रक्ताल्पता, कारण Cyanocobalamin की कमी करने के लिए - विटामिन बी 12

रक्ताल्पता, एंजाइम की कमी की वजह से kobamidnogo (बी₁₂-सहकारकों) अस्थि मज्जा megaloblasts में उपस्थिति द्वारा विशेषता methylcobalamin, intramedullary विनाश erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, lejko- और न्यूट्रोपेनिया.

दूसरी कोएंजाइम के घाटे के साथ - एक रस्से से चलाया जानेवाला myelosis के रूप में तंत्रिका तंत्र में एट्रोफिक पेट और आंतों की म्यूकस झिल्ली में परिवर्तन, और परिवर्तन दिखाई dezoksiadenozilkobalamina.

एटियलजि और एनीमिया के रोगजनन, कारण cyanocobalamin की कमी के लिए

Cyanocobalamin दो महत्वपूर्ण प्रतिक्रियाओं में मनुष्यों में शामिल है. सबसे पहले, यह methylcobalamin कोएंजाइम thymidine के संश्लेषण के लिए आवश्यक, डीएनए का हिस्सा है, जो है. यह प्रतिक्रिया hematopoietic कोशिकाओं और पेट और आंतों की श्लेष्मा झिल्ली की कोशिकाओं के विस्तार प्रदान करता है.

दूसरी प्रतिक्रिया, जो कोएंजाइम cyanocobalamin dezoksiadenozilkobalamin शामिल - कुछ फैटी एसिड का क्षय और संश्लेषण है. फैटी एसिड के संश्लेषण का उल्लंघन माइलिन के संश्लेषण कम कर देता है, उनके क्षय की और उल्लंघन - तंत्रिका कोशिकाओं मिथाइल malonate को विषाक्त शरीर में संचय करने के लिए. पहली प्रतिक्रिया फोलिक एसिड के माध्यम से बाहर किया जाता है: methylcobalamin फोलिक एसिड का सक्रिय रूप से भागीदारी के साथ बनाई है (5,10-मिथाइलिन-tetragidrofolievaya Chisloth), thymidine के संश्लेषण के लिए आवश्यक. दूसरी प्रतिक्रिया के लिए, फोलिक एसिड की आवश्यकता है. बिगड़ा cobalamin डॉक्टर के साथ रोगियों फोलिक एसिड का प्रावधान है, यह एक अल्पकालिक एरिथ्रोपोएसिस को सक्रिय कर रहा है, अतिरिक्त फोलिक एसिड सभी उपलब्ध विटामिन और उसके डेरिवेटिव mobilizes, उन फैटी एसिड के संश्लेषण और टूटने के लिए आवश्यक सहित. नतीजतन, रस्से से चलाया जानेवाला myelosis विकासशील, तंत्रिका तंत्र की बढ़ी भागीदारी.

आंतरिक कारक cobalamin के अवशोषण के लिए आवश्यक है. पेट में हालांकि, इसके विपरीत पूर्व मौजूदा को प्रतिनिधित्व cobalamins आंतरिक कारक करने के लिए बाध्य नहीं है, और प्रोटीन आर के साथ एक जटिल प्रपत्र, जो ग्रहणी में प्रवेश करती है. इस प्रोटीन cleaved है preoliticheskih एंजाइमों के प्रभाव के तहत. इसके साथ ही पेट आंतरिक कारक से आंत आर में एक प्रोटीन के साथ cobalamin परिसर के साथ. यह प्रोटीन आर cobalamins से मुक्त के साथ संचार. आंतरिक कारक के साथ अगला cobalamin जटिल सूखेपन में प्रवेश करती है, आंतरिक कारक के लिए एक विशिष्ट रिसेप्टर से जुड़ा हुआ है जो. इस संबंध के बिना cobalamins व्यावहारिक रूप से लगभग अवशोषित नहीं. आंतरिक कारक की भागीदारी लगभग सभी विटामिन अवशोषित कर लेता है साथ, भोजन में निहित, और आंतरिक कारक के अभाव में केवल - 1 % आंतों की दीवारों के माध्यम से अपने प्रसार की वजह विटामिन. अवशोषण cobalamins प्रोटीन transcobalamin द्वितीय करने के लिए बाध्य करने के बाद, जो अस्थि मज्जा और जिगर के लिए उन्हें transports, यह जमा किया जाता है, जहां. विटामिन की दैनिक आवश्यकता - 3-5 MKG, zapasy- 3-5 ग्राम, इसलिए, विटामिन सेवन की अपनी कमी की समाप्ति के लिए (जैसे, gastrectomy के बाद) यह 3-4 साल की आवश्यकता है.

