hemoblastoses Paraproteinemic

גידולים, מתעורר מהתאים, הבטחת חסינות הלחות רגילה, לשלב haemoblast paraproteinemic קבוצה. כפי שהוא ידוע, סינתזת נוגדן (נוגדנים) בדרך כלל מבוצע תאי פלזמה polyclonal מערכת וימפוציטים, שיכול להגיב עם כל אנטיגן. כל שיבוט תאים מסוגל לסנתז רק מין אחד של נוגדן, לא. זה. אימונוגלובולינים odnorodnyi. התגובה החיסונית לתאים מרובים גירויי אנטיגני מעורבות שיבוטים רבים.

על פי הגדרה, ועדת מומחי ארגון הבריאות העולמי, לנוגדנים הם חלבונים מן החי, אשר עשוי להיות פעילות ספציפית של נוגדן, כמו גם חלבונים, דומה להם במבנה כימי ו. כתוצאה מכך, על ידי antigennoj פרטים.

ישנם חמישה סוגים של נוגדנים:

• אימונוגלובולינים IgG;
• אימונוגלובולינים IgA;
• אימונוגלובולין IgM;
• אימונוגלובולינים IGD;
• אימונוגלובולינים IgE.

הם נבדלים בפיסיולוגיים, תכונות כימיות וביולוגיות. נוגדנים הם חלק מהחלבונים מי הגבינה; 90-95 % חסם מורכב מחלבונים עם משקל מולקולרי 160000-200000, 5-10 % macroglobulins עם משקל מולקולרי של 900000-1000000.

כל מולקולת אימונוגלובולין מורכבת מארבע שרשרות פוליפפטיד, שניים מהם יש משקל מולקולרי של 50,000-70,000 ונקראים כבד (ח – כבד), שני - עם מסה מולקולרית של 20,000-25,000 ואור הנקרא (L - אור) רשתות.

על נכסי אנטיגני חמישה סוגים של שרשרות כבדות: ג, א, מ ', ד и, ושני סוגים של אור: x и L.

כאשר תאים סרטניים hemoblastoses paraproteinemic אחיד מבחינה גנטית, בגלל, על פי התאוריה של משובט, הם הצאצאים של אחד, שינויי תא סומטי (פלזמה או הלימפה). ייצור של תאים אלה הוא גם אחידים והוא paraimmunoglobulin monoklonovy. על ידי אנלוגיה עם paraimmunoglobuliny נוגדנים נורמלים (חזיר) גם מחולק לחמש כיתות: דָרְבָּן, להכות, Pigm, PIgD, Pigm.

כל אחד מהשיעורים מחולקים לsubclasses. סינתזה מושלמת של paraproteins שרשרת הכבדה מופיעה בשתן של חולים עם מוצר שרשרת אור - mikromolekuljarnыj ʙelok בנץ Dƶonsa, אשר קל להעביר דרך מסנן הכליות. מחקר שנערך לאחרונה הוכיח את הזהות המבנית של נוגדנים וparaproteins רגילים, גם הוקם, שחלבונים מסוימים הם נוגדנים כמה פעילים לאנטיגנים אנושיים טבעיים, בעלי חיים וסינטטיים חומרים - haptens. אבל הצטברות חזיר בגוף - תופעה פתולוגית, כי זה מוביל להפרעות חמורות במערכות איברים השונות.

נכון לעכשיו, הקבוצה paraproteinemic לוקמיה כוללת שלוש מחלות עיקריות:

• מיאלומה (פלסמציטומה);
• מחלת Waldenstrom (lymphocytosis makroglobulinemichesky);
• מחלה שרשרת כבדה.