Limfogranulematoz (מחלת הודג'קין)

Limfogranulematoz - מחלת הסרטן של הקבוצה לוקמיה. להתפתח בכל גיל (גברים סובלים 2.5-3 פעמים לעתים קרובות יותר). הסימפטום העיקרי הוא בלוטות לימפה נפוחות, לעתים קרובות בכל תחום אחד.

בתחילת המחלה נקבעים על ידי יחיד, נע, לא מולחם לבלוטות הלימפה רקמות הסובבות, בעתיד הם הופכים צפופים, מולחם יחד ולעתים קרובות יוצר תאגידים. התבוסה של בלוטות לימפה mediastinal לעתים קרובות נקבעת על ידי שיטות רדיוגרפיה של חקירה, mediastinoscopy עם ביופסיה או פתיחת בית החזה אבחון. לזהות בלוטות לימפה, ממוקם מתחת לסרעפת, זה יכול לשמש laparotomy.

במהלך laparotomy בוצע ביופסיה של בלוטות לימפה זמינות, כריתת טחול קצה וביופסיה של כבד. בדיקה היסטולוגית של ביופסיות רקמות כדי לקבוע את מידת הנזק של הבדיקה ולהבהיר את השלב הקליני של המחלה, זה הוא בעל חשיבות עליונה לבחירת טיפול.

כהתקדמות של התהליך עם כלמידיה, מלבד בלוטות לימפה, טחול וכבד, עשוי להיות מושפע כמעט כל האיברים ורקמות: עצבים, עצם, ריאות, כליות, קְרָבַיִם, בלוטות אנדוקריניות, וכו '.

ממקומות extranodal הודג'קין היא מחלת הריאות הנפוצה ביותר. לדברי חוקרים שונים, התדירות שלה היא מ 20 ל45-54 % מקרים. לעתים קרובות, הוא ציין וpleural הספציפי. בנוזל פלאורלי חשף הלימפה, תאי רשתית וברזובסקי-שטרנברג.

על פי הסיווג הקליני של מחלת הודג'קין, בהתאם להיקף המחלה מחולק לארבעה שלבים.

השלב הראשון של מחלת הודג'קין

בלוטות הלימפה באזור אחד (אני) או תבוסה של כל איבר או רקמה (כְּלוֹמַר).

השלב השני של מחלת הודג'קין

בלוטות הלימפה של האזורים שתיים או יותר בצד אחד של הסרעפת (השני) או את אותו ומקומי הנגע של כל איבר או רקמה (IIE) באותו הצד של הסרעפת.

השלב השלישי של מחלת הודג'קין

בלוטות הלימפה בכל התחומים משני צידי הסרעפת (III), או מלווה בנגע מקומי של כל איבר או רקמה (IIIE), או נגע של הטחול (IIIS), או תבוסה של שני (IIIES).

השלב הרביעי של מחלת הודג'קין

אובדן מפוזר של איברים אחד או יותר עם נגע או ללא מעורבות בלוטות לימפה.

לוקליזציה של נגעים בשלב IV, מוכח בהיסטולוגיה, כונה על ידי הסמל: L - אור, H - כבד, מוח -kostny M, O - עצם, P - плевра, D - кожа, רקמה התת עורית.

תסמינים שכיחים של המחלה (B):

• זיעה בלילה.
• טמפרטורת גוף מעל 38 מעלות צלזיוס.
• 3. הרזיה ב 10 % ועוד ל 6 חודשים.

בהתאם לנוכחות או היעדר תסמינים אחד או יותר נפוץ, לא. זה. סימנים של שיכרון, כל שלב מחולק לשני:

• - בהיעדר סימפטומים;
• D - אם קיים.

שינויים ספציפיים בתמונת הדם עם כלמידיה אינו מסומנים. מספר כדוריות דם לבנות עשוי להיות שונה. מחצית מהחולים בתחילת המחלה נצפתה ריבוי תאי דם לבנים. לעתים קרובות, במיוחד עם מעורבות של האיברים הפנימיים, לפתח ויקופניה עם neutrophilia היחסי ולעבור לשמאל. ספירת תאי דם לבנה אפשרית ונורמלית.

Neutrophilia הוא ציין, ללא קשר למספר כדוריות דם לבנות והשלב של המחלה ב 50 % מקרים. בתחילה, ייתכן שיש שינוי דקירה בleukogram, ולאחר מכן תופיע בדם ההיקפי וmyelocytes toksogennaya גרעיניות בגרנולוציטים neutrophilic, שהגדיל את תוכן שומנים, phosphatase אלקליין, וIV שלב של התהליך - וperoxidase.

eosinophilia המשמעותי (ל 50 % ועוד) נצפה לעתים רחוקות (ל 3 % מקרים). במחצית מהירידה שנצפתה במספר גרנולוציטים אאוזינופילית, עד aneozinofiliya. בשלבים השני והשלישיים של המחלה עלולה להתרחש monocytic, אשר נמצא בשלב האחרון הוא הוחלף monocytopenia.

