OKTANAT

חומר פעיל: Человеческий фактор свертывания крови VIII
כאשר ATH: B02BD02
CCF: תרופת גורם קרישה VIII
ICD-10 קודים (עדות): D66, (ד) 42.5
כאשר CSF: 20.01.06
יצרן: OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (אוסטריה)

צורת מינון, הרכב ואריזה

וליום לתרופה של פתרון ל/ ב в виде порошка или аморфной массы белого или светло-желтого цвета.

Excipients: גליצין, נתרן כלורי, נתרן ציטרט, סידן כלורי.

ממס: ד מים / ו – 5 מיליליטר.

בקבוקי זכוכית (1) – חבילות קרטון; יחד עם הממס (fl. 1 מחשב.) и набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в пакете полиэтиленовом и отдельной картонной пачке.

וליום לתרופה של פתרון ל/ ב в виде порошка или аморфной массы белого или светло-желтого цвета.

Excipients: גליצין, נתרן כלורי, נתרן ציטרט, סידן כלורי.

ממס: ד מים / ו – 10 מיליליטר.

בקבוקי זכוכית (1) – חבילות קרטון; יחד עם הממס (fl. 1 מחשב.) и набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в пакете полиэтиленовом и отдельной картонной пачке.

וליום לתרופה של פתרון ל/ ב в виде порошка или аморфной массы белого или светло-желтого цвета.

Excipients: גליצין, נתרן כלורי, נתרן ציטרט, סידן כלורי.

ממס: ד מים / ו – 10 מיליליטר.

בקבוקי זכוכית (1) – חבילות קרטון; יחד עם הממס (fl. 1 מחשב.) и набором для введения (шприц одноразовый, игла двухконцевая, игла фильтровальная, игла-бабочка, 2 дез. салфетки) в пакете полиэтиленовом и отдельной картонной пачке.

פעולה תרופתית

סמים בזרימת. Способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка.

פרמקוקינטיקה

У пациентов с гемофилией А T_1/2 הוא 12 לא. Активность фактора свертывания крови VIII снижается на 15% במהלך 12 לא. Фактор свертывания крови VIII термолабилен и при повышении температуры быстро разрушается, что приводит к уменьшению T_1/2.

עדות

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов (включая детей в возрасте до 6 שנים) с врожденной гемофилией А или приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII, כולל. ингибиторными формами (с использованием метода индукции иммунной толерантности).

משטר מינון

Октанат вводят в/в после разведения водой для инъекций, находящейся в комплекте в упаковке. Доза Октаната и длительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Доза препарата выражается в Международных Единицах (לִי) в соответствии с принятыми стандартами ВОЗ для фактора свертывания крови VIII. Активность фактора свертывания крови VIII в плазме выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в МЕ (относительно Международного Стандарта для фактора свертывания крови VIII).

1 МЕ фактора свертывания крови VIII эквивалентна его содержанию в 1 ml לפלסמה אנושית נורמלית. Расчет требуемой дозы основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 МЕ/кг фактора свертывания крови VIII повышает уровень плазменного фактора на 1.5-2% от нормального содержания. Для расчета необходимой для пациента дозы определяют исходный уровень активности фактора свертывания крови VIII и оценивают, на сколько эту активность нужно повысить.

Необходимая доза = масса тела (ק"ג) х желаемое повышение уровня фактора свертывания крови VIII (%) (ME / dl) x 0.5.

Количество и частота применения препарата всегда должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.

В случае последующих кровотечений уровень активности фактора свертывания крови VIII не должен уменьшаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени. Следующая таблица может быть использована в качестве ориентира для выбора дозы фактора свертывания крови VIII при различных кровотечениях и хирургических вмешательствах.

Пациенты реагируют на введение препарата индивидуально, при этом наблюдается различный уровень восстановления in vivo, ט_1/2 фактора свертывания крови VIII характеризуется вариабельностью. Поэтому в процессе лечения для регулирования применяемой дозы и частоты введений следует контролировать его уровень. Активность фактора свертывания крови VIII следует контролировать при заместительной терапии, особенно во время крупных оперативных вмешательств.

מינונים, מצויינים בטבלה, являются ориентировочными. Необходимую дозу и частоту применения препарата врач устанавливает индивидуально.

במטרה длительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А התרופה שנקבעה במינון 20-40 במקביל, רצוי לבצע טיפול בחומצה אצטילסליצילית במינון של 2-3 יום. בחלק מהמקרים, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость сокращения интервала между введениями или повышения дозы.

У некоторых пациентов после лечения возможно образование ингибиторных антител к фактору свертывания крови VIII, что может повлиять на эффективность дальнейшего лечения. Если на фоне проводимой терапии не отмечается ожидаемого повышения активности фактора VIII или отсутствует требуемый гемостатический эффект, рекомендуется консультация в специализированном лечебном центре с использованием теста Бетезда. Для элиминации ингибитора к фактору свертывания крови VIII может быть использована терапия индукции иммунной толерантности. Ее основой является ежедневное введение фактора свертывания крови VIII в концентрации, превышающей блокирующую способность ингибитора (100-200 МЕ/кг/сут в зависимости от титра ингибитора). Фактор свертывания крови VIII, выполняя функцию антигена, провоцирует рост титра ингибитора до развития толерантности, כלומר. до уменьшения и последующего исчезновения ингибитора. Терапия является непрерывной и продолжается в среднем от 10 ל 18 חודשים. Такое лечение должно проводиться только специалистами в области антигемофильной терапии.

