Methemoglobinemia הוא הטיפול במחלה. הסימפטומים ומניעה של מחלות של תינוקות

Methemoglobinemia הוא מצב פתולוגי, עקב רמות גבוהות של methemoglobin בדם לעיל 1%, זה מוביל רקמות היפוקסיה עקב יכולתו להעברת חמצן. טפסים מולדות של המחלה השכיחה ביותר בקרב תושבי גרינלנד, אלסקה, Yakutia, נבאחו (ארצות הברית). טפסים רכשה נובעים לעתים קרובות הרעלת במקום העבודה.

Methemoglobinemia היא הגורם

תורשתי (מולדת) הטופס של ההפרעה הזאת בשל, בדרך כלל, או m-gemoglobinopatijami, שבו מסונתז חלבונים לא נורמלי, מכילים ברזל מחומצן trjohvalentnoe (הורשה אוטוזומלית דומיננטית), או fermentopatijami, איפה metgemoglobin רדוקטאז יש פעילות נמוך או לא קיים (פתולוגיה נתונים לרשת סוג המחלה autosomal). רכשה (משניים) נאטל ממקור אקסוגני מתרחשים מנת יתר של תרופות (nitritami, לידוקאין, sulьfanilamidami, נובוקאין, תכשירים נגד מלריה, vikasolom) או הרעלה על ידי כימיקלים (trinitrotoluolom, אנילין, chlorobenzene, כסף חנקתי, מזון ומים, מכילים כמויות גדולות של חנקות). Methemoglobinemia נרכש לעיתים קרובות לפתח אנדוגני אצל תינוקות עם azidoze מטבולית, enterocolitis ויראליות ובקטריאליות, תסמונת diarejnom. אם אדם בריא, היא geterozigotnym נשאית של הגנים של methemoglobinemia תורשתי, חולה ההפרעה הזאת כתוצאה מחשיפה גורמים אקסוגניים, ואז לדבר על הצורה מעורבות של methemoglobinemia.

Methemoglobinemia-סימפטומים

אם יש צורה של הביטויים הקליניים methemoglobinemia מולדות נקבעים מלידה. ללא פגע cianotichny העור והריריות הילדים האלה (במיוחד באזור המשולש nasolabial, פולני, חִבּוּרִית, תנוכי אוזניים), לפגר בהתפתחות הגופנית והנפשית. תלונות מאוחר יותר מופיעים על ורטיגו, כאב ראש, נמנום, taxikardiju, fatigability מהירה, והופעתה של אנמיה.

רכשה methemoglobinemia methemoglobin ריכוזים פחות 3% ייתכן שאין הביטויים הקליניים. עם methemoglobin כדי 15% מופיע העור אפרפר, ב 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, כיחלון מופיע, עם methemoglobin כדי 50% התעלפויות עלולות להתרחש, כאבי-ראש וסחרחורות, חולשה, קוצר נשימה וקצב, עם הגדלת התוכן של methemoglobin בדם יותר 50% חמצת מטבולית מפתחת, התכווצויות יכול להתרחש, הפרעות קצב, בלבול וחוסר אפילו לתרדמת. ריכוז של methemoglobin בדם יותר 70% הוא נחשב קטלני.

אבחון Methemoglobinemia

באבחון של methemoglobinemia נמצאים בשימוש בשיטות הבאות של מחקרי מעבדה ופלייבק:

• קביעת הריכוז של methemoglobin בדם;
• בדיקת דם קליניים כללי (מיטוכונדריה Gejnca זוהה, reticulocytosis, להגביר את רמת ההמוגלובין, ch ו- eritrotsitoz);
• המחקר על הספקטרום של טפסים חומצי gemolizata עם תרגום של המוגלובין, הכלול בהם, בדמות מתאמפטמין;
• אלקטרופורזה-ג'ל אגר;
• izojelektrofokusirovanie (שימוש ferricianida);
• קביעת פעילות של metgemoglobinreduktazy תלויי-NADH;
• מבחן עם מתילן כחול (לאחר ורידיות כיחלון נעלם);
• גנטיקאי חשד צורה תורשתית של methemoglobinemia.

Methemoglobinemia הוא סוג של מחלה

Methemoglobinemia מולדים הבאים: אי ספיקה מולדות של NADH-metgemoglobinreduktazy, methemoglobinemia תורשתי, gemoglobinoz ז. Methemoglobinemia רכשה מחולקים רעילים אקסוגניים ואת אנדוגני. על פי מקורות מסוימים יש טופס מעורבות של methemoglobinemia.

פעולות החולה Methemoglobinemia

כאשר היא נתקלת סימפטומים של מחשב מארח או הילד, דומה לעיל, מומלץ להתייעץ עם רופא מומחה לעזרה מוסמך.

Methemoglobinemia מטופלת

כדי לשחזר המוגלובין נורמלי במקרים חמורים רשם חמצן, מנוחה במיטה, חומצת אסקורבית (500-1000 מ"ג / יום), תרופות kardiotonicheskie, 1% פתרון מתילן כחול (hromosmon) קצב 1-2 מ ג/יום 40% גלוקוזה, lobelia או cititon. בנאטל, בליווי sul'fgemoglobinemiej, לנהל את לוסי.

Methemoglobinemia-סיבוכים

סיבוך לידה הוא היפוקסיה רקמות, ובמקרים חמורים, מוות (כאשר רמת methemoglobin יותר 70%).

Methemoglobinemia-מניעה

מניעת התפתחות צורות רכשה metgemoglobinemij מתחמק חשיפה לחומרים metgemoglobinobrazujushhih. מניעה של צורות מולדות של ייעוץ גנטי נחשב בעת תכנון הריון.