एक्यूट erythromyelosis – डि गुल्येल्मो रोग

ल्यूकेमिया प्रथम में वर्णित किया गया है 1917 जी.

यह चारों ओर वयस्कों में होता है 5 % तीव्र ल्यूकेमिया nelimfoblastnyh के सभी रूपों के मामलों, बच्चे हैं - 0,6 % मामलों. रोगियों के इतिहास में तीव्र असामान्य erythromyelosis साथ डेटा विकिरण या रसायन चिकित्सा प्राप्त: इस तीव्र ल्यूकेमिया सबसे अधिक बार प्रेरित किया है, और सहज नहीं, यह व्यक्तियों में होता है, limfogranulematoza की lechivshihsya, एकाधिक मायलोमा, eritremii.

तीव्र erythremic myelosis के नैदानिक ​​चित्र

ज्यादातर मामलों में, तीव्र खून की कमी सिंड्रोम की शुरुआत erythremic myelosis विशेषता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है और हल्के ikterichnost के साथ है. एनीमिया आमतौर पर मामूली hyperchromic चरित्र है, रक्त पाया erythrokaryocytes, reticulocytes की आम तौर पर 1-3 से अधिक नहीं है %.

तीव्र erythremic myelosis के रक्त चित्र

रक्त चित्र aleukemic हो सकता है, लेकिन बीमारी leukemization होता है: रक्त या erythrokaryocytes में जाने, या विस्फोटों, एक साथ या दोनों कोशिकाओं. Leukopenia, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर शुरू से ही मनाया जाता है, कभी कभी वे बाद में दिखाई. बिलीरुबिन आमतौर पर थोड़ा अप्रत्यक्ष अंश की वजह से बढ़ रहा है.

तीव्र erythromyelosis में कोशिकाओं की Cytochemical लक्षण वर्णन

तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, जिसमें निदान में अस्थि मज्जा विस्फोट कोशिकाओं का पता लगाने और असामान्य पर आधारित है, फलस्वरूप, यह मुश्किल नहीं है, तीव्र erythromyelosis में कबरा में रोग परिवर्तन के किसी भी लक्षण नहीं मिला.

यह रोग अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि की विशेषता है. यह पैटर्न रक्तलायी में होता है, में₁₂-कमी anemiyah और अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस किसी भी प्रकृति (रक्तापघटन erythrokaryocytes).

तीव्र लाल संख्या में ट्यूमर कोशिकाओं के तीव्र ल्यूकेमिया भेदभाव के अन्य रूपों के विपरीत erythromyelosis यह मंच और अनेक रंगों oxyphilic erythrokaryocytes करने के लिए या लाल रक्त कोशिकाओं को अक्सर ऐसा होता है.

लेकिन लाल कोशिकाओं की संख्या के साथ, कभी कभी अलग atypia, कोर की, अस्थि मज्जा, और बाद में खून में विस्फोट आइटम दिखाई देते हैं, और कहा कि एक निदान की अनुमति देते हैं.

विस्फोट सेल आकृति विज्ञान तक erythroleukemia दो वेरिएंट में बांटा:

• वास्तव में erythromyelosis, सब्सट्रेट ट्यूमर और गैर डिफ़्रेंशिएबल erythrokaryocytes विस्फोटों का प्रतिनिधित्व करती है जिसमें;
• erythroleukemia, जिसमें erythrokaryocytes के साथ-साथ कई myeloblasts देखते हैं.

पहले संस्करण की गतिशीलता में अविभाजित विस्फोटों की प्रबलता के लिए क्रमिक संक्रमण चिह्नित, दूसरा - myeloblastosis को. अस्पष्ट इन विकल्पों के बीच क्लीनिकल मतभेद.

जहाँ, सामान्य hematopoiesis कीटाणुओं का एक स्पष्ट निषेध नहीं है, तो (leiko-, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्ताल्पता, reticulocytes के उच्च सामग्री - कोई अधिक से अधिक 2 3%), और अस्थि मज्जा में - बदसूरत erythrokaryocytes और कई असामान्य अविभाजित विस्फोटों या myeloblasts की बहुतायत, तीव्र erythremic myelosis के निदान स्पष्ट हो जाता है. लाल कोशिकाओं की संख्या सामान्य से आकृति विज्ञान अलग कर रहे हैं, छोटे अविभाजित विस्फोट कोशिकाओं की संख्या (को 10%), और परिधीय रक्त में सामान्य hematopoiesis कीटाणुओं के अवसाद का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है, तीव्र erythremic myelosis का निदान निश्चित रूप से उद्धार नहीं हो सकता. इस मामले में, trepanate proliferative undifferentiated कोशिकाओं में खोज तीव्र ल्यूकेमिया के पक्ष में.

