מיופתיה - מהי מחלה זו, הסיבה ל? תיאור, סימפטומים של מיופתיה ומניעה של המחלה

עטיה קוצר ראיה (יוון העתיקה. μῦς - «השריר», תשוקה - «болезнь, סבל ») - מתקדם, מחל תוקפת תורשתית היא בעלת אופי כרוני משפיע רקמת שריר.

הגורם

הסיבות העיקריות להתפתחות של מיופתיה:

• הגורם התורשתי, מאפיין של myopathies התורשתית;
• פגם גנטי;
• הפרעות הורמונליות בגוף החולה (למשל, מחלות של בלוטת התריס);
• מחלת רקמת חיבור מערכתית.

סימפטומים של מיופתיה

1. חולשת שרירים קבועה, אשר אינו נעלם גם לאחר מנוחה או לרדת מעט.
2. ניוון שרירים. השרירים נעשים דקים, להיות פחות פעיל.
3. טונוס שרירים הוא מאוד מצומצם, השרירים הופכים רפוי ומדולדל.
4. Rachiocampsis, היא מתרחשת עקב חוסר היכולת לקיים גוף פגר שריר במצב אנטומי.
5. Psevdogipertrofii, כתוצאת הדילול של גפיים כמה אחרים נראים גדלו באופן משמעותי.

אבחון

צעדי אבחון סרן:

1. היסטורית ניתוח ותלונות חולות:

• זמן קביעת התלונה הראשונה;
• איך הייתה ההתפתחות בינקות ובילדות;
• יש אם יש היסטוריה משפחתית של מיופתיה וקרובה.

2. בדיקה נוירולוגית:

• הערכת חומרת חולשת שרירים;
• בנוכחות החולה מאופיינת ניוון שרירים (ידיים ורגליים רזות, psevdogipertrofii);
• הערכה של טונוס השרירים של המטופל;
• נוכחות ציון מומי שלד;
• הערכה של רפלקסים איבר;

3. ניתוח מעבדה של דם.

4. קביעת רמת הורמוני בלוטת התריס.

5. mыshts ביופסיה.

6. בדיקות גנטיות.

סוגי מחלות

ישנן שתי צורות עיקריות של myopathies: יסודי ותיכון.

1. myopathies העיקרי, ברוב המקרים, הן תורשתיות. בפריימריז שייכים:

• врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
• ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 שנים;
• юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;

2. מיופתיה משנית, לפתח על הרקע של פתולוגיות אחרות נדחים (למשל, במקרה של הפרעות אנדוקריניות, הרעלה חריפה, וכו ').

בהתאם לחומרה של מיופתיה והלוקליזציה שלה בחלקים שונים של הגפיים, להפריש:

• בעיקר הפרוקסימלי, חולשת שרירים מבוטאות בגפיים, אשר ממוקמים קרוב יותר לגוף;
• דיסטלי בעיקר, חולשת שרירים מתבטאת בגפיים, אשר ממוקמים רחוק מהגוף;
• смешанные – сочетают в себе обе формы.

פעולות של המטופל

החולה דורש טיפול רפואי ובחירת טיפול רציונלי.

myopathies טיפול

אם צורה תורשתית של החלמה מלאה מיופתיה אינה מתרחשת. טיפול סימפטומטי הוא, זה מיועד לטיפול בסימפטומים של המחלה ולשפר את איכות החיים של החולים.

השיטות העיקריות של טיפול myopathies שייכות:

• שיטות של תיקון אורתופדיות. לצורך תיקון מחייב שימוש באמצעים מיוחדים, עוזר לחולים לנוע באופן עצמאי (AFOs, כסאות גלגלים);
• התעמלות הנשימה. באמצעות שיטה זו נועדה לשפר תהליך אוורור ריאתי והפחתת הסיכון של דלקת הריאות;
• лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, שמטרתה הצרכים של דלקת בשרירי הפעילות המוטורית הגוף. יישום של שיטה זו מאיטה את התפתחות ניוון שרירים;
• הבחירה הרציונלית של המקצוע;
• מיופתיה, התפתחו כתוצאה של הורמון בלוטת התריס יתר, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
• myopathies, גורם אשר שמש מחלת רקמת חיבור מערכתית (למשל. סקלרודרמה), מטופלים בעזרת הורמונים סטרואידים cytostatics.

סיבוכים

אצל חולה עם מיופתיה עלולים לפתח סיבוכים בעקבות:

• במקרה של תהליך פתולוגי מעורב שרירי הנשימה עלולה לפתח כשל נשימתי;
• חוסר יכולת ללכת ללא סיוע;
• דלקת ריאות מעופשות;

את הסיכון למוות מגדיל באופן משמעותי במהלך התפתחות הסיבוכים הנ"ל.

myopathies מניעה

אולי הטיפול המונע של myopathies התורשתית במקרה, אם קודם לכן המשפחה כבר התרחשה כגון מחלות. לשם כך,, זוגות לייעוץ גנטי מבוצע, כדי להעריך את הסיכון ללדת ילד עם מיופתיה.