Растворение лиофилизата

1. ממס (מים להזרקה) и лиофилизат в закрытых флаконах рекомендуется довести до комнатной температуры. Если до согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками флаконов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и водой, продезинфицировать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им пробку флакона с водой и надавить вниз до упора.

4. Перевернуть флакон с водой вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы, проткнуть им пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Флакон с водой вместе с иглой отделить от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится; для этого флакон необходимо слегка покачивать. К применению допустим только бесцветный, прозрачный или слегка опалесцирующий раствор без осадка.

תנאי הכנה וניהול של הפתרון

В качестве меры предосторожности необходимо контролировать ЧСС перед и во время введения Октаната. В случае выраженного ускорения пульса следует замедлить или прекратить введение препарата.

После растворения концентрата согласно инструкции, удалить защитное покрытие с фильтровальной иглы и ввести ее во флакон с концентратом. Удалить колпачок с фильтровальной иглы и присоединить шприц. Перевернуть флакон со шприцем вверх дном и втянуть раствор в шприц. Инъекции проводить в соответствии с правилами асептики и антисептики. Отсоединить фильтровальную иглу от шприца и присоединить вместо нее иглу-бабочку.

Раствор следует вводить в/в медленно со скоростью 2-3 מיליליטר / דקה.

В случае использования более чем одного флакона Октаната можно использовать шприц и иглу-бабочку повторно.

Игла с фильтром предназначена только для одноразового использования. Следует всегда использовать иглу с фильтром для забора приготовленного раствора в шприц.

Любой неиспользованный раствор препарата следует утилизировать согласно существующим правилам.

תופעות לוואי

תגובות אלרגיות: לעתים רחוקות – אנגיואדמה, чувство жжения в области введения, צְמַרמוֹרֶת, גאות ושפל, כוורות (כולל. генерализованная), כאב ראש, ירידה בלחץ דם, אדישות, בחילה, הקאות, חרדה, טכיקרדיה, чувство сдавления грудной клетки, נשימה, עליית טמפרטורה, ощущение дрожи. לעתים רחוקות (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, הלם כולל.

У больных гемофилией А возможно развитие антител (מעכבים) к фактору свертывания крови VIII (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

התוויות נגד

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII или компонентам препарата.

הריון והנקה

Применение препарата при беременности и в период лактации возможно в случаях, כאשר התועלת הצפויה של טיפול לאם עולה על הסיכון הפוטנציאלי לעובר או התינוק.

אזהרות

При применении препарата возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при применении других инъекционнных препаратов белкового происхождения.

Помимо фактора свертывания крови VIII препарат также содержит следовые количества других белков крови. Ранними признаками реакций повышенной чувствительности являются крапивница, чувство сдавления грудной клетки, נשימה, понижение АД и анафилаксия (תגובה אלרגית חמורה). В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения медицинских препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных заболеваний. עם זאת, риск передачи инфекционных агентов уменьшен благодаря следующим мерам:

— отбору доноров путем медицинского опроса и осмотра, а также скрининга плазменных пулов на наличие антигенов вируса гепатита В (HBV), антител к ВИЧ и к вирусу гепатита С (בזכות);

— анализу пулов плазмы на наличие генетического материала ВГС;

— процедурам инактивирования/удаления, включенным в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются эффективными для ВИЧ, вируса гепатита А (VGA), ВГВ и ВГС. Процедуры инактивирования/удаления могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, одним из которых является парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у серонегативных беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или повышенной продукцией эритроцитов (למשל, при гемолитической анемии).

При введении концентрата фактора свертывания крови VIII, полученного из плазмы, рекомендуется проведение вакцинации против гепатита А и гепатита B.

В случае возникновения аллергических реакций необходимо обследовать пациента на наличие ингибитора. חולים, עם מעכבי קרישה פקטור השמיני, возможно повышение риска развития анафилактических реакций при последующем лечении Октанатом. לפיכך, первое применение указанного препарата согласно назначению лечащего врача должно быть проведено под медицинским контролем в условиях, обеспечивающих оказание квалифицированной медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.

Не следует применять другие препараты во время введения Октаната.

Для введения Октаната следует применять только инъекционные приспособления, входящие в комплект упаковки. На внутренней поверхности некоторых инъекционных приспособлений возможна адсорбция фактора свертывания крови VIII, что приводит к снижению эффективности лечения.

מנת יתר

למרות, что симптомов передозировки фактора свертывания крови VIII не наблюдалось, рекомендуется не превышать назначенную дозу.

אינטראקציות סמים

Данные о взаимодействии Октаната с другими лекарственными препаратами отсутствуют.

תנאי אספקה ​​של בתי מרקחת

התרופה משוחררת תחת המרשם.

תנאים ותנאים

Препарат следует хранить в защищенном от света и недоступном для детей месте при температуре от 2° до 25°С; אין להקפיא. חיי מדף – 3 שנה.