leykozы החריף

עקרונות כלליים לאבחנה של לוקמיה החריפה

מראה ניסיון, בשלבים המוקדמים של ביטויים קליניים לוקמיה השלבים נעדרים: חולים מרגישים בריאים בצורה מושלמת לכל המקום תאים סרטניים של מערכת hematopoietic, להתפתחות של בעיות בתפקוד איבר בשל גידולים סרטניים.

האבחנה של לוקמיה החריפה זה יכול להיות מוגדר רק כדי לזהות תאי סרטן blastic בוודאי morfologicheski- במח העצם ודם. כל סימנים חיצוניים ספציפיים, הגלום בתקופה הראשונית של לוקמיה החריפה, לא יכול להיות מזוהה.

תמונת Hematolohycheskaya של לוקמיה החריפה יכול להיות כפול. כאשר הפלט של תאי פיצוץ בleukogram הדם נקבע אופייני לתמונת לוקמיה החריפה: הנוכחות של שני הצעיר - הפיצוץ - התאים וגרנולוציטים הבוגרים, monotsitov, לימפוציטים. אם כתם הדם, ואפילו מצא promyelocytes וmyelocytes, שיעורם בלוקמיה החריפה הוא נמוך והתמונה של כישלון בleukogram בין תאים צעירים ובוגרים השתמרה. אם התקיעות עדיין לא צברו את היכולת לשחרר ממח העצם אל הדם, אבל זה כבר הוביל לכמה הפרעות בגוף, כך, התוכן שלהם במח העצם ולא גבוה. בלויקופניה הדם, אנמיה, טסיות דם- או pancytopenia.

בכל המקרים, cytopenia מובן מחדש לזיהוי צריך להיות לימודי חובה של punctate מח העצם. בלוקמיה החריפה כמעט תמיד בנוכחות של דם במח העצם cytopenia מכיל עשרות תאי פיצוץ אחוזים. יוצאים מכלל זה עשוי להיות מקרים נדירים של לוקמיה התחלה הממושכת חריפה, כאשר יש לי תאי פיצוץ tsitopenichesky השפעה מובהקת, אבל עדיין לא מספק גידולים משמעותיים; רק הופעת מתחילת cytopenia אוטואימוניות לוקמיה החריפה (מחלות אוטואימוניות cytolytic יכולות לסבך את מהלך כל לוקמיה) אחוז תאי פיצוץ במוח העצם יכול להיות קטן.

קשיים מסוימים באבחנה של לוקמיה החריפה הוא מה שנקרא maloprotsentnыy לוקמיה החריפה, מתאפיין בתוכן נמוך של תאי פיצוץ בדם (פחות מ 10-20 %) ולפעמים - מח עצם blastosis הקטן עוד יותר. אבחנה של לוקמיה החריפה היא נדירה יחסית, היא מתרחשת בעיקר אצל הקשישים, לא כל כך מסובך, מאז בשום תאי פיצוץ מטוס תנאים בדם היקפי בסכום של כמה אחוזים לא נפגשו.

תכונת אבחון טיפוסית של לוקמיה החריפה הוא המבנה הקלאסי של הגרעין של תאי פיצוץ - הכרומטין החיוור, נטווה דק, עם גדילי צבע וקוטר אחידים של הכרומטין.

עם זאת, תקיעות leukemic הן מגוונות מאוד, אפילו באותו החולה באותו הכתם.

תאר צורה אופיינית של תקיעות מתרחשות לעתים רחוקות יחסית, את חלק הארי של תאי הגידול מרכיבים את האלמנטים של מבנה הכרומטין משומן, אבל עם ציטופלסמה, תקיעות דומות אופייניות להכנה זו, או גס, רשת הכרומטין לא סדירה, אבל עם nucleoli וכו '. P. כל התאים כאלה כאשר ספירת myelogram או hemogram יכול להיות מסווג תקיעות רק, כאשר תקיעות אלה הן עשרות אחוזים. בכל המקרים האחרים, תקיעות לא טיפוסיות אלה כוללים את הבלתי אפשריות - הם חייבים לתאר בפירוט, מבלי לתת להם שמות.

