteina akutne faze (plazmafereza).

Protein C

Protein C - Sintetizirati hepatocita K-vitaminozavisimy proenzimskog (molekularne težine 54000- 62000), aktivira trombinom (kao i tripsina i Russell Viper otrova), nakon čega stječe sposobnost za cijepanje i inaktivira ujedno i glavni neenzimatskoj Pojačala zgrušavanja proces - čimbenici VIII i V. Aktivacija ovog proteina u kompleksu s fosfolipidne C i kalcija. Postupak aktivacije je katalizirana protein C protein oblikovan u endotelu - trombomodulynom a nedavno je otvorio još jedan K-faktor vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Pod utjecaj proteina S mijenjaju svojstva trombina - drastično oslabljena sposobnost za aktiviranje faktora V i VIII i unaprijedio svoju aktivirajući učinak tih čimbenika na inhibitor - proteina C.

Nedostatak proteina C To je vrijednost u klinici. Opisao svoj nasljedni oblik, u kojima pacijenti s djetinjstvu ili adolescenciji nastao recidiv trombozu.

Duboko sekundarne inhibicija proteina C (do gotovo potpunog nestanka krvi) promatrana u akutnoj DIC (brzi klirens aktivnog trombina iz proteine ​​plazme), sindroma respiratornog distresa, teška oštećenja jetre, manje značajno - u postoperativnom razdoblju.

Odlučan proteina C i interakcije s njim sve proteine ​​imunološki koristeći specifičnu protuserumima relevantne.

Alfa₂-makrohlobulyn

Alfa₂-makrohlobulyn - Protein, imaju sposobnost vezanja aktivirane komponente koagulaciju krvi i fibrinolizu, off od njihove interakcije s drugim čimbenicima. Genetski određena nedostatak ovog proteina po sebi ne dovodi do razvoja tromboze, a u kombinaciji s drugim poremećajima može imati značenje patogenih.

U održavanju tekuće stanje krvi igra važnu ulogu skupina nedavno otvoren inhibitor tromboplastinom tkiva - Фактор Vila (neki od njih imaju i anti-Xa aktivnost). Ova skupina inhibitora su inaktivator nepravi put koagulacije Laci ili epi), апопротеин-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Sekundarni fiziološke antikoagulanse formirana u procesu koagulacije krvi i fibrinolize od daljnjeg enzimskim mijenja nekoliko čimbenika zgrušavanja, što je razlog zašto oni su nakon početne aktivacije gube sposobnost da sudjeluje u postupku i često hemocoagulation, obrnuto, stjecanje svojstva antikoagulanse. Obrazuyushtiysya na svertыvanii adsorbiruet fibrina i trombin iznosi inaktiviruet bolyshie, t. je. To je i zgrušavanja faktora, i antikoagulans (антитромбин sam). Proizvodi enzimatskog cijepanja fibrinogena fibrina plazmin (fiʙrinolizinom) inhibira i agregaciju trombocita, i formiranje fibrina.

U tijelu, ovi procesi su složeniji i sofisticiraniji.

Tako, adrenalina u kompleksu s fibrinogena i heparin ispada stimulator agregacije trombocita i zgrušavanja krvi u Factora, sprečavanje koagulacije krvi u neenzimatskoj aktivator neorganiziranost fibrin (neenzimatskoj fibrinolize).

Patološki antikoagulanse

Ove antikoagulansi nedostaju u krvi u normalnim uvjetima,, ali može se pojaviti (Često se u značajnoj količini) raznih imunoloških poremećaja, manje - bez ikakvog razloga.

To uključuje:

• antitijela faktora zgrušavanja, često VIII i V (obično se pojavljuju u hemofilije, nakon poroda i masivne transfuzije krvi);
• Imunološki kompleksi - Volchanochnyi antikoagulans, krši početne faze zgrušavanja;
• U антитромбин, Često otkrivena kod reumatoidnog artritisa, i sl.