promyelotsytarnыy לוקמיה החריפה

זה בולט כצורה עצמאית לוקמיה החריפה ב 1957 ז.

מאופיין בתקיעות מורפולוגיה מסוימות, המכיל שפע תבואה גדולה, תסמונת מדמם קשה ומהירות זרמים. השם "פרומיילוציטית" יש לוקמיה בגלל הדמיון של תאים סרטניים מפרומיילוציטית: נוכחות גדולה, תבואה בשפע, מילוי ציטופלסמה והגרעין ממוקם ב.

עם זאת, תאים אלה מתאפיינים בפיצוץ של מבנה גרעיני וכל המאפיינים מורפולוגיים וhistochemical האחרים שונה מפרומיילוציטית. בילדים, לוקמיה היא מאוד נדירה, במבוגרים - 3,8 % מקרים.

תמונה קלינית של לוקמיה חריפה promielocitarnogo

תכונות של תמונה הקלינית של לוקמיה פרומיילוציטית החריפה היא להביע תסמונת המורגי, אשר לעתים קרובות הסימן הראשון למחלה.

דימומים מתרחשים באתר של פציעה; מספר החולים על הרקע מתון (גבוה יותר 20 T ב 1 l), ובמקרים מסוימים, תרומבוציטופניה החמורה (גבוה יותר 100 T ב 1 l) רחם מסומן, דימום מהאף, שטפי דם.

תמונה של דם בלוקמיה פרומיילוציטית החריפה

תמונת הדם מאופיינת בתקיעות פולימורפיזם בולטות.

יש תאים רבים בצמחים cytoplasmic, המדומות דומה. ציטופלסמה היא בצבע בגוונים שונים של כחול (על ידי מאיו-גרינוולד או רומנובסקי-Giemsa). בדרך כלל הוא מלא בצפיפות עם חצץ סגול-חום צורות גדולות למדי, וגרעינים גדולים על פני השטח. בחלק מהתאים יש שני סוגים של גרגרים: גדול יותר - סגול כהה וקטן יותר - סגול וורוד.

בציטופלסמה של תאי leukemic לעתים קרובות זוהו עגל אאואר. בנוסף תאי אאואר בצורה זו של לוקמיה שני סוגים של granuloma אאוזינופילית: עגול, הומוגנית ועם mielonovymi כמה דמויות.

בהתאם למאפיינים מורפולוגיים של תאי leukemic המבודדים שתי גרסאות של לוקמיה החריפה פרומיילוציטית:

• טיפוסי - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, אשר מתרחש בכ 20 % מכל המקרים של צורה זו של לוקמיה.

בטיפוסי, makrohranulyarnom, יוצר את חלק הארי של תאי סרטן הדם של אלמנטים המרכיבים את, יש גודל גרגר גדול, napominaющuю בגודל zernistostь גרנולוציטים ובזופילים bazofilьnыh tkanevыh, ורק אחוז קטן - אלמנטים עם קנס, לפעמים אבק פרור azurophilic.

ב mykrohranulyarnom התגלמות של תאי הסוג השני שולט, גרגירים עדינים. הם נבדלים, חוץ מזה, גודל קטן, קווי המתאר לא סדיר, ליבות כיעור, חלק שני- או mnogodolchatyh. כאשר גרסת mikrogranulyarnom לעתים קרובות, מאשר כאשר makrogranulyarnom, ריבוי תאי דם לבנים שנצפו ומתוך תאי leukemic בדם.

אפיון Cytochemical של תאים של לוקמיה החריפה פרומיילוציטית

makrogranulyarnyh אפיון Cytochemical ותאי mikrogranulyarnyh של משחקי לוקמיה פרומיילוציטית חריפים: תגובה חדה חיובית לperoxidase, שומנים, hloratsetatesterazy פעילות גבוהה, נמוך, ולא לדכא את תגובת פלואוריד הנתרן לα-naftilesterazu. תאים בודדים עם פרור azurophilic קנס בצורה אופיינית של לוקמיה החריפה פרומיילוציטית לתת התגובה חי ביותר לglycosaminoglycans הגופריתי חומצי (mukopolisaxaridы).

גרסת Mikrogranulyarny של לוקמיה החריפה פרומיילוציטית יש להיות מובחנת מלוקמיה אחד myelomonoblastic, מתאפיין במורפולוגיה תא דומה וזהה, כלוקמיה פרומיילוציטית, תסמונת קרישה תוך-הפיצה. תכונות אבחון ההפרש מאפייני cytochemical של תאים: תגובה חדה חיובית לα-naftilesterazu, פלואוריד הנתרן דוכא, חיובי בתאי myelomonocytic ניגוד פרומיילוציטית.

תכונה ייחודית של תאים חריגים בלוקמיה פרומיילוציטית החריפה היא פולימורפיזם גרעיני. במקביל יש מעוגלים, שעועית בצורה, דו-אונות (העבר ראה רק לעתים רחוקות בצורות אחרות של סרטן דם) גרעינים עם מבנים שונים - מפיצוץ רשת רך לצפוף יחסית (כמעט כמו הלימפוציטים). nucleoli המזוהה לעתים קרובות (מ 1 ל 3 בתאים שונים). גודל היחסי גרעינים לכל התאים הם מגוון נרחב בתאים שונים של המטופל.

אבחנה של לוקמיה החריפה פרומיילוציטית כבר זמין על בסיס הניתוח הרגיל של המורפולוגיה של תאי leukemic. אז, תאי גרגיר מכילים mucopolysaccharides הגופריתי חומצי לא נורמלי. בדיקה זו היא ספציפית לוקמיה פרומיילוציטית החריפה. עם זאת, mucopolysaccharides חומציים הגופריתי אינו מצע חדש, תאי leukemic רק מוזרים, בכמויות קטנות המוגדרות בmyeloblasts וpromyelocytes מח עצם נורמלי. ציטוגנטיקה תא הספציפית.

תחילתה של המחלה מאופיינת לעתים קרובות על ידי פרמטרים דם אדומים רגיל או מעט מופחתים. התוכן של טסיות דם ברובם המכריע של אופן משמעותי המופחת. מספר כדוריות דם לבנות, בדרך כלל, גם מפחית באופן משמעותי (פחות 1 T ב1 ליטר).

תפקיד חשוב בפיתוח ושטפי הדם, ורעלת שייכת תאי סרטן דם, ומרכיב על פני השטח, ובגרגרי cytoplasmic thromboplastin העודפת. הקריסה של תאים אלה, thromboplastin ופלט של פרוטאזות lysosomal לעורר הופצו קרישה תוך-. על תפקידם של תאי סרטן דם אומר שינוי חד בדפוס של המחלה לאחר התחלת טיפול היעיל cytostatic: לפעמים על טמפרטורת גוף היום מופחתת השנייה ומפסיק דימום, למרות שאף התאוששות hematopoietic עדיין, והבין רק השפעת cytostatic.