HS – spherocytic אנמיה מולדת – spherocytosis התורשתי

Spherocytosis (מולדת Spherocytic אנמיה; Spherocytosis התורשתי)

spherocytosis תיאור

Spherocytosis היא מחלה, מה שגורם להאנומליה של קרומים כדורית אדומה. תאי דם אדומים בריאים צורה שטוחה, עם ההקרנה של הקצוות של הדיסק, spherocytosis ומוביל לאריתרוציטים צורה כדוריות, וכישלון מוקדם של תאים אלה.

תאי דם אדומים בspherocytosis הם בגודל קטן ועגול, ושבירים יותר, מאשר תאי דם אדומים בריאים. בגלל הצורה המעוגלת, אם הוא נכנס לטחול, הם הרסו.

Spherocytosis הוא נפוץ ביותר באנשים ממוצא צפון אירופה.

Spherocytosis יכול להמשיך מאוד בעדינות, עם תסמינים קלים, או להיות קשה מאוד, עם תסמינים, הם במהירות מתקדמת. תסמינים אלה עלולים להתרחש לאחר זיהומים מסוימים. במקרים חמורים של spherocytosis זה יכול להיות מאובחן בילדות, ואילו עם סימפטומים קלים של מחלה מאובחנת בדרך כלל בגיל מבוגר.

בטיפול בסימפטומים יכול להיות נשלט spherocytosis.

הסיבות לspherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, גנים מושרה, בירושה מהורים.

spherocytosis גורמי סיכון

גורמים, אשר עשוי להגביר את הסיכון כולל spherocytosis:

• חבר עם spherocytosis משפחה יש לי.

spherocytosis סימפטומים

תסמינים כוללים spherocytosis:

• צהבת;
• חִוְרוּת;
• קוצר נשימה;
• עייפות;
• חולשה;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• אנמיה Gemoliticheskaya;
• אבנים בכיס המרה.

spherocytosis אבחון

הרופא ישאל על הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית, ולבצע בדיקה גופנית.

בדיקות עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה של הטחול;
• בדיקות דם;
• ניתוח של תפקוד כבד;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, לבחון נוגדני תא דם אדום.

spherocytosis טיפול

טיפולים כוללים spherocytosis:

חומצת פולית

1 מ"ג ליום של חומצה פולית ובמידת, עירוי דם, זה מומלץ בתקופות של אנמיה קשה.

מבצע בspherocytosis

הסרה כירורגית של הטחול יכול לרפא אנמיה. צורות פתולוגית של תאי דם יישארו, אבל הם לא יושמדו בטחול.

נכון לעכשיו, כמה שבועות לפני כריתת הטחול הציגו קרום מוח, Hib וחיסון לדלקת ריאות. לאחר ניתוח, מומלץ טיפול מונע פניצילין חיים, כדי למנוע זיהומים מסוכנים. הפעולה אינה מומלצת לילדים מתחת לגיל חמש שנים. לאחר ההליך, יש סיכון לכל חיים של זיהומים חמורים ועלולים להיות מסכני חיים.

spherocytosis מניעה

בגלל spherocytosis היא מחלה תורשתית, זה בלתי אפשרי למנוע. בדיקה קבועה של spherocytosis אנשים בסיכון גבוה יכולה למנוע את הסיכון לסיבוכים בטיפול מוקדם.