शरीर में विटामिन की कमी का पहला सबसे आम कारण आंतरिक कारक के स्राव का उल्लंघन है, जो ज्यादातर मामलों में यह वंशानुगत गड़बड़ी या जहरीले घाव पर आमाशय mucosa की शोष के साथ जुड़ा हुआ है. कारण पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के म्यूकोसा के अधिकांश अन्य कारकों शोष. इस प्रकार, बी का सबसे सामान्य रूप के रोगजनन₁₂-की कमी से एनीमिया, सांघातिक बुलाया गया था जो, यह गंभीर atrophic gastritis के रोगजनन कम कर देता है. एक ही परिणाम भुगतने की, T. यह है. शरीर की आंतरिक कारक के अभाव के, gastrectomy ओर जाता है, जबकि आंतरिक कारक के आंशिक gastrectomy स्राव सहेजा जाता है.

विटामिन की कमी के लिए दूसरा कारण - छोटी आंत की हार, कमी रिसेप्टर्स, आंतरिक कारक के कनेक्शन के लिए आवश्यक. इस के लिए कारणों पुरानी आंत्रशोथ की एक गंभीर रूप हो सकता है, सीलिएक रोग (enteropathy). इस मामले में यह विटामिन और उसके डेरिवेटिव दोनों के अवशोषण का उल्लंघन किया, और अन्य पदार्थों.

पर सिंड्रोम Immerslund-Gresbeka अन्य पदार्थों के सामान्य अवशोषण के साथ एक वंशानुगत विटामिन कुअवशोषण भी हो सकते हैं, कभी कभी मूत्र तलछट में विकृति के अभाव में प्रोटीनमेह के साथ संयोजन में, और गुर्दे की विफलता के संकेत के बिना. कुछ मामलों में, कारण वंशानुगत कमी रिसेप्टर्स है, आंतरिक कारक के कनेक्शन के लिए आवश्यक, दूसरों में - आंतों की दीवारों के माध्यम से विटामिन की पैठ के तंत्र में एक दोष.

विटामिन ए की कमी का तीसरा कारण - यह पेट में एक प्रतियोगी के अवशोषण है, जैसे, व्यापक टैपवार्म या सूक्ष्मजीवों (पक्ष या पक्ष को समाप्त करने के लिए छोटी आंत और सम्मिलन पक्ष की लकीर के बाद एक अंधे अनुभाग है, वे एक बड़ी राशि में पैदा जहां).

चौथा कारण - जानवर मूल के खाद्य उत्पादों के बहिष्कार - मांस, जिगर, अंडे, डेयरी उत्पादों. विटामिन के विकास शाकाहारियों में एक कमी बहुत धीमी है, रोगियों की तुलना में उसके अवशोषण बिगड़ा साथ. इस तथ्य के कारण है, विटामिन का एक महत्वपूर्ण राशि पित्त में उत्सर्जित किया जाता है में है कि सामान्य है, लेकिन उसके बाद इसमें से अधिकांश को फिर से अवशोषित कर लेता है. सामान्य विटामिन की शाकाहारियों है यह पुनः अवशोषण, और आंतरिक कारक के स्राव, और जब का उल्लंघन करते हुए यह आंत्रशोथ का उल्लंघन किया है.

पांचवां कारण - बहि अग्नाशय गतिविधि की एक लंबी अवधि के उल्लंघन, आर प्रोटीन गिरावट और आंतरिक कारक cobalamins साथ एक यौगिक का उल्लंघन किया है जिसके तहत.

छठा कारण विटामिन की कमी - शायद ही कभी वंशानुगत दोष देखा जाता है - transcobalamin द्वितीय की कमी, अस्थि मज्जा को परेशान methylcobalamin परिवहन में जिसके परिणामस्वरूप.