חשיבות מיוחדת הוא הערכה נכונה של הטבע של התאים באבחון של הפוגה לוקמיה החריפה, המתאפיין ב 5 % תקיעות או פחות. חשוב מאוד להתמקד בתוכן של myelokaryocytes למרוח: עם מספר קטן של תאים (למשל, באגרנולוציטוזיס) יכול להשתלט על תאי הלימפה הצעירים עם ציטופלסמה הצרה, לפעמים עם nucleoli (- במיוחד בילדים), אבל עם מבנה הומוגני של הכרומטין. זה - אבות. הם חייבים לדרג את הקטגוריות של תאי הלימפה. מבנה Glybchataya של לימפוציטים הנורמלי הוא לא אופייני להם. איתור של מח עצם 20-30 % תאי krugloyadernyh, להזכיר תקיעות, בדרך כלל נחשב להופעתה של לא טיפוסי, דורש תיאור מורפולוגי מדויק של האלמנטים הסלולריים.

הכנות citostatičeskih היישום ופרדניזולון לustanovlenie קביל אבחון, כי זה יכול להוביל לאבחון שגוי של לוקמיה החריפה במקרים של מחלת הנשיקה מדבקת או משבר המוליטית חיסון הועבר.

לפעמים myeloblastnыy לוקמיה החריפה זה מתחיל להגדיל את הרמות של תאי הדם צעירים: ופיצוץ, ופרומיילוציטית, וmyelocytic, וmetamyelocytes ולא. ד.

ההפרש אבחנה של משבר פיצוץ של לוקמיה מיאלואידית כרונית ולוקמיה מיאלואידית החריפה זה לא חייב הרבה משמעות מעשית, טיפול מאז זהה בשני המקרים.

משמעותי הקשיים לאבחון יכולים להיות המוליזה החיסונית חריפה, אשר מלווה בעלייה חדה בתוכן בתאי רשתית מח העצם (10-20 %). תאים אלה הם טועים לפעמים תקיעות, למרות שתמיד יש להם מבנה הכרומטין גס, nucleoli הכחול הגדול; חוץ מזה, גילה עלייה חדה במספר erythrokaryocytes מח העצם, ובדם - גבוה reticulocytosis.

אפשרי ומצב זה, כאשר יחד עם אחוז nevyskim של תאי פיצוץ בpunctate מח העצם נשבר מספר myelocytes רמת הבשלת granulocyte או של promyelocytes, נפוץ יותר בנויטרופניה או אגרנולוציטוזיס חיסוניים. הקושי באבחנה גבוה במיוחד במקרה, אם אין תקיעות בדיקות דם, אין תרומבוציטופניה, ותאי פיצוץ במוח העצם punctate לא אטיפיה שונה, והיחס בין הגרעין לציטופלסמה, חוסר הגרעיניות בציטופלסמה דומה תאים נורמלים ליצירת Blasta. במקרים ספק כגון מופעי הביופסיה, לגילוי בלוקמיה החריפה תאי פיצוץ פרוליפרטיביים.

לאור הקושי בהקמת האבחנה של לוקמיה החריפה הם נדיר יחסית ולא צריך להצמיח מח עצם לנקב בלתי מוגבל, למשל, בחולים עם לויקופניה החולפת לאחר שפעת, לויקופניה היציבה על רקע יתר של בלוטת התריס או שחמת הכבד, וכך. P.

ייתכנו מצבים, כאשר בחיבור עם אבחנת cytopenia נכשל, למרות לוקמיה החריפה וחשד. במקרים אלה, אנחנו צריכים לחזור על כל המחקרים בכמה שבועות, חודשים. חלק מאבחנות מאוחרות צריך להיות מסווג על ידי צמצום בדיקות דם, כאשר עם אנמיה אופי ידוע לא ספר את מספר טסיות הדם, וreticulocytes.

בלוקמיה החריפה המוקדמת ייתכן שיש אנמיה normochromic או מעט hyperchromic - מדד צבע מגיע 1.2-1.3. במיוחד בולט הנטייה hyperchromia בerythromyelosis החריפה. בין תאי דם האדומים באותו הזמן מספר משמעותי של macrocytes. ספירת הטסיות ברוב המקרים מופחתים או, כך או רגיל. לעתים רחוקות מאוד יש מקרים של לוקמיה החריפה (כנראה, nelimfoblastnyh) עם hyperthrombocytosis, מגיע לכמה מיליון 1 l. באותו הזמן מצא צורה יוצאת דופן וטסיות דם, ציטופלסמה הכחולה גדולה.

בעניין הגילויים הראשוניים של לוקמיה החריפה, יש להדגיש, בכל המקרים שנצפו, שבו ניתן לזהות שיבוט aneuploid, או לשכפל עם פגם כלשהו בקריוטיפ, בתקופה מסוימת של זמן זה תמיד השיבוט הופך לוקמיה blastic הבסיס.

