Bubrežna amiloidoza – država i urina

Амилоидоз почек представляет собой их дистрофическое поражение, обусловленное глубоким нарушением (извращением) белкового обмена.

Выделяют первичный, ili idiopatskom, и вторичный амилоидоз. Для первичного Amiloidoza je karakteristična lezija kože, mišić, krvožilni organi, dio probavnog kanala. Причиной развития вторичного амилоидоза считают различные хронические инфекции — туберкулез, sifilis, malarija, длительные гнойные процессы в легких, osteomijelitis, миеломную болезнь и другие заболевания. Za sekundarnu amiloidozu tipično je oštećenje parenhimskih organa - slezene., bubreg, jetra, nadbubrežni. Poznato je nekoliko oblika obiteljske amiloidoze., naslijeđena i recesivna, i po dominantnom tipu. U pozadini razvoja obiteljske amiloidoze, očigledno, su genetski poremećaji, povezan s fermentopatijom.

Amiloidoz, nastali u tkivima tijekom ovog patološkog procesa, je složeni glikoprotein, u kojem fibrilarni i globularni proteini, usko povezana s polisaharidima.

Sadržaj glicina u amiloidu, alanin, leucin, valina, tirozin, histidina i drugih aminokiselina razlikuje se od njihovog sadržaja u hijalinu i kolagenu. Proteini pronađeni u amiloidu, po svojim elektroimunoforetskim svojstvima slični α₁, b- i γ-globulini, а также альбумин, fibrinogena, нейраминовая кислота.

Углеводный компонент состоит из галактозы и глюкозы, в меньших количествах галактозаминов, гликозаминов, маннозы, фруктозы и иногда из hijaluronska kiselina, hondroitin sulfat i heparin. Sve komponente proteina i ugljikohidrata su čvrsto vezane, koji daje amiloid i otpornost na razne utjecaje.

Важную роль в формировании амилоида играют иммунологические механизмы. Tako, pronađen, что при первичном амилоидозе отмечается тенденция к повышению содержания IgD (u 50% slučajevi), при вторичном — IgM (s nasljednom amiloidozom, ove indikacije su bez odstupanja od norme). Osobito izrazite promjene kod svih oblika amiloidoze javljaju se u staničnoj imunosti., prvenstveno u T-sustavu. Postoji limfopenija s deplecijom limfocita u svim limfoidnim organima. (limfni čvorovi, slezena, timus, iznutrice). Svi bolesnici s amiloidozom, bez obzira na stadij bolesti, imaju smanjenje broja T-limfocita., ponekad izražena, i B-limfociti.

Значительные изменения в T-системе иммунитета сказываются и на ее контролирующем влиянии на функцию B-клеток, особенно белковообразующую. Так как число B-клеток, несущих на своей поверхности нормальные иммуноглобулины, smanjuje, то не исключено, что в общем пуле B-лимфоцитов увеличивается количество клеток, синтезирующих либо белок SAA (serumski amiloidni prekursor), ili druge bjelančevine, ide na izgradnju amiloida, ili pojedinačni fragmenti molekule imunoglobulina (l- odnosno χ-lanci). Появление в крови белка-предшественника, а затем и амилоидных фибрилл в тканях способствует дальнейшему угнетению T-клеточной системы иммунитета. Создается порочный круг, обусловливающий прогрессирование процесса.

U ranom stadiju bolesti амилоид откладывается в паренхиме почки постепенно, начиная с почечных пирамид, затем переходит на корковое вещество, сосуды, клубочки почечных телец. Эпителий канальцев нефронов набухший, зернистый, нередко десквамированный. В корковом и мозговом веществе встречаются крупные лимфоретикулярные инфильтраты.

Отложение амилоида в клубочках почечных телец способствует повреждению клубочкового фильтра, следствием чего является повышенная фильтрация белка. Развивается относительная недостаточность почки, что клинически выражается в появлении протеинурии. Это протеинурическая стадия амилоидоза, tijekom koje se kao odgovor na gubitak proteina pojavljuju edemi i hiperkolesterolemija, krvni tlak pada – javlja se karakterističan nefrotski sindrom (отечно-гипотензивная стадия). В этой стадии наблюдается амилоидоз большинства клубочков с выключением клубочковых капилляров, хотя встречаются клубочки, где амилоида сравнительно мало. Амилоидоз и склероз почечных пирамид и внутренней зоны мозгового вещества чаще всего имеют диффузный характер. Много амилоида откладывается в стенках артерий, Vene, лимфатических сосудов. Наблюдаются гиалиново-капельная, гиалиново-вакуольная, вакуольная и жировая дистрофия, некроз и десквамация эпителия канальцев нефронов, накопление липидов в строме почки. Инфильтрация почки липидами свидетельствует о присоединении нефротического синдрома.