विटामिन Cyanocobalamin की कमी के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

भले ही टोगो की, क्या कारण शरीर में विटामिन की कमी करने के लिए नेतृत्व किया गया है, अपनी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ के समान हैं:

• खून के गठन अंगों को हराने;
• पाचन तंत्र;
• तंत्रिका तंत्र.

बीमारी अक्सर धीरे धीरे विकसित, मरीजों को सामान्य कमजोरी की शिकायत, अचानक बीमारी. कभी-कभी गंभीर एनीमिया में, वहाँ कोई शिकायत नहीं कर रहे हैं. अक्सर देखा प्रकाश पीला श्वेतपटल, सूजा हुआ चेहरा. दिलचस्प है भूख कम, यह अक्सर दस्त है, अखिल के साथ जुड़े, जो कब्ज के साथ alternated किया जा सकता है. भाषा में दर्द बी के साथ 1/3 बी राजभाषा में देखा₁₂-की कमी से एनीमिया. स्नायविक परिवर्तन बहुत विविध रहे हैं. दिलचस्प है अकड़ना, अक्सर gipostezii hyperesthesia या अलग-अलग वर्गों के साथ. एक आम शिकायत है काँटों की भावना है. उल्लंघन proprioceptive संवेदनशीलता, कभी कभी मानसिक विकारों का विकास, अक्सर हल्के व्यक्त, अवसाद का अनुभव हो सकता है, स्मृति हानि. कभी-कभी कम paraparesis विकसित करता है.

Cyanocobalamin की प्रयोगशाला परीक्षण की कमी

रक्त में परिवर्तन तीनों जनन hematopoiesis की हार के द्वारा होती. मनाया एनीमिया, प्लेटलेट- और न्यूट्रोपेनिया. कम हो reticulocytes की संख्या. रंग सूचकांक एक से अधिक (को 1,4) या एकता के लिए बंद. रूपात्मक विशेषता रक्त चित्र. लाल रक्त कोशिकाओं को मुख्य रूप से बड़े हैं.

अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं का एक महत्वपूर्ण राशि होती है, नाशपाती के आकार का लाल रक्त कोशिकाओं को एक और विचित्र होती है.

Macrocytes और megalocytes पहचान microcytes के साथ साथ. मनाया और चिह्नित anisocytosis poikilocytosis. एरिथ्रोसाइट punktatsiya वहाँ Basophilic. अक्सर वे नाभिक के अवशेष मिले - जॉली कणिकाएं, Kebota के छल्ले और megaloblasts. यह बी के लिए विशिष्ट है₁₂-myelocytes और छोटे रूपों के लिए एक बाएं बदलाव के साथ की कमी से एनीमिया न्यूट्रोपेनिया, और neutrophilic granulocytes polisegmentirovannyh की उपस्थिति. आम तौर पर, खंडों neutrophilic granulocyte अक्सर 3-4 होते हैं, बहुत कम - 5 खंडों. Methylcobalamin के घाटे खंडों neutrophilic granulocytes प्रभुत्व के साथ, युक्त 5, 6 क्षेत्रों और अधिक. इन कोशिकाओं के विशाल रूप हैं.

Для बी₁₂-की कमी से एनीमिया अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि की वजह से बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है. चिकित्सकीय यह प्रकट पीलिया श्वेतपटल है, अक्सर बढ़े हुए प्लीहा, शायद ही कभी - जिगर.

एनीमिया की उपस्थिति, बुढ़ापे में प्लेटलेट्स और न्यूट्रोपेनिया एक अनिवार्य स्टर्नल के लिए आधार है. निदान स्पष्ट करने के क्रम में पंचर.

При बी₁₂-स्टर्नल कबरा में कमी से एनीमिया लाल अंकुर की एक तेज जलन का पता चला, लाल की तरह पाया बड़े कोशिकाओं, और बारीक अंकुरित. रेड सेल परमाणु अजीब आकार, कोर के साथ, मिलते-जुलते कीमा, नाभिक और कोशिका द्रव्य की परिपक्वता के समय में अंतर के द्वारा होती. इन कोशिकाओं को megaloblasts कहा जाता है.

