אנמיה dizeritropoeticheskie רכש, הקשורים להפרת erythrokaryocytes תהליך הביקוע
אטיולוגיה ופתוגנזה
המושג "אנמיה dizeritropoeticheskie רכשה" כולל מספר הגופים הקליניים, רכוש משותף אשר הוא הנוכחות של כדוריות דם אדום לא יעילות. במידה שונה כדוריות דם אדום לא יעיל נצפו במחסור בברזל, talassemii, אנמיה aplasticheskoй, mielofiʙroze, לוקמיה Ostrom, עם זאת, לא צריכים להיות כלולות כל מחלות שונות אלה בקבוצה של dizeritropoeticheskih אנמיה רכש.
מתאים יותר למקום dizeritropoeticheskuyu אנמיה רכשה קבוצה זו, קשור, סביר, עם somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
ביטויים קליניים ופרמטרי מעבדה dizeritropoeticheskih רכשו anemias
אנמיה sideroblastnaya Refrakternaya, ככל הנראה, לא צורה אחת nosological. הוא ציין, כאשר הסימנים לא ספציפיים מאוד לפתולוגיה זו.
לרוב, המחלה באה לידי הביטוי בגיל המבוגר, ללא קשר למגדר, זה מתחיל לאט. ברוב המקרים, מתגלה אנמיה חמורה מתונה ראשון (4,96-5.59 Mmol / L, או 80-90 גר '/ ליטר), גידול ניכר בכבד, חלק מחולים עם טחול מוחשי. מדד צבע קרוב לאחדות, עם זאת, בין תאי הדם האדומים ניתן לראות בעת הצגת שתי אוכלוסיות השבץ - hypochromic וhyperchromic או normochromic. התוכן של reticulocytes יכול להיות נורמלי, לפעמים מעט מוגבר, וחלק מחולים - ירידה חדה. מספר כדוריות דם לבנות נורמלים, לפעמים מסומן לויקופניה.
מאפיין בולט משמרת neutrophilic. לרוב זה מוגבל למספר גדול של נויטרופילים דקירה. מספר החולים בודדים 30-40 %. לעתים קרובות יש monocytosis (20-30 %). במח העצם היה גירוי חריף של נבט אדום, יחס leykoeritroidnoe הוא לעתים קרובות נמוך 1,0. normocytes oxyphilic המספר מופחת, וnormocytes זופילים מוגברות. תוכן של מונוציטים במח העצם עשוי להיות נורמלי, למרות monocytosis ההיקפי.
רמת ברזל בסרום לאנמיה sideroblastic עקשן יכול להיות נורמלי, למרות שלרוב זה לא עולה בחדות. כך כמות הברזל, מופרש בשתן לאחר מתן 500 מ"ג Desferal, גבוה בהרבה יותר מהרגיל.
אופייני לאנמיה sideroblastic עקשן נחשב לאיתור מח עצם המספר משמעותי של sideroblasts, לא. זה. erythrokaryocytes, כדורים המכיל ברזל. גרגרים אלה של ברזל מוקף טבעת הליבה, מלבדם erythrokaryocytes יש כמות משמעותית של ברזל, ממוקם extracellularly. בשל הנוכחות של מחלת גרגרים אלה נודעו בשם אנמיה עקשן sideroblastic. מוקף sideroblasts מתגלים לא רק באנמיה sideroblastic. הם נמצאים בanemias התורשתי, הקשורות להפרה של הסינתזה של פורפירין, אנמיה, בשל להוביל הרעלה, ומחסור בפירידוקסין (ויטמין B6), תלסמיה ואנמיה אפלסטית. גילוי מספר גדול של sideroblasts עדיין לא נותן עילה לאבחנה של אנמיה sideroblastic עקשן.
המחלה מתקדמת לאט, ומיעוט של חולים (על 7 %) כמה שנים מראשיתה בדם ההיקפי מופיעות תקיעות סדירות, ולאחר מכן בתקופה המסוף של התמונה של myelomonoblastic לוקמיה מיאלואידית החריף או.
עם זאת, אנמיה sideroblastic עקשן, לא כל החולים היא תחילתו של לוקמיה החריפה. בחלק ממקרים זה מוטציה גופנית, שהם התוצאה של erythrokaryocytes החלוקה הלקויה, gemoglobinizatsiya חסר תאים אלה עם הופעתו של אריתרוציטים hypochromic, החלוקה לקויה של גרנולוציטים neutrophilic, לפי שינוי מתרחש דקירה, מופיע תאים, להזכיר האנומליה pelgerovskuyu של לויקוציטים.
ניתן להניח, מוטציה גופנית שגורמת לשינוי בצורה הכימית של ברזל במיטוכונדריה וכתוצאה מכך הפר של הכללתה במולקולת ההמוגלובין.
במקרים מסוימים, תמונה קלינית דומה והמורפולוגיות עלולות להתעורר כתוצאה ממוטציה גופנית, ובשל נוכחותם של נוגדנים עצמיים, מופנה לerythrokaryocytes אנטיגן. ברוב המקרים, נוגדנים יובילו להיעלמות או ההפחתה של נבט מח אדום, עם זאת, מספר החולים בפרק זמן מסוים או לצמיתות נוגדנים "לדפוק את" normocytes וreticulocytes oxyphilic, בעוד שמספר normocytes basophilic והצבעוני עלו במח העצם. בשל erythro לא יעיל- סכום שירה של ברזל במוח העצם מוגבר. אבחנה נכונה מסייעת לזהות נוגדנים, מכוון נגד erythrokaryocytes אנטיגן (אותו, איך וpartsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
