Mukovystsydoz (MV) – סיסטיק Kistoznyi

סיסטיק פיברוזיס (CF)

מה הוא סיסטיק פיברוזיס?

Mukovystsydoz (MV) זוהי מחלה תורשתית. המראה שלו הוא פגום בתאים מסוימים של הריאות ומערכת עיכול. כך תאים לייצר עבים, ריר דביק, אשר יכול לגרום ל:

• חסימה של דרכי הנשימה והריאות;
• בעיות של עיכול והטמעה של חומרים מזינים ממזון.

סיסטיק פיברוזיס הוא מחלה קשה, שנמשך כל החיים, אבל החומרה של אנשים שונים עשויה להיות שונה באופן משמעותי. תוחלת החיים של חולים עם סיסטיק פיברוזיס היא על 35 שנים. חלק מהחולים עם צורות קלות של CF יכולים לחיות עד 60 שנים או יותר.

Prichinы CF.

סיסטיק פיברוזיס הוא מחלה גנטית. ילדים, חולים עם סיסטיק פיברוזיס יירשו את הגן הפגום מהוריהם. הורים, שיש לי הגן, סיסטיק פיברוזיס, אבל הם לא סובלים מאותם, ספקים נקראים.

CF. סיכון Faktorы

גורמים, אשר עשוי להגביר את הסיכון לסיסטיק פיברוזיס כוללים:

• הנוכחות של הגן להורי סיסטיק פיברוזיס;
• אחים ואחיות, עם סיסטיק פיברוזיס;
• הורים עם mukovistsidozom – בעיקר אמא, כמו גברים, חולה בסיסטיק פיברוזיס לעתים קרובות סטרילי.

Simptomы CF.

הריר הסמיך באופן חריג, נוצר בסיסטיק פיברוזיס, חוסם את תפקודם של כמה איברים, אשר גורם לתסמינים.

תסמינים של סיסטיק פיברוזיס בילדים עשויים לכלול :

• קושי שעובר השרפרף הראשון;
• Ileus, לפעמים דורש ניתוח;
• זיעה מלוחה.

רפש, אור חיבור, יכול לגרום לתופעות הבאות:

• שיעול וצפצופים;
• קוצר נשימה;
• אצבעות צורה לא סדירות;
• הצורה מעוותת של החזה.

הריר יכול גם לחסום את הלבלב, אשר בתורו בלוקים הייצור של אנזימים, המשמש לעיכול. זה עלול לגרום ל:

• עלייה במשקל;
• צמיחה נמוכה;
• פיגור ש;
• תזונה;
• התייבשות;
• ריח רע, כיסא צף – בשל עיכול לקוי של שומנים.
• שלשול.

תסמינים אחרים עשויים לכלול סיסטיק פיברוזיס :

• פוריות מופחתת בנשים;
• Archoptosis;
• ייצור זרע ירוד אצל גברים;
• פוליפים באף;
• חסימה של האף כרוני מסינוסיטיס כרוני;
• צהבת או תסמינים אחרים של מחלה בכבד;
• צמא מוגבר והשתנה מוגברים, אשר עשוי להצביע על סוכרת 2 סוג;
• כאב בטן ונפיחות של חסימת המעיים.

בנות סובלות מסיסטיק פיברוזיס יותר, מאשר בנים.

אבחון סיסטיק פיברוזיס

הרופא ישאל על הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית, ולבצע בדיקה גופנית. סיסטיק פיברוזיס חשוד מתרחש בילד, אם זה נצפה התסמינים הקלאסיים של המחלה, אח חולה סיסטיק פיברוזיס במיוחד או אחות.

סיסטיק פיברוזיס מאובחן לעתים קרובות על ידי הנוכחות של סימפטומים, היסטוריה המשפחתית של סיסטיק פיברוזיס או הקרנה חיובית בתינוקות. אבחון ניתן לאשר לאחר המעבר של בדיקות גנטיות. בדיקות מעבדה אחרות, אשר יכול לשמש כדי לאשר את סיסטיק פיברוזיס:

• בדיקת כלוריד זיעה;
• מדידה של הפרש פוטנציאלים החשמלי transepithelial האף (הפרש פוטנציאלי האף – NPD-тест).

