מערכת סקלרודרמה – סקלרודרמה

סקלרודרמה (מערכתי טרשת)

מה סקלרודרמה?

סקלרודרמה היא מחלה של רקמות חיבור נדירה. זה מוביל לדלקת של כלי דם הקטנים, ו,סופו של דבר לשינוי במבנה הרקמה של העור, מפרקים ואיברים פנימיים. ישנן שלוש צורות עיקריות של סקלרודרמה:

• מקומי (התקרחות) סקלרודרמה (линейная и morphea-“морфеа” (בצורה של לוחות)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. צורה זו של המחלה היא פחות חמורה;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, הנפוצה ביותר משפיע על הריאות. צורה זו של סקלרודרמה הן המסוכן ביותר, ויכול לגרום למוות;
• תסמונת Perekresny (חפיפה-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. לא ברור, מה גורם לייצור יתר זה. תפקוד לקוי של המערכת החיסונית עשוי לתרום להתפתחות של קולגן העודף.

גורמי סיכון לטרשת

סקלרודרמה היא שכיחה יותר בנשים. סקלרודרמה המקומית בדרך כלל מכה אנשים 20-40 שנים. סקלרודרמה ליניארית היא נפוצה בילדים. סקלרודרמה המערכתית בדרך כלל מכה אנשים בגילים 30-50 שנים.

גורמים אחרים, שעשוי להגדיל את הסיכוי לפתח טרשת כולל:

• נוכחותם של בני משפחה עם הפרעות אוטואימוניות;
• חשיפה לכימיקלים, כמו דו תחמוצת צורן, קטונים, או אדי ריתוך.

Склеродермия – симптомы

סקלרודרמה המקומית

סימפטומים של טרשת מקומית, בדרך כלל, מוגבל לעור, ואינו משפיע על איברים פנימיים. נגעים בעור עשויים לעבור כמה חודשים או כמה שנים. במקרים מסוימים, סקלרודרמה מובילה לנכות קבועה. סימפטומים של טרשת מקומית כוללים:

• תיקונים קשים על העור, בעיקר על הפנים ותא המטען (מורפיה);
• עיבוי של העור ברצועות, אשר עשוי להאריך את שרירים ועצמות שבבסיס (או morphea סקלרודרמה ליניארית).

סקלרודרמה המערכתית

צורה זו של המחלה, בדרך כלל, זה מתייחס למחלה המפוזרת. מקרים של סקלרודרמה המערכתית רבים מתחיל עם תסמונת ריינו, הכולל את הבצקת, דקירה, חוסר תחושה, עור כחול ולבן, וכאב באצבעות הידות ורגליים. המחלה יכולה להתקדם לאורך השנים.

סקלרודרמה המפוזרת מתחילה פתאום, ויכול להשפיע לא רק על העור, אבל איברים פנימיים. תסמינים אחרים של סקלרודרמה המפוזרת עשויים לכלול:

• עיבוי והתקשות של העור;
• כאבי מפרקים ושרירים, נוקשות ונפיחות;
• בעיות נשימה, בליעה ועיכול של מזון בשל עיבוי ונוקשות של רקמת הריאה, וושט, מעי;
• דלקת וכלי דם גדולים וקטנים איטום.

סיבוכים של טרשת מפוזרת יכולים להשפיע כמעט בכל מערכת של הגוף. תכופים סיבוכים כוללים:

• דימום;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• קצב לב לא סדיר;
• אי ספיקת לב;
• כשל כלייתי;
• לחץ דם גבוה.

אבחנה של סקלרודרמה

הרופא ישאל על הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית, ולבצע בדיקה גופנית. אבחון מתבסס על שינויים בעור.

• בדיקות עשויות לכלול:
• בדיקות דם;
• תנועתיות הוושט המחקר;
• ביופסיות של עור ורקמות אחרות.

לאבחון ייתכן שיצטרך תמונות של איברים ומבנים פנימיים. לשם כך, הוחל:

• רנטגן;
• MRT;
• הסריקה סי טי.

Склеродермия – лечение

נכון לעכשיו, אין דרך ריפוי של סקלרודרמה מלא. ישנן שיטות, עוזר להפחית את הסימפטומים של המחלה. שיטות טיפול בסימפטומים של טרשת כוללות:

מפרקים ושרירים

• אספירין או תרופות אנטי-דלקתיות לא סטרואידיות (NSAIDs);
• סטרואידים.

הוושט ומערכת עיכול

• תרופות, הגבלת הייצור של חומצה בקיבה;
• ארוחות תכופות במנות קטנות;
• להיות במיטה עם הראש מורם, כדי למנוע צרבת.

העור ואיברים הפנימי

• סטרואידים;
• לדיכוי המערכת החיסונית;
• פוטותרפיה.

בעיות בכליות ו / או לחץ דם גבוה

• מעכבי ACE או תרופות להורדת לחץ דם אחרות;
• Antineoplastic;
• מרחיבי כלי דם.

תסמונת ריינו

• חוסמי תעלות סידן;
• להיות בחום ולובש בגדים חמים, כדי להימנע מהיפותרמיה;
• אנחנו צריכים להפסיק לעשן.

ניידות מוגבלת

טיפול ופעילות גופניים חשובים לשמירת זרימת דם, גמישות מפרקים וכוח השריר.

מניעת סקלרודרמה

כרגע, אין שיטות למניעה או סקלרודרמה.