"ब्लू" अस्थि मज्जा के रूप में माना स्टर्नल कबरा Basophilic और अनेक रंगों megaloblasts की प्रबलता, यह एनीमिया की एक गंभीर रूप संकेत कर रहा है, और oxyphilic megaloblasts की व्यापकता - "लाल" अस्थि मज्जा के रूप में, रोग या की शुरुआत का संकेत है यह आसान के लिए फार्म बनाने के लिए. यह पहले सोचा गया था, कि उपस्थिति megaloblasts - भ्रूण hematopoiesis के लिए एक वापसी की निशानी. अभी हाल ही में यह रेडियोन्यूक्लाइड के आधुनिक अनुसंधान विधियों से साबित हो गया है, megaloblasts कि बी अगर₁₂-की कमी से एनीमिया विशेष नहीं कर रहे हैं, अलग धकेलना सेल की आबादी, methylcobalamin की उपस्थिति में के बाद से वे साधारण erythrokaryocytes पर कुछ घंटों के लिए बारी. इसका मतलब, एक भी cyanocobalamin के इंजेक्शन या उसके डेरिवेटिव अस्थि मज्जा की रूपात्मक तस्वीर पलट सकता है कि. इस मामले में स्टर्नल पंचर एक सही निदान की अनुमति नहीं है, परिधीय रक्त reticulocytes में दिखाई देते हैं.

Cyanocobalamin कमी का निदान

सबसे बड़ा विटामिन बी के निदान में त्रुटियों₁₂-की कमी से एनीमिया इस तथ्य के कारण, कि एक hematologist या चिकित्सक रोगी को परीक्षण Cyanocobalamin में से एक या एक से अधिक इंजेक्शन प्राप्त करने से पहले (डेरिवेटिव). इन रोगियों की परीक्षा trehrostkovaya cytopenia का पता चला, तिल्ली का बढ़ना, अप्रत्यक्ष भिन्न और reticulocytes के उच्च सामग्री में वृद्धि से hyperbilirubinemia, कारण Cyanocobalamin की शुरुआत करने के लिए (डेरिवेटिव). Hematologist अक्सर एनीमिया की अभिव्यक्ति के रूप में इन लक्षणों को देखता है. इस मामले में sternal पंचर लाल अंकुर megaloblasts की एक तेज जलन और कमी का पता चला जब. इस मामले में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक है, लेकिन अधिक संवेदनशील मशीन-haemagglutination प्रतिक्रिया सकारात्मक हो सकता है, स्व-प्रतिरक्षित एनीमिया के साथ यह केवल सकारात्मक नहीं के बाद से, और बी अगर₁₂-की कमी से एनीमिया.

इन सभी सुविधाओं के स्व-प्रतिरक्षित एनीमिया, या स्व-प्रतिरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन के साथ रोगियों में एक गलत निदान के लिए आधार हैं- या neutropenia. अक्सर, इन रोगियों प्रेडनिसोलोन को चंगा करने के लिए शुरू, B में दे रही है₁₂-की कमी से एनीमिया छोटे अस्थायी प्रभाव, यह अस्थि मज्जा के केन्द्रक की कोशिकाओं के पतन में कमी का कारण बनता है. इस संबंध में, यह reticulocytes की संख्या बढ़ती जा रही है, कम हो तिल्ली.

प्रेड्नीसोन के उन्मूलन के रोग की पुनरावृत्ति के बाद कुछ समय. मरीजों को, पहले से ही स्व-प्रतिरक्षित एनीमिया के साथ का निदान किया गया है जो, डूबने स्व-प्रतिरक्षित रक्तापघटन का एक गहरा के रूप में माना जाता है, जो स्प्लेनेक्टोमी के सवाल पर जोर देता है, स्व-प्रतिरक्षित एनीमिया के exacerbations में प्रभावी और पूरी तरह से बी में नहीं दिखाया गया है जो₁₂-की कमी से एनीमिया. बहुत बार misdiagnosed स्व-प्रतिरक्षित एनीमिया युवा रोगियों डाल दिया जाता है, यह माना जाता है क्योंकि, कि बी₁₂-की कमी से एनीमिया बुजुर्ग और बूढ़ा में मुख्य रूप से होता. वास्तव में, आयु वर्ग के 60 70 साल, यह 100-200 लोगों के लिए एक के एक औसत दिया गया है, एक वर्ष से आयु वर्ग के बच्चों में 10 साल - एक पर 10000, वयस्कों में 30-40 वर्ष आयु वर्ग - एक पर 5000. बी के उद्भव की ओर हालांकि, हाल ही में प्रवृत्ति₁₂-कम उम्र में कमी से एनीमिया. ऐसे रोगियों के लिए एक सही निदान करने के लिए विशेष रूप से कठिन हैं.

