aplasia krasnokletochnaya Partsialynaya – אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדן לerythrokaryocytes מח העצם

aplasia krasnokletochnaya Partsialynaya (PKKA) -מחלות אוטואימוניות, הקשורות נוגדנים, ביים ברוב המקרים נגד אנטיגן של מח עצם èritrokariocitov. מניפסטים באנמיה בולטת עם retikulocitopeniej, מח העצם האדום נבט צמצום מספר נורמלי של נויטרופילים, טסיות דם.

התיאור הראשון היה ב- PKKA 1922 ז. כיום ידוע על 300 מקרים. הוכיח, krasnokletochnaja הקולקטיבית הזו הראתה אינה אחת, מספר מחלות שונות. במקרים מסוימים, אפילו עם ניטור לטווח ארוך של חולים ליצור תקשורת PKKA עם מחלות אחרים לא יכולים (טופס idiopathic PKKA), ב- PKKA אחרים הקשורים עם גידול של בלוטת התימוס – היבטים.

PKKA לעתים קרובות הוא הצעד הראשון בכל gemoblastoza. מסומן על ידי תמונה קלינית ייחודית PKKA כאשר מולדת בצורת יהלום-Blekfena. מיוחד בגיל ההתבגרות הטופס שנבחרו PKKA עם מעל חיובית.

בפתוגנזה של חלקי krasnokletochnoj aplazii

כיום, העובדה כי ברוב המקרים מהות PKKA אוטואימונית ללא ספק. הוקם, ב הפלזמה של חולים שיש נוגדנים PKKA, השייכים למעמד IgG, אשר יש השפעה cytological על תאי דם אדומים של מח העצם, וכן לעכב את הצמיחה של מושבות erythroid. עכברים הקדמה ארוכה מוביל PKKA חולה עלייה בולטת אריתרופויאטין ואנמיה: נסיוב הדם של המטופל באותו בהפוגה אינה משפיעה על eritropoez.

זוהה, זה במידה רבה הנסיוב חולים PKKA מזהה נוגדנים, נגד סה של interspecific אנטיגן, בתי מלון jeritrokariocitov משטח של עכברים עם jeritroblastozom התגובה ראושר. אנטיגן זה נמצא על פני השטח של jeritrokariocitov אנושי, כמו גם יונקים אחרים. נוגדנים אנטיגן ספציפי זוהה בסרום הדם בחולים מבוגרים ביותר PKKA בכל מקרה, אם חולים אלו עוד יותר סימנים של gemoblastoza או לא. אין אפשרות לזהות נוגדנים בסרום אצל ילדים עם תסמונת של יהלום- ו Blekfena בחולים עם טופס לנוער של המחלה. מספר עצום של נוגדנים כאלה נמצאו הסרום של חולים עם היבטים.

על פני השטח של דם אדום התאים בדם ההיקפי של חולים יש נוגדנים PKKA, הקשורים לרוב לשיעור איגה, מחלקה IgG נדירים יותר. נוגדנים אלו לא יכולים לזהות באמצעות מדגם Kumbsa, הם מזוהים רק בעת שימוש מדגם agregatgemaggljutinacionnoj. בניגוד נוגדנים, מאפיין של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם לא שלם aggljutininami תרמית, נוגדנים, נלקח מתוך פני השטח של תאי הדם האדומים של חולים עם PKKA, קבוע על כל תורם אריתרוציטים, בנוסף papainom מעובד: נוגדנים אלו מכוונים כנגד אנטיגנים יחסי ציבור. נוגדנים, jeljuirovannye עם כדוריות דם אדומות של חולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית, רשמה התורם יאומתו אריתרוציטים, ו papainom מעובד. המשמעות של נוגדנים אלה בפתוגנזה של PKKA אלא אם כן, . אבל הם מזהים כמו אצל מבוגרים, סובל PKKA, ובני נוער, כמו גם אנשים עם טופס מולדות של PKKA.

כמה חולים סרום PKKA אותר מ'-מעבר צבע, לא. זה. ישנם נוגדנים חד-שבטיים. הוכיח, כי כמה חולים PKKA m-הדרגה היא נוגדנים antiidiopaticheskie, jeritroblastnomu נוגדנים נגד אנטיגן. הנוכחות של נוגדנים אלה זה אפשרי עקב את מתון יותר עבור PKKA עם m-צבע.

כנראה, לא במקרים כל הנוגדנים מכוונות כלפי PKKA jeritroblastnogo אנטיגן. חוץ מזה, היו מקרים כעת PKKA, איפה מאותרים תאי t, ישירות להרוס את jeritrokariocity.

