PULMOZYM

חומר פעיל: אלפא Dornase
כאשר ATH: R05CB13
CCF: תרופות mucolytic, применяемый при муковисцидозе
ICD-10 קודים (עדות): E84, J15, J44, J47
כאשר CSF: 12.02.01.01
יצרן: F.Hoffmann-לה הרוש בע"מ. (שווייץ)

צורת מינון, הרכב ואריזה

הפתרון לשאיפות ברור, חסר צבע או מעט צהוב.

Excipients: נתרן כלורי, кальция хлорида дигидрат, ד מים / ו.

2.5 מיליליטר – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – חבילות קרטון.

פעולה תרופתית

תרופות mucolytic, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

פרמקוקינטיקה

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 ng / ml.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 מ"ג) 2 פעמים / יום ל 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 מ"ג) כ 3 UG / מיליליטר.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

עדות

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% מהנורמה.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (ברונכיאקטזיס, COPD, התפתחות ריאות מולדת בילדים, хронические пневмонии, מדינות כשל חיסוני, протекающие с поражением легких и др.), אם רופא להעריך את השפעת mucolytic של אלפא dornase מספקת יתרונות לחולים.

משטר מינון

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 מ"ג (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 זמן / יום. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 פעמים / יום.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. תוצאות מחקר, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, הצג, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. לפיכך, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

תנאי שימוש בתרופה

הפתרון באמפולות מיועד אך ורק לשימוש יחיד של השאיפה.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, tk. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

חולים, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

תופעות לוואי

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

ממערכת hematopoietic: לוקמיה לימפוציטית חריפה, אנמיה aplasticheskaya.

מערכת העצבים המרכזית: התקפים, מיגרנה.

מהחושים: דַלֶקֶת הַלַחמִית, חוסר איזון.

מערכת לב וכלי דם: טכיקרדיה, ברדיקרדיה, דום לב.

מערכת הנשימה: דלקת ריאות, ברונכיטיס, זיהומים בדרכי נשימה, כולל. вызванные Pseudomonas, דַלֶקֶת הַלוֹעַ, laringit, שינוי הקול (צרידות), נשימה, נזלת, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, אי ספיקה נשימתית, hemoptysis, pneumothorax, pneumorrhagia, полип гортани, שיעול, увеличение бронхиального секрета, alveolitis, gipoksiya, סימפונות, שיעול פרודוקטיבי, плевральные боли в грудной клетке.

ממערכת העיכול: הַפרָעַת הָעִקוּל, כאב בטן, הקאות עקובות מדם, אי ספיקת כבד.

תגובות לדרמטולוגיה: פריחה, גירוד, דרמטיטיס, אַרגְמֶנֶת.

תגובות אלרגיות: כוורות, אנגיואדמה.

מערכת רבייה: הפלה, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

מהגוף כולו: חום, חולשה, חולי, מוות.

חולים, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, יכול, בדרך כלל, продолжать применение Пульмозима. תופעות לוואי, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, אנו נצפו במספר קטן מאוד של חולים, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% חולים, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

התוויות נגד

- רגישות יתר לתרופה.

מ זהירות יש להשתמש בתרופה בזמן ההריון, הנקה (הנקה), у детей возрасте до 5 שנים.

הריון והנקה

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, כאשר נועדו הטבות לאם עולה על הסיכון הפוטנציאלי לעובר.

לא ידוע, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (הנקה). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

לפי ניסיוני מחקר на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

אזהרות

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

השתמש ברפואת ילדים

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 שנים מוגבלות. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 ל 9 שנים. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 שנים, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

השפעות על יכולת נהיגה ברכב ומנגנוני ניהול

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

מנת יתר

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

לפי מחקרי ניסויים на лабораторных животных показано, что однократная ингаляция препарата в дозах, גבוה בהרבה מהמומלץ (ל 180 זמן), переносилась хорошо. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 מ"ג / קילוגרם גם נסבל היטב.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 מ"ג 2 פעמים / יום ל 6 ימים או 10 מ"ג 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) ל 168 ימים. שני משטרי המינון היו נסבלים היטב.

אינטראקציות סמים

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (אנטיביוטיקה, bronholitiki, אנזימי עיכול, ויטמינים, משככי כאבים, ГКС для системного и ингаляционного применения).

אי התאמת תרופות

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

תנאי אספקה ​​של בתי מרקחת

התרופה משוחררת תחת המרשם.

תנאים ותנאים

רשימה ב '. התרופה צריכה להיות מאוחסנת בחושך, נגיש לילדים במעלות 2 עד 8 מעלות צלזיוס. חיי מדף - 2 שנה.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (לא עוד 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.