Mukovystsydoz – סימפטומים, אבחון, טיפול CF
Mukovystsydoz – מחלה תורשתית, הנגרם על ידי מוטציה של גן מסוים - תחבורת כלוריד רגולטור הטרנסממברני, מתאפיין בנגעים של איברים חיוניים בלוטות אקסוקרינית ובדרך כלל יש כמובן ופרוגנוזה חמורות. עם תהליך פתולוגי זה עובר בירושה פגם אנזים, מעורב בסינתזה של mucopolysaccharides, שהם חלק מהריר, נוצר בבלוטות הלבלב אקסוקרינית, ברירית המעי ודרך הנשימה. כתוצאה משינוי זה של פיסיקלי כימי של הפרשה, הוא הופך להיות צמיג, צינורות לסתום להרכיב בלוטותיו, מה שמוביל לשינויים במבנה שלהם, שינויי dystrophic בבלוטות אפיתל ופעילות פונקציונלית לקויה של הרשויות הרלוונטיות.
Simptomы CF.
התמונה הקלינית של המחלה הן ההפרעות השכיחות ביותר bronchopulmonary, שינויים בפעילות הפונקציונלית של הלבלב, זה מוביל לפגיעה בתהליכי העיכול בקשר עם סיום הייצור של אנזימים, מעורב בפירוק של מזון. לפעמים במהלך הפיתוח של ההפרשה צמיגה המחלה של הלבלב גורם לחסימה של צינורות הלבלב, וכתוצאה מכך תהליך עיכול עצמי (Autolysis) רשות.
הפרעות מתבטאות בהתקפי bronchopulmonary תכופים של חסימת הסימפונות כדי ליצור הפרשות צמיגות הסימפונות קשים פריקה, גורם איירווייז ההיקפי חֲסִימָה. כתוצאה מכך, מנגנון ניקוי העצמי של הסימפונות שבור, המקדם את הצמיחה של מיקרואורגניזמים פתוגניים ופיתוח של דלקת בצורה של דלקת סימפונות, bronhiolitov.
תסמונת מעי יכולה להתבטא כחסימת מעיים, עד לפיתוח של חסימת מעיים, מלווה בכאבי בטן של עוצמה ומשך משתנה.
אבחון סיסטיק פיברוזיס
אבחון מתבסס על ההיסטוריה של חקר משפחה (זיהוי של חולה סיסטיק פיברוזיס במשפחה קרובה), תמונה קלינית אופיינית, סקרים מבוססי fecalith, (כמות גדולה של שומן ניטראלי בצואה), גדל (3-5 פעמים) תוכן כלוריד בסיר.
סיסטיק פיברוזיס טיפול
טיפול בנוכחות חסימת הסימפונות - טיפול המתאים, נועד להפחית את הדלקת ואת שחרורו של ריר מהסמפונות; עם ירידה של הכנות אנזים אקסוקרינית לבלב פונקציה מינתה (pancreatin בצורה של המיני-microspheres), דיאטה מתאימה, שומן מדולדל, אך מאוזן על ידי חלבון (על חשבון של בשרים דל שומן, מוצרי חלב מותססים).
מניעת סיסטיק פיברוזיס
מניעה כוללת אבחון וטיפול מוקדם, דיאטה, משטרו של היום, חיסול הרגלים רעים וחשיפות תעסוקתיות. כדי להיות בטוח יש ניטור קבוע של הגנטיקה של המטופל, גסטרואנטרולוג, מומחה לריאות.