בפתוגנזה של הטופס העשרה PKKA וצורות מולדת יהלום-Blekfena עדיין לא הבהיר. לעתים יש מקרים משפחתיים. נוגדנים בסרום אנטיגן של jeritroblastnomu בזמן יכולים לזהות. על פני השטח של דם היקפיים אריתרוציטים זוהה נוגדנים, נגד אנטיגן ליחסי ציבור. צפוי, כי התסמונת הוא יהלום Blekfena הם לימפוציטים חיסוניים, להפר את הדם jeritroidnoe, עם זאת, ראיות ברורות של עובדה זו לא התקבלה. אין אמונה חזקה, כי, יהלום הוא תסמונת Blekfena היא מחלה אוטואימונית.

הביטויים הקליניים של חלקי krasnokletochnoj aplazii

המחלה מתחילה בהדרגה. החולה מתלונן על חולשה חמורה, עייפות מהירה, כאב בלב. הערות הביע חיוורון של העור והריריות ללא סימנים zheltushnosti. טמפרטורת הגוף לא עולים. לפעמים יש כבר גידול בכבד בקשר gemosiderozom. טחול ולעיתים גם מגביר.

מעבדה אינדיקטורים של חלקי krasnokletochnoj aplazii

ברוב המכריע של חולים PKKA שזוהו הביע אנמיה normochromal עם רטיקולוציט נמוך; מספר התאים לרוב רגיל או אפילו מוגברת, עם זאת, מספר החולים זוהתה lakopenia מתון, לעיתים זוהה netrofilnyj shift השמאלי. מספר טסיות הדם ברוב המקרים נורמליים, הרבה פחות הוא נמוך במקצת. זוהה עלייה משמעותית שקיעת דם.

מח העצם הוא דיכוי מצוטט לעתים קרובות ברוב jeritroidnogo הנבט במספר נורמלי מגקריוציט, גרנולוציטים. לפעמים מודבק phagocytosis על ידי מקרופאגים jeritrokariocitov. Trepanate הקשר בין הדם לבין חלק נורמלי שומן מח עצם או הערות היפרפלזיה.

במקרים מסוימים, בשלב הראשון של המחלה עם רמה נמוכה של reticulocytes במח העצם ולא צמצום של אדום נבט ציין היפרפלזיה שלו (אריתרופויזה לא יעיל). עם זאת, שלב זה מוחלף על ידי הפחתה של נבט אדום.

חולה כרוני. מצוקתם של החולים יכולים לקבל את מחילת, עם זאת, רוב האנשים, סובל PKKA, למרות טיפול מסיבי, הפוגה חסר. חלק מהחולים בהדרגה PKKA מראים סימנים של gemoblastoza. Palochkojadernyj מוקלט shift, מזכיר החריגה של לויקוציטים Pelgera בהיעדר זה במשפחה של המטופל. Basophilia מסומן, eozinofilija, לפעמים monocytosis. מתי citogeneticheskom ללמוד בשלבים המוקדמים של השינויים המחלה לא ציינו. לפעמים בהדרגה מודבק mieloproliferativnoe משונה המחלה ללא Rh-כרומוזומים. במקרים מסוימים, מפתחת jeritromieloz, לוקמיה חריפה מדי פעם, nedifferenciruemyj immunologically, על פני השטח של הפיצוצים מזוהה jeritroblastnyj אנטיגן.

הטופס העשרה PKKA

כאשר בגיל ההתבגרות טופס PKKA מתחיל ההדרגתית, אבל מהר יותר, יותר מאשר במבוגרים. טמפרטורת גוף נורמלית. חלק מהחולים לא ניתן palpated על ידי הטחול. טופס זה אינו שונה מורפולוגית מבוגרים PKKA. מודבק אנמיה ביטוי בהיעדר reticulocytes, המספר הרגיל של נויטרופילים ולבנים וטסיות דם, העדר ירידה חדה במספר של jeritrokariocitov או מח עצם. חסר טופס M-הדרגתי כאשר בגיל ההתבגרות. סרום antijeritroblastnye נוגדנים לא יכול לזהות. על פני השטח של תאי הדם האדומים נוגדנים מזוהים על ידי שיטת agregatgemaggljutinacii, לרוב, הם שייכים למחלקה איגה, ב- least-IgG, נגד אנטיגן ליחסי ציבור. חלה התפתחות נוספת אין. טופס חולה בגיל ההתבגרות PKKA קל יותר באופן משמעותי לטיפול, מאשר מבוגרים, הפוגה להם מתמיד.

