Bubrežna amiloidoza – što je to, simptomi, dijagnostika, liječenje i prevencija bolesti amiloidoze bubrega
Bubrežna amiloidoza – Što je to bolest? Bubrežna amiloidoza je bubreg i sustav kršenje metabolizam proteina-ugljikohidrata, Kada izvanstaničnog nakupljanja kompleks proteido-polisaharidnogo tvari-amiloida u tkivu bubrega, To dovodi do prekida njihov rad. Zastupljenost ove bolesti u populaciji prosjeci 0,7% (Asia-o 0,2%, Španjolska i Portugal- 1,5-2%). Najčešće amiloidozom bubrezi su pogođeni srednjovječnih muškaraca (40-50 godina).
Bubrežna amiloidoza: uzrok
Uzroci primarne (Idiopatska) Nepoznati bubrežna amiloidoza. Niti je mogućnost nasljedna predispozicija za bolest. Tu je i mutacionnaja, imunološka hipoteza i lokalnih stanica sintezu. Sekundarne amiloidoze mogu se razviti u kontekstu sljedeće bolesti:
- tumorskog procesa (Meningioma, mnozhestvennaya mijelom, Tumori bubrega, limfogranulematoza);
- kronične infekcije (TB, sifilis, malarija);
- sistemska bolest vezivnog tkiva (ankilozantni spondilitis, Psorijatični artritis, reumatoidni artritis);
- Pyo-destruktivne bolesti (osteomijelitis, bronhiektazis, dugotrajnim endocardit Bagdada, empyema);
- crijevne bolesti (Crohnova bolest, nespetsificheskiy yazvennыy kolitis);
- jatrogene uzroci (dugoročno hemodijaliza);
- prirodnog starenja (u 80% ljudi nakon 80 godine razvija bubrežna amiloidoza);
- lokalni obrasci može biti povezan sa šećernom bolešću tipa 2, Alzheimerova bolest, tumori endokrinog sustava.
Simptomi amiloidoze bubrega
U razvoj amiloidoze bubrega luče 4 stupanj, Ovisno o tome koji se razlikuju i kliničke manifestacije bolesti. Tako, u latentnom stadiju (Pretkliničkih), što može potrajati do 5 godina ili više, Bubrega simptomi kao takve ne, dominiraju manifestacije primarne patologije (Infekcije, upalni, endokrini, itd. Bolesti). U al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) fazi se javlja i povećava bubrežnom brtvljenje, u mokraći se može otkriti leukocita, crvenih krvnih stanica i proteina. Ova faza može trajati 10-15 godina. U trećoj fazi (otjochnaja, uglavnom nefrotical) karakterizira razvoj sindroma nefroticski, manifestacije od kojih su oticanje (Nakon sna), smanjenje razine ukupnih proteina u krvi, povećanje kolesterola u krvi, kao i velike količine proteina u mokraći. Osim, često je značajno povećanje jetre veličine, razvoja ascitesa, gidroperikarda, hidrotoraks. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) fazu karakterizira razvoj kroničnog zatajenja bubrega.
Bubrežna amiloidoza: dijagnostika
Općenito kliničke krvne analize otkriti leukocitoze, ubrzanje brzine SEDIMENTACIJE, anemija. U biokemijske analize krvi može otkriti giperglobulinemija, hipoalbuminemiju, giperʙiliruʙinemija, hiperkolesterolemija, znakovi i hiponatremija, Pojačana aktivnost alkalne fosfataze (alkalne fosfataze), porast β-lipoproteina i fibrinogena. Pyuria određuje se u analizi mokraće, proteinurija, цilindrurija, mikrogematuriâ. U analizi izmet može biti otkrivene kreatoreja, steatorrhea i amiloreja. Dok je obavljanje EKG-a i ehokardiografija može se pojaviti znakovi dijastolička disfunkcija, kardiomiopatija, vodljivosti poremećaji. Ultrazvuk bubrega promjene su, specifične za svaku fazu amiloidoze. Pouzdan i većina informativan način dijagnoza amiloidoze je bubrega morfološke i histokemijske studija bubrega biopsiju tkiva.
Bubrežna amiloidoza: klasifikacija
Na temelju jetiologicheskomu pet vrsta bubrežna amiloidoza se:
- osnovni, ili idiopatskom;
- genetski (nasljedna);
- Sekundarni (stečena);
- senilni;
- lokalni opuholepodobnyj bubrežna amiloidoza.
Bubrežna amiloidoza: radnje pacijenata
Kad simptomi, opisan ranije, treba vidjeti u nefrologa.
Bubrežna amiloidoza: liječenje amiloidoze bubrega
Sa sekundarnom bubrega amiloidoze taktike na prvom mjestu je glavni bolesti terapija. Među lijekove primijeniti desensitizing pripreme, unitiol, Kolhicin, derivati 4-aminohinolina (hingamin, delagil, itd.), hypotensives i diuretici, albumina i plazmozameshhajushhie rješenja-ako je potrebno. Svih bolesnika amiloidozom bubrega dodijeljen dijeti s ograničenjem unosa soli i proteina. U teškim slučajevima, neučinkovitost indicirana terapija i terminalnoj fazi moguće je koristiti takve metode, poput kronične bubrežne dijalize, kao i transplantacija bubrega.
Bubrežna amiloidoza: komplikacije
Najčešća komplikacija bubrežna amiloidoza je teškom insuficijencijom bubrega, što često dovodi do fatalne.
Bubrežna amiloidoza: prevencija bubrežne amiloidoze
Cilju sprečavanja ove patologije preporučuju se za dijagnosticiranje i liječenje bolesti u pravodobno, protiv kojih se može razviti sekundarna amiloidoza bubrega.