הרופא עשוי לבצע בדיקת אור, כדי למצוא את הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס, או לקבוע את סוג הטיפול. בדיקות עשויות לכלול:

• החזה רנטגן ו / או בסינוסים;
• בדיקה של תפקוד ריאות;
• בידוד של תרבויות ליחה.

בדיקות יכולות להיות גם צורך לבדוק את התפקוד של הלבלב, כדי להעריך את הסימפטומים או לקבוע את סוג הטיפול.

סיסטיק פיברוזיס טיפול

סיסטיק פיברוזיס לא ניתן לרפא. טיפול תומך נועד:

• שיפור ההטמעה של מזון על ידי הגוף;
• המניעה והטיפול במחלות של הריאות והסינוסים;
• תמיכה בתפקוד של מערכת הנשימה וריאות.

טיפול בסיסטיק פיברוזיס כולל:

כוח בסיסטיק פיברוזיס

תזונה נכונה יכול לעזור לשפר את הבריאות הכללית שלך, כמו גם את התפתחותו של הילד. ילדים, שקלע במשקל נורמלי בתוך שנתיים לאחר האבחון יש פחות פרקים של שיעול ויש לי תפקוד ריאות טוב יותר. צעדים מסוימים, שיכול לעזור לי כולל:

• דיאטה עתירה קלוריות, שפותח על ידי דיאטנית;
• תוספי תזונה, ויטמינים מסיסים בקבלה כולל (ד, E, K ו);
• קבלה של אנזימי לבלב עם ארוחות כדי לשפר את העיכול וספיגה של חומרים מזינים;
• שתייה מרובה של נוזלים ומלחי חידוש נובעים מאז, במיוחד במזג אוויר חם או בעת מחלה.

טיפול בזיהומי ריאות בסיסטיק פיברוזיס

הצטברות של ריר סמיך בדרכי הנשימה מגבירה את הסיכון לזיהומים בדרכי הנשימה. הזיהום יכול גם לגרום לסיבוכים רציניים עם נשימה, בשל ההצטברות של ליחה. טיפול בזיהום חוזר ונשנה לעתים קרובות דורש אנטיביוטיקה. כדי למנוע זיהומים חדשים בשימוש:

• חיסון;
• אנטיביוטיקה (בדרך כלל על ידי שאיפה).

לשמור על נתיב אוויר וריאות בסיסטיק פיברוזיס

תרופות עוזרות לשמור על נתיב האוויר פתוח. רוב התרופות שנלקחו באמצעות משאף או nebulizer. תרופות נחוצות עשויות לכלול:

• Bronhorasshiriteli – להרפות את השרירים ולפתוח את דרכי הנשימה;
• סטרואידים בשאיפה – כדי להפחית את הנפיחות וגירוי (רק בעת צורך);
• תרופות mucolytic – כדי לצמצם את ייצור הריר ולעזור לה לצאת מהריאות.

צעדים אחרים, שיכול לעזור להביא את הריר מהריאות:

• מלוח hypertonic הוא סוג מיוחד של מים מלוחים. מנגנון מיוחד תרסיסי הפתרון כערפל, שאפה לאחר מכן על ידי. ערפל יכול לעזור להפחית את ייצור ליחה בריאות;
• כלי הקשה של החזה – הקשה קצבית על החזה. ההליך יכול לעזור לקבל את הריר מדרכי הנשימה.

כאשר המחלה מתקדמת, עשוי לדרוש טיפול בחמצן או אוורור מכאני.

טיפולים אחרים לסיסטיק פיברוזיס

לטיפול בחסימות במעיים עשוי לדרוש התערבות כירורגית. זה יכול להיחשב השתלת ריאות אפשרות והשתלה כבד.

התמיכה חשובה מאוד לחולים עם סיסטיק פיברוזיס ובני משפחותיהם. שוחחו עם הרופא שלך על קבוצות תמיכה או ייעוץ פסיכולוגי.

אם אתה או ילדך עם סיסטיק פיברוזיס, עקוב אחר הוראות הרופא שלך.

מניעת סיסטיק פיברוזיס

אין דרך למנוע סיסטיק פיברוזיס, אם יש לך גנים פגומים.

לפני תכנון התפיסה של ילדים, מבוגרים יכולים להיבדק לנוכחות של הגן, גורם סיסטיק פיברוזיס. בדיקות טרום לידה יכולות לקבוע, אם ילד חולה עם סיסטיק פיברוזיס.