תסמונת יהלום-Blekfena

תסמונת יהלום היא Blekfena הגילויים הראשונים של המחלה מופיעים אצל ילדים מתחת לגילאים של 4 חודשים. בדרך כלל מושך את תשומת הלב של חיוורון פתאומית של הילד. לפעמים כאשר מחקר אקראי של דם זוהה שילדים אלה הביעו אנמיה.

עם העלייה בדרגה של אנמיה, הילד הופך חסר מנוחה, מאבד תיאבון. מלמול סיסטולי מופיע בקצה של הלב, אשר לפעמים טועה עבור סימן של מום לב מולד. כמו פנקוני אנמיה, לעיתים ישנם שינויים אצבעות גדולות. חלק מהחולים נצפתה צוואר קצר, מזכיר הצוואר בחולים עם תסמונת טרנר-Shereszewski. כבד מוגדל וה טחול אינו אופייני, למעט דם מרובים. במקרים אלה, hepatomegaly וה טחול הם קשורים gemosiderozom מוגברת. לעיתים קרובות נצפתה פיגור גדילה.

במחקר של דם זוהה אנמיה ביטוי, reticulocytopenia, דיכוי של הנבט מח העצם האדום במספר נורמלי של נויטרופילים, טסיות דם. גידול אופייני של המוגלובין עוברית.

סרום לזהות נוגדנים אנטיגן אצל ילדים לא יכול להיות jeritroblastov. על פני השטח של תאי דם אדומים בשיטת agregatgemaggljuti- האומה מזהה מחלקה איגה נוגדנים לעתים קרובות יותר, אנטיגן אג נדירים יותר נגד יחסי ציבור.

אבחון PKKA

על PKKA מבוגרים צריכים לחשוב במקרים, אם לחולה יש אנמיה כשאני לידי ביטוי נעדרים או מופחתת קשות רטיקולוציט את המספר שלהם ברמות רגיל או ליד-נורמלית של טסיות דם, נויטרופילים. במח העצם תוך הנפוץ חסר או כמעט אין jeritrokariocity במספר נורמלי גרנולוציט ו מגקריוציט, אין עלייה במספר של תקיעות.

הפחתה של נבט אדום יכול להיות שנצפו לא רק ב- PKKA, אבל עם צורת AIGA רגיל עם לא שלם aggljutininami תרמית במהלך תקופת החרפה חמורה, כאשר הנוגדן הוא מקבל כל כך הרבה, כי הם להשמיד לא רק את הדם ההיקפית, נגד אנטיגן יישוב, אבל erythrokaryocytes, על פני השטח שבו יש גם אנטיגן הזה, אבל בכמויות קטנות יותר.. כאשר צורות כאלה של AIGA בניגוד PKKA ציין, טמפרטורת גוף מוגבר. לשים שהאבחנה הנכונה עוזר ללמוד יחודיות של נוגדנים (דחף אותם כנגד אנטיגן יחסי ציבור, הנוכחות של נוגדנים בסרום antnjeritroblastnyh). הם לעיתים קרובות לזהות עם, ויש אין PKKA עם AIGA.

יש להביא בחשבון, מה בכרונית ט-הלימפה לפעמים מגיע הפחתה של דם אדום נבט, מה, אולי, המשויכים ההרס של לימפוציטים jeritrokariocitov.

לאחר שזיהו את הצורך חריג מתעוררת PKKA גידולים של בלוטת התימוס, איזה חלל החזה הקדמי radiographically ביסודיות, ואם אתה timomu לייצר המחקר pnevmomediastinograficheskoe.

ילדים עם התסמונת של יהלום-Blekfena מאופיין אותם שינויים בדם, כמו עם צורות אחרות של PKKA. בשל העובדה כי ילדים אלו קלים לטיפול glikokortikoidnoj, המחקר העיקרי של התוכן של reticulocytes ממושכת פנצ'רים sternalnoj בעקבות מינוי prednisolone לאבחון שגיאות אפשריות. במקרים אלה, מזוהה גירוי של מח העצם האדום נבט, במקום שלה דיכוי, עלייה של reticulocytes, במקום להקטין. לכן, יש צורך במחקר מוח עצם ותוכן של reticulocytes עד למינוי פרדניזולון או כמה זמן לאחר ביטולו, כאשר ספירת דם להקטין.