עם גילוי של שיבוט תאים חריג בחולים עם cytopenia צריך לאבחן גילויים מוקדמים של לוקמיה החריפה. במקרה של קריוטיפ נורמלי לשים אבחון syndromological:

• תסמונת אפלסטית (אנמיה אפלסטית היא היפרפלזיה מוקדי באלמנטים מובחנים מח העצם);
• תסמונת thrombocytopenic טרומבוטיים;
• מקור לא ידוע granulozitopenia, וכו '. ד.

אחד סימנים של העתיד עשוי להיות לוקמיה החריפה monocytic nemotivirovannыy, אשר, בניגוד לוקמיה monocytic הכרוני אינו מלווה בתא polymorphonuclear מבוטא היפרפלזיה של תאים במח עצם trepanate. monocytosis takogo טבע, לעתים קרובות מופיע כמה שנים לפני ההתפתחות של סרטן דם, לא ברור. מכיוון שבמקרים כאלה monocytosis הממושך לאחר מכן פיתח מיאלואידית או myelomonoblastic לוקמיה החריפה, או erythroleukemia החריף בנויטרופניה שקדמה רקע, אתה יכול לחשוב על, מונוציטים במקרים אלה אינם leukemic, ונובעים מהפרות רגולציה monocytopoiesis כי neytrofilopoeza דיכוי leukemic (monocytosis דומה תגובתי מתפתח בנויטרופניה התורשתית).

מספר כדוריות דם לבנות בתחילתו של התהליך לעתים קרובות מופחת, אבל באותו הזמן, יש מקרים, כאשר בביטויים הקליניים הראשונים של הערות וגבוהים ריבוי תאי דם לבנים עם דומיננטיות של תקיעות בhemogram.

לעתים קרובות בלוקמיה החריפה נמצאים בerythrokaryocytes יחידת הדם, שיש ערך אבחון ההפרש משמעותי: הם נעדרים במדינות התגובה (המוליזה לא כולל, סרטן התגובה leykemoydnыe), מחלת הנשיקה מדבקת.

בחלק מ, מקרים נדירים מאוד, יש polycythemia (ב5T 1 l), שקדמו לתמונה המפותחת של לוקמיה החריפה. אם erythrokaryocytes הפלט, כמו גם את המראה של myelocytes הדם וpromyelocytes, זה עשוי להיות קשור להפרעה במבנה של מוח העצם, פיצוץ razrastaniem (תמונה דומה היא גרורות דם והסרטן במח העצם), macrocytosis, אריתרוציטים hyperchromia, כמו גם התופעה נצפתה לעתים קרובות megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, כנראה, הקשורים לחוסר של מספר תא אב האדום, שכבר להיות לוקמיה, לשמור על כמה יכולת להבחין.

שקיעת הדם בלוקמיה החריפה יכולה להיות מוגבר במקצת, לפעמים מוגבר או רגיל באופן משמעותי.

תמונה זו של הדם היא קשורה לתהליך הראשוני, לוקמיה obuslovlennыm, ושינה באופן משמעותי על ידי טיפול cytostatic; חוץ מזה, זה משתנה בצורות שונות של לוקמיה החריפה.

שלבים של לוקמיה החריפה

סיווג של שלבים של לוקמיה החריפה רודף מטרות מעשיות גרידא: הגדרה של טקטיקות טיפוליות והערכת סיכונים.

נכון לעכשיו, בגלל ההצלחה של טיפול cytostatic של לוקמיה גבולות ברורים להגדיר את כל השלבים של מדיניות טיפול תהליך. בחלק מהמקרים אנחנו מדברים על השימוש במערכות רבות עוצמה של cytostatics מדברים, למיגור סרטן דם, בשנייה - על מניעת ההישנות באמצעות ארוכה, אבל השפעות cytostatic חלשות, שְׁלִישִׁית, לביעור הישנות המקומית. אבל לעתים קרובות מאוד במאבק למיגור הגידול הופך לבלתי אפשרי, והרופא צריך להיות מוגבל לשמירה על התגובה החלקית הושגה.

הבדלים המהותיים אלה באסטרטגית טיפול היוו את הבסיס סיווג של שלבים של לוקמיה החריפה, אשר יכול להיות מיוצג באופן הבא:: שלב ראשוני, ההתקפה הראשונה, או שלבים מתקדמים של המחלה, הפוגה מלאה, התאוששות, הפוגה חלקית, , המספר המציין הישנותה ומיקום, שלב סיום.

