Agranulocitoza

Immunnыy agranulocitoza

Bolest je karakterizirana oštrim smanjivanja ili odsustva u leukocita periferne krvi zrnato.

Trenutno, agranulocitoza uobičajeno smatra smanjenje granulocita se 0,75 T u 1 L ili leukociti se 1 T u 1 l.

Žene trpe najviše agranulocitoza, od muškaraca, Djeca manje, nego odrasli.

Na mehanizam otpuštanja dva oblika imunološkog agranulocitoze:

• Gaptenovыy agranulocitoza;
• Autoimmunnyi agranulocitoza.

Gaptenovыy agranulocitoza

Bolest je uzrokovana pojavom antitijela protiv granulocita. Antigen-antitijelo Reakcija se odvija u prisutnosti hapten, čija je uloga često izvodi lijekove.

Antigranulotsitarnye antitijela pokazuju njihov učinak u perifernoj krvi na početku, što je rezultiralo smrću zrelih neutrofila, a zatim mladi granulocita, dok granulocitne broja progenitor stanica u koštanoj srži.

U srcu razvoja ovog oblika agranulocitoza je hyperergic reakcija tijela kao odgovor na prijemu lijeka.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitoza može doprinijeti različitim lijekovima: aminazin (klorpromazin), amidopirin, antidijabetička sulfa lijekovi, antipirin, acetilsalicilna kiselina, barbiturati, ʙutadion, indometacin, Izoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, biseptol (trimetaprin), fenacetin, pipolfen, Diacarbum itd.

Razvoj kliničke agranulocitoze lijeka mogu varirati ovisno o zovete lijek. Ljekovito agranulocitoza karakterizira akutnim nastupom s vrućicom up na 38-39 ° C, pojava angine, stomatitis, u nekim slučajevima razvoj kandidijaze usne sluznice, grlo, jednjak. U težim slučajevima,, Ponekad za vrijeme relapsa, agranulocitoza oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Promjene u perifernoj krvi i brzina njihovog razvoja izravno ovise o težini bolesti. Tipična brzo narastayuschaya leukopenije (1-2 F u 1 l) smanjujući broj neutrofila u perifernoj krvi, do njihovog potpunog nestanka. Postoji svibanj biti monotsitopeniya. Broj eozinofilnih granulocita može biti normalan. U citoplazmi preostalih pojedinačnih neutrofilnih granulocita je pronađeno toksogennaya zrna. Fagocitna aktivnost neutrofila smanjena, Kinetika Gee umanjena.

Citokemijske studija može otkriti pad sadržaj glikogena u neutrofilnih granulocita. Razmazivanja vrlo mali broj stanica, su zastupljene uglavnom limfocita (relativna limfocitoza). Ponekad otkrivena u perifernim krvnim stanicama i pojedinačnih retikularni plasmocytes. Anemija i trombocitopenija se promatraju. U nekim slučajevima, može biti neznatno smanjenje broja trombocita; hemoragijske sindrom u haptena agranulocitoza ne događa. U teškom bolesti mogu razviti anemiju.

Na izlazu iz granulocitoza često javlja leukemoid reakciju sa broja leukocita u perifernoj krvi prije 30 T u 1 l i više, pojava visokih stanica, promyelocytes itd. Ovaj uzorak je kratkoročno, može se uočiti nekoliko sati. Onda, kao oporavak pacijenta, normalizirani krvna slika.

Promjene u koštanoj srži su iscrpljenosti njegove celularne pripravka zbog naglog smanjenja broja granulocita. Prvo fade stab i segmentirani oblik, i metamyelocytes i mijelocita Rezervirano, a broj nedavnih povećava značajno, pojavljuju u mitozi. Takva kronična mijeloična srži uskoro zamijeniti promielocitična; granulocitni broj stanica u ovim slučajevima su predstavljeni prvenstveno promyelocytes. U istom razdoblju u perifernoj krvi pokazala izrazitu leukopenije.

S povećanjem ozbiljnosti bolesti koštane srži je potrošen ne samo granulocite (nestati i promyelocytes), ali erythrokaryocytes i zametne stanice megakariocitnih. Sternum pjegav nalaze u malom broju plazma stanica i reticular, makrofagi, lipofagi, izolirani granulociti, eritro- kariotsity i megakariocita. Ovo koštane srži može čak i potpuni oporavak, ali daljnje napredovanje bolesti može razviti panmieloftiz.

Za Pathomorphology agranulocitoze karakterizira nedostatak razgraničenja osovine na periferiji nekrotizirajućeg područja. Nema znakova upale, usprkos prisutnosti obilje bakterijske flore, Ne leukocita reakcije i bolne. Na granici s nekrotične područja malog broja monocita, limfocita i plazma stanica.

Trajanje droga imunološkog agranulocitoza 1,5-2 tjedna, ponekad i više.

Autoimmunnyi agranulocitoza

Autoimuna agranulocitoza u sustavne bolesti vezivnog tkiva, leukemije i drugih bolesti razvija polako i karakterizira duljeg naravno.

Citostaticheskaя boleznь

Bolest je prvi put opisao A. I. Vorobiev u 1965 g. Ona nastaje kao posljedica djelovanja na tijelo moćnih citotoksičnih lijekova ili zračenja faktora prirode, uzrok smrti dijeljenjem stanica koštane srži, epitel probavni kanal, kože. To može utjecati na jetru.

Osnovan, da oštećenje zdravih stanica koštane srži zahtijevaju velike doze citotoksičnih lijekova, Štete od leukemijskih stanica, posebno u terminalnom razdoblju. Citotoksični lijekovi (merkaptopurin, ciklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin sur.), te izlaganje bolesnika, pogotovo ukupno, Oni su često uzrok bolesti s citotoksične agranulocitoza.

Čak i prije pojave kliničkih znakova bolesti u bolesnika sa smanjenim broj bijelih krvnih zrnaca, Trombocita i retikulocita. Leukopenija mogu razviti ozbiljne - do 0,5-1,0 G 1 l. Broj neutrofila snažno smanjuje, do njihovog potpunog nestanka. Postoji svibanj biti, i anemija. Iako trombocitopenije, krvarenje je rijetkost.

U točkaste koštane srži oštro smanjen broj ne samo granulocita, i megakariocitnih stanica i klice eritrokariotsitarnogo. Rezervirano limfnog, retikulyarnыe i plazmaticheskie stanice.

Na pozadini izraženih promjena u perifernoj krvi i koštane srži pojavljuju groznica, grlobolja, stomatitis, Ponekad krvarenje desni, krvarenja iz nosa, krvarenje u kožu. U drugim slučajevima, utjecati samo na sluznicu usne šupljine i ždrijela.

Razlog poraza sluznice u myelotoxic agranulocitoza slabi tijela obranu, u vezi s kojima je moguće utjecati patogena. Osim, citotoksični lijekovi utječu na sve proliferirajućih stanica, uključujući sluznici probavni kanal. Ove promjene sluznice može trajati od jednog do dva tjedna do mjesec dana ili više. Pod utjecajem citostatika, a pogotovo nakon terapije zračenjem, može razviti nekrotično enteropatija, da, kako i agranulocitoza, komplicira tijek leukemije i njenom liječenju.

Poboljšajte stanje pacijenta prethodi pojava velikog broja koštane srži visokim stanica i promyelocytes. U periferne krvi pronađene metamyelocytes, mijelocita, monotsitы i plazmaticheskie stanice.