उपचार Cyanocobalamin का उद्देश्य (उसके डेरिवेटिव) विशेष हिमेटोलोजिकल अध्ययन के बिना एक सकल गलती है. कोई कम एक बड़ी भूल - इस नियुक्ति cobalamin कमी, फोलिक एसिड, कौन, इसके बाद के संस्करण के रूप में संकेत, रस्से से चलाया जानेवाला myelosis के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं. इसके अलावा, फोलेट के प्रभाव के तहत अस्थायी रूप से megaloblasts मज्जा गायब हो सकता है, reticulocytes के स्तर में वृद्धि, परिणाम के साथ यह असंभव है कि एक सही निदान करने के लिए. यह याद किया जाना चाहिए, फोलिक एसिड एक अलग मल्टीविटामिन की तैयारी है. अत, अस्पष्टीकृत एनीमिया निरुपित चरित्र के साथ रोगियों के लिए नहीं हैं. उसी हद में यह भी कच्चे जिगर की नियुक्ति के लिए लागू होता है.

रक्त सीरम में अपनी सामग्री के निर्धारण के लिए सूक्ष्मजीवविज्ञानी के तरीकों की अनुमति देने के शरीर में cobalamin कमी का निदान. सूक्ष्मजीवों Escerichia कोलाई के एक नंबर का विकास, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis सीरम methylcobalamin की मात्रा पर निर्भर करता है. इसके अलावा, जांच की अपनी परिभाषा का इस्तेमाल किया radioimmunoassay तरीकों के लिए. Methylcobalamin की सामान्य सीरम सामग्री - 200-1000 स्नातकोत्तर / एमएल. सीरम की विटामिन की कमी के स्तर 10-150 स्नातकोत्तर / एमएल तक कम हो जाता है, जब.

जांच के radionuclide तरीकों का इस्तेमाल किया cobalamin के अवशोषण को निर्धारित करने के लिए. खेतों में Cyanocobalamin, रेडियोधर्मी कोबाल्ट के साथ लेबल. अवशोषण की डिग्री विटामिन लेने के बाद मल की रेडियोधर्मिता से या तो निर्धारित किया जाता है, या जिगर में लेबल विटामिन ए के समावेश से, या शरीर के कुल रेडियोधर्मिता के कारण.

यह व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाता है शिलिंग विधि, के कदम शामिल, रोगी में लेबल विटामिन दे कि, और फिर शरीर में इंजेक्ट 1000 माइक्रोग्राम nonradioactive विटामिन. सामान्य रूप से अधिक 10 % रेडियोधर्मी विटामिन के प्रशासन के मूत्र में खड़ा होना चाहिए. विटामिन मूत्र रेडियोधर्मिता का malabsorption देखा नहीं जा सकता. इस मामले में, उल्लंघन या आंतरिक कारक के स्राव के बारे में सोच, या विटामिन का अवशोषण आंतों. एक ध्यान के रूप में विटामिन के साथ अपने शरीर की शुरूआत में आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के मामले में विटामिन की मात्रा को सामान्य करने के लिए सुराग, आंतरिक कारक का अवशोषण आंतों के उल्लंघन में सेवन प्रभाव देना नहीं है ध्यान केंद्रित.

शरीर में cobalamin कमी के निदान के लिए प्रयोग किया जाता है मूत्र methylmalonic एसिड का निर्धारण करने के लिए विधि. अध्ययन वेलिन लेने के बाद की सिफारिश की.

सभी मामलों में, cobalamin कमी आक्रमण बाहर रखा जाना चाहिए व्यापक टैपवार्म. मल कभी कभी स्क्रैप के साथ की पहचान की है strobill, पाया परजीवी अंडे.