По мере накопления амилоида и развития фиброза и склероза появляются азотемия и уремия (азотемическая стадия).

При амилоидно-сморщенной почке обнаруживаются гибель большинства нефронов, их атрофия и разрастание интерстициальной ткани.

Glavni klinički simptomi bolesti su proteinurija., oteklina, hypoproteinemia, hiperkolesterolemije i nefrogene hipertenzije. Proteinurija se razvija u svim oblicima amiloidoze., достигая в разгар заболевания 10—15 г/л. За сутки выделяется от 2 до 20—40 г белка. Основную часть белков мочи составляют глобулины. Среди них чаще всего выявляются β- и γ-глобулины, реже α₁– и₂-глобулины и фибриноген. Не исключено выделение с мочой, особенно при присоединении к амилоидозу нефротического синдрома, белка SAA, относительная молекулярная масса которого не выше 100000. Može Biti, to objašnjava nisku razinu ovog proteina u krvnom serumu bolesnika sa sekundarnim i primarnim, komplicirani nefrotski sindrom, amiloidosom. Удается обнаружить и основные фракции гликопротеидов. Особенно значительно выделение α₁– и γ-гликопротеидов. Глобулинурия постепенно приводит к снижению альбумино-глобулинового коэффициента мочи, что может указывать на прогрессирование амилоидоза, причем иногда достовернее, чем нарастание протеинурии.

Выраженная и продолжительная протеинурия обусловливает развитие гипопротеинемии и появление отеков, которые у больных амилоидозом возникают довольно рано и могут быть распространенными и упорными, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Одновременно с гипопротеинемией наблюдается и диспротеинемия, характеризующаяся изменением соотношения белков плазмы. Обычно имеет место увеличение α₂– и γ-глобулинов сыворотки; можно обнаружить повышение гликопротеидов в α₁– и β-фракциях с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Наряду с диспротеинемией нередко отмечаются ускорение СОЭ и изменение осадочных проб (тимоловой, сулемовой и др.).

Частым признаком амилоидоза является гиперлипидурия, что в сочетании с массивной протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией и отеками характерно для классического нефротического синдрома.

При иммуноэлектрофорезе сыворотки крови выявляется увеличение IgA и IgM и снижение IgD комплемента.

При подозрении на амилоидоз почек в качестве диагностического теста используется проба на амилоидоз с метиленовым синим, которая заключается в следующем. Больному дают проглотить 0,01 г метиленового синего в желатиновой капсуле. Мочу собирают до приема (контрольная порция) i 2, 3, 4 ч после приема капсулы. Проба считается положительной, если вторая и третья порции мочи после приема капсулы имеют слабо-зеленую окраску. Pozitivan test uočen je kod renalne amiloidoze i nefroskleroze s zatajenjem bubrega.. При отсутствии поражения почек после приема капсулы окрашиваются в сине-зеленый цвет все три порции мочи.

Количество мочи при амилоидозе вначале уменьшается (oligurija), a njegova relativna gustoća raste na 1,030 i više. U budućnosti se količina i relativna gustoća urina mijenjaju kako proces napreduje..

Sediment mokraće je obično oskudan, однако «немой» осадок уже не считается патогномоничным признаком амилоидоза. При микроскопическом исследовании осадка при амилоидозе обнаруживаются единичные лейкоциты и эритроциты, обычно неизмененные (mikrogematuriâ), гиалиновые и иногда зернистые цилиндры. При присоединении нефротического синдрома в осадке мочи отмечается много клеточных элементов: лейкоцитов — 20—40, неизмененных эритроцитов — 3—10 в поле зрения микроскопа. Встречаются эпителиоциты почек с зернистой, adipozan, гиалиново-капельной дистрофией и вакуолизацией. Цилиндры гиалиновые, эпителиальные, зернистые, жирно-зернистые, гиалиново-капельные, voštana, sitne šupljine. Кровяные и буропигментированные цилиндры для этого заболевания не характерны. В моче можно выявить кристаллы холестерина, иглы жирных кислот и капли липидов.