השלב הראשוני של לוקמיה החריפה

צבר עד כה מידע על השלב הראשוני של לוקמיה החריפה כל כך נדיר, אשר נותן הגדרה ספציפית זה לא ניתן עדיין. לרוב זה הערכה רטרוספקטיבית, שם, למשל, נפיחות מוגבלת של תאי הפיצוץ (בבלוטה לימפה, עור, קרומי המוח ולא. פ) תחת חלק נורמלי של מוח העצם נותן התישבות נוספת של שתלטן שלו ויצא מתאיהם בדם. עם זאת, במקרה של גידולים לימפובלסטית הטבע מבודדים של בלוטות לימפה בילדים נראה את הטיפול המתאים ביותר עבורם בדרך הרגילה ללוקמיה לימפובלסטית.

שלבים מתקדמים של לוקמיה החריפה

שלבים מתקדמים של המחלה מאופיין על ידי עיכוב בולט של hematopoiesis הנורמלי, מח עצם הגבוה blastosis (מלבד לוקמיה maloprotsentnoho). טיפולי שלב זה ונקודת המבט פרוגנוסטיים אינה אחיד:

• ההתקפה הראשונה על הישנות סרטן דם שונה במהותו, לפתח על רקע טיפול cytostatic;
• כל הישנות לאחר prognostically מסוכן יותר, מ קודם, ובדרך כלל דורש שילוב חדש של cytostatics (למרות שהיא עשויה להיות מוחזרת לרגישות של תאים לוקמיה השתמש בעבר cytostatics);
• בתמורה, הפוגה יכולה להיות מלאה או חלקי.

הפוגה מלאה בלוקמיה החריפה

הוא כולל מצב הפוגה מלא, שבו במח עצם עולה כי אין יותר 5 % תאי פיצוץ, והמספר הכולל של תאים ופיצוץ הלימפה אינו עולה על 40%, בי בתאי דם ההיקפיים פיצוץ חסר, הדם הקרוב לנורמלי, סימנים קליניים של התפשטות תאי leukemic בכבד, טחול ואיברים אחרים נצפו (לוקמיה לימפובלסטית חריף לקריטריון חובה לשלמות של הפוגה היא חלק נורמלי של הנוזל השדרתי).

התאוששות בלוקמיה החריפה

התאוששות מלוקמיה החריפה זה נחשב למצב של הפוגה מלאה במשך חמש שנים או יותר.

הפוגה חלקית בלוקמיה החריפה

הפוגה חלקית זוהי קבוצה מגוונת למדי של מדינות, המתאפיינים בשיפור מובהק בהמטולוגית (ירידה משמעותית באחוז תאי פיצוץ במח העצם על ידי הגדלת חלקם של תאים נורמלים, בשילוב עם השיפור של הדם), או היעלמות של תאי פיצוץ מהדם תוך שמירה על מח עצם blastosis, או להקטין את מספר תאי פיצוץ בנוזל השדרתי עם חיסול של סימפטומים קליניים neuroleukemia, או דיכוי מוקדי leukemic מסוימים אחרים היא התפשטות של מח העצם וT. P.

להרע לוקמיה חריפה

הישנות של לוקמיה החריפה יכולה להיות מח עצם (הופעתה של יותר 5 % תאי פיצוץ בpunctate) או מקומי - Vnekostnomozgovym עם כל חדירת leukemic לוקליזציה.

Leykemycheskaya וaleykemycheskaya שלבים של לוקמיה החריפה

מעמדה טהורה המטולוגיות צריך להקצות leukemic (תקיעות תשואה בדם) וaleukemic (ללא המראה שלהם בדם) שלב של לוקמיה החריפה.

ללא קשר לסיבה, גרם להופעה של הפוגה, המטולוגיה ותמונה קלינית של המחלה מתאפיינת בדינמיקה של לגיטימי. אם יש לך שלב leukemic מטופל של המחלה, במקרה של טיפול יעיל של תאי פיצוץ דם לעתים קרובות מאבד הכרומטין הגרעיני המבני האופייני שלהם והפך limfotsitopodobnye. לפעמים השינוי הזה לוקח 1-2 ימים, לעתים קרובות - כמה ימים.

אם לוקמיה מלווה בשיכרון, תסמונת המורגי, לאחר מכן, למרות היעדר הצמיחה בוגרת יותר של תאי דם תקינים, להיות סבלני עם הפוגה משפר בעבירות וירידות דימום.

בעתיד, מספר תאי דם הלבנים מצטמצם (בשל היעלמותו של תאים חריגים מועדפים), על מדרגות תואר או לויקופניה השונות, ולאחר מכן סימן עלייה במספרם של תאים נורמלים בוגרים. כאשר שלב leukemic של שלב המחלה של pancytopenia לפני שחזור יצירת מקלט הוא חובה כמעט.