तीव्र erythromyelosis में (साथ ही किसी भी अन्य गंभीर ल्यूकेमिया के रूप में) गतिशीलता में अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ाने चाहिए.

एक सही निदान किसी भी cytostatic उपचार की स्थापना से पहले, सहित प्रेडनिसोलोन, नहीं किया जा सकता; हालांकि, रोगसूचक उपचार (रक्त आधान गंभीर एनीमिया में और इतने पर।) आगे निदान मुश्किल नहीं.

अस्थि मज्जा कोशिकाओं के गुणसूत्र तंत्र के एक अध्ययन में निदान erythremic myelosis में काफी सहायता प्रदान कर सकता है: aneuploid क्लोन निदान की संख्या में लाल कोशिकाओं का पता लगाने सिद्ध माना जा सकता है.

Aneuploidy (गुणसूत्रों की अक्सर hypodiploid सेट) इस बीमारी के बारे में होता है में 40 % मामलों. एक लाल रोगाणु उच्छृंखल की उपस्थिति (क्लोन के गठन के बिना) aneuploidy ट्यूमर के विकास की निशानी नहीं है, इस घटना एनीमिया में होता है के बाद से, pernicioznoй एनीमिया. तीव्र erythromyelosis में अक्सर, ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ की तुलना, गुणसूत्रों में संरचनात्मक परिवर्तन की एक किस्म है (रिंग dicentric गुणसूत्र).

Cytochemical erythremic myelosis सुविधा केन्द्रक कोशिकाओं लाल नंबर की कोशिका द्रव्य में पीए पॉजिटिव पदार्थ की उपस्थिति है, विशेष एरिथ्रोसाइट्स में, इस सुविधा ल्यूकेमिक प्रक्रिया के लिए विशिष्ट नहीं है. Erythrokaryocytes पता लगाया जा सकता है और में α-naftilesteraza, monocytic श्रृंखला की कोशिकाओं के लिए आम.

erythromyelosis में एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान यह अलग हो सकता है. आमतौर पर, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ के रूप में, एनीमिया के बावजूद, कोई anisocytosis और poikilocytosis. Anisocytosis की उपस्थिति में यह तेज की तरह के एक डिग्री तक पहुँच जाता है, पर दोनों में₁₂-की कमी से एनीमिया, यह उसकी polisegmentatsii neutrophilic granulocytes के लिए विशेषता के रूप में चिह्नित नहीं है, लेकिन granulocytic श्रृंखला की gigantism और बदसूरत तत्वों जगह नहीं ले सकता. अक्सर एक निष्पक्ष hyperchromia वहाँ 1.2-1.3 करने के लिए रंग सूचकांक में वृद्धि के साथ एरिथ्रोसाइट्स है.

तीव्र erythremic myelosis की एक जटिलता रक्तापघटन वृद्धि हुई जब तीव्र ल्यूकेमिया के इस विशेष रूप से स्थापना केवल लाल कोशिकाओं aneuploid क्लोन की संख्या में हैं, तो संभव है (या क्लोन). इस विशेषता के अभाव में तीव्र erythremic myelosis की मुश्किल निदान है.

तीव्र erythremic myelosis की घटना

तीव्र erythroleukemia में आंतरिक अंगों की एक विशेषता यह विकृति नहीं मनाया जाता है. लिम्फ नोड्स आमतौर पर बढ़े हुए नहीं हैं, जिगर और तिल्ली, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ के रूप में, वृद्धि हो सकती है, लेकिन सबसे सामान्य में रहते हैं.

Hematological सूचकांकों की गतिशीलता दो दिशाओं में हो सकता है:

• एक मामले में अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, और परिधीय रक्त, रोग लाल अंकुर के लगभग पूर्ण विस्थापन तक,
• दूसरों में - अस्थि मज्जा में मध्यम बिल्ड-अप प्रतिशत विस्फोट कोशिकाओं के साथ लाल श्रृंखला तत्वों की उच्च सामग्री के अंत तक बनी रहती है.

हालांकि, एक अन्य मामले में यह और में, स्वाभाविक रूप से बढ़ granulozitopenia, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया. तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ के रूप में, मरीजों की मौत का कारण hematopoiesis की विफलता है.

एक्यूट erythromyelosis में छूट

पूरी छूट के रिश्तेदार दुर्लभता के बावजूद, एक्यूट अलग नहीं तेजी से प्रगति erythromyelosis. अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा के बारे में है 6 महीने, को 20 % मरीजों के बारे में रहते हैं 18 महीने. प्रक्रिया की प्रगति को धीमा रीच, cytostatic चिकित्सा और लाल रक्त कोशिका आधान की पृष्ठभूमि पर रक्त में एक स्पष्ट सुधार पाने आमतौर पर संभव नहीं हैं.