המלאות אמיתיות של הפוגה אינה יכולות להעריך. ביופסיות של איברים פנימיים, התוצאות של מחקרים פתולוגיים (כאשר מוות מסיבוכי זיהומיות), התחייב על כריתת טחול, או מסיבות אחרות, הצג, תאים שלא עברו התמיינות פיצוץ ששגשוג בטחול, כליות, בלוטות לימפה נשמרות בחולים במצב של הפוגה. ניתוח כרומוזומים של מח העצם גם מציע את האפשרות של חיסכון לטווח ארוך (2 שנה) הפוגה 0.5-1 % תאי aneuploid (אותו, שהיו והפוגה), למרות myelogram עקשנות נשאר נורמלי. punctate מיקרוסקופית מאפשרת במקרים מסוימים לזהות בין תקיעות בודדות, תאים בהחלט לא נורמלים, שהוא פחות מ 1 % ולא מתערב כדי להעריך את המצב כהפוגה מלאה.

לפעמים השתמש במונח "הפוגה קלינית", המתאפיין בשיפור מצבו הכללי של המטופל, היעלמותו של סיבוכים ספיגה, דימומים כאשר לא חל שינויים מהותיים בתמונה קאל המטולוגיה של המחלה. במקרים אלה, לדבר על שיפור קליני ללא הפוגה.

לוקמיה מסוף עוגמת הנפש לעתים קרובות קדמו להפוגה חלקית. איפה, כאשר התאים נורמליים להיות פחות רגישים לכל cytostatics הישים, מתאי אב במח עצם נורמלים, לא. זה. כאשר תחת ההשפעה של עליות granulocytopenia cytostatics או תרומבוציטופניה מהר יותר, מהתוכן יורד תקיעות, הרופא צריך להפסיק לנסות להשיג הפוגה מלאה וללכת לטיפולים, חותר להשגת השפעה חיובית חלקית.

בשלב סופי לוקמיה החריפה

לוקמיה החריפה בשלב סופי במבט הראשון אין תכונות מסוימות, עם זאת, ניטור של מופעי חולים, כי הפיתוח של לוקמיה באופן בלתי נמנע מגיע לנקודה ש, כאשר כל cytostatics לא רק לא יעיל, אבל תהליך הרקע שלהם מתקדם: גרנולוציטים גדלו- ותרומבוציטופניה, מופיע מוקדי נמק על הריריות, דימום ספונטני.

על ידי גילויים בשלב סופי נוגע להופעתה של מוקדי צמיחת sarcomatous בעור, miokarde, כליות.

אבל תפקיד מכריע בפיתוח בשלב סופי שייך עיכוב של חיידקי hematopoiesis נורמלים בעיקר מלא, במקום מעורבות איברים הפנימית, אשר יכולה להתרחש לפני, ולא תמיד אומר כישלון טיפול (למשל, חדירה לוקמיה לימפובלסטית חריפה הספציפית של קרומי המוח, או האשכים בדרך כלל בוטלה במינויו של cytostatics, גמא-טיפול או, למרות שנשמר, אבל במשך זמן רב לא מוביל להכללתו של התהליך ומותו של החולה).

הרעיון של שלב המסוף מותנה, זה רק משקף את הרמה הנוכחית של הזדמנויות טיפוליות ושלב חשוך מרפא של התקדמות גידול של לוקמיה.

כך, האבחנה של לוקמיה החריפה עם אינדיקציה לשלב של מחלה מנוסחת כדלקמן:: myelogenous החריף (lymfoblastnыy, פרומיילוציטית וכו '. ד.) לוקמיה (הפוגה מלאה; חדירה או מח עצם עם ביצים מקומיות - הישנות ראשונה; הפוגה חלקית - neuroleukemia הנורמליזציה של מח עצם; שלב סיום), שלב aleykemicheskaya.

כל הצורות של לוקמיה החריפה יכול להתרחש עם cytopenia העיקרי עמוק. בידוד של cytopenia העיקרי בשלב נפרד בצורה לא נכונה, מאז בכל המקרים אנחנו מדברים על התהליך פרש מדברים, אבל אמשיך עם עיכוב בולט של hematopoiesis הנורמלי. עם זאת, מוצרים טיפוליים, תופעה זו ראויה לתשומת לב, שכן במקרים מסוימים cytopenia העיקרי מתבטאת כ, טיפול cytostatic שכל הקריטריונים הפורמליים נראים התווית, למרות שרק אחד ועלול להוביל למצב של הפוגה.