עם התקדמותו של התהליך כתוצאה מדיכוי רעילות ומח עצם בהשפעת נורמת אנמיה cytostatics- hyperchromic או תו, תרומבוציטופניה וleykopeniya.

מחלת הודג'קין היא מאפיין שקיעת דם מוגברת (30-40 מ"מ / שעה, ושלישי ומחלה בשלב IV במיוחד - 70-80 מ"מ / שעה).

במחקר של punctate מח עצם בתחילת המחלה היא היפרפלזיה מסומנת של hematopoiesis נבט הגרעיני. מספר גרנולוציטים אאוזינופילית מוגבר, כמה מספר תא megakaryocytic ללא שינוי, ומספר מספר תאים אדום עם הצמיחה של שיכרון ודיכוי מח עצם מופחת. אם זה משפיע על הגידול במח עצם בתאי הלימפה punctate ניתן לאתר- גרנולומות.

נכון לעכשיו, יש סיווגים שונים של מחלת הודג'קין, מנסה לקשר את התמונה הקלינית של המחלה עם שינויים מורפולוגיים בבלוטות הלימפה ואיברים אחרים. Lux סיווג מורפולוגי ראוי לציון, באטלר והחיקסוס (1966), לפיה יש ארבעה סוגים היסטולוגית של מחלת הודג'קין.

גרסת Lymphohistiocytic של מחלת הודג'קין

גרסת Lymphohistiocytic מאופיינת בדומיננטיות של לימפוציטים בבלוטות הלימפה והיסטיוציטים. בעת הצגת תרופות רבות ניתן לאתר תאים קטנים מבודדים שני להבים ברזובסקי-שטרנברג עם ציטופלסמה basophilic בהירה רחבה, כמו גם אחת גרנולוציטים אאוזינופילית ותאי פלזמה.

טרשת קשרי

כאשר קשרי, או קשרי, ריבוי בלוטות לימפה טרשת יופיע כלהקות של רקמה סיבית. תאים ברזובסקי-שטרנברג נמצאו, השלבים הראשוניים שלהם (תאי הודג'קין) ותאי רשתית. תאים ברזובסקי-שטרנברג הם במידות גדולות, יש להם הרבה גרעינים קטנים או ליבת multiblade אחד עם nucleoli הגדול. Cytoplasmic הרחב, קָצִיף, אור.

גרסה מעורבת תאים של מחלת הודג'קין

גרסה מעורב תא מאופיין במגוון של הרכב התאי של בלוטה לימפה. לימפוציטים גם, מצא בהכנות של אאוזינופילית וגרנולוציטים neutrophilic, plasmacytes, תאי רשתית, תאי הודג'קין ותא שטרנברג טיפוסי Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis עם דלדול הלימפה

לאפשרות של דלדול הלימפה סיבים גסים אופייניים או הרחבה מסיבית של רקמות חיבור (אפשרות fibrotic), הנוכחות של אזורים של נמק ומספר קטן של תאים של הודג'קין, תאים לא טיפוסיים Berezovskogo- שטרנברג, או דומיננטיות של תאי רשתית וברזובסקי-שטרנברג עם טרשת מתונה (אפשרות רשתי).

רבים מאמינים גרסאות היסטולוגית מורפולוגיה של השלבים הרצופים של פיתוח של מחלת הודג'קין דומיננטיות הלימפה בתחילתו של התהליך עד סוף דלדול הלימפה של המחלה, כאשר מספר לימפוציטים ירד באופן משמעותי.

אחת השיטות של אבחנה של מחלת הודג'קין הוא מחקר היסטולוגית וציטולוגיה של תרופות. האבחון יכול להיחשב תקף רק אם הוא מזהה תא הכנות Berezovskogo- שטרנברג. רב-תאים אלה הם אלמנטים ספציפיים של lymphogranuloma. הם מעוגלים צורה, גודל מ 40 ל 80 מ ', סיבוב, ליבות שעועית או מרתקים, הוא מרכזי או אקסצנטרי. בגרעינים של גרעין גדול מאוד הבולט ביותר 1-2, 5-8 פחות עדינים. תאים ברזובסקי-שטרנברג קלאסיים כפול, בי הליבה של אותה הצורה והגודל, הם כמו תמונת ראי של אחד את השני.

בתאים בוגרים יותר ברזובסקי-שטרנברג יש בדרך כלל מספר רב של ליבות. ציטופלסמה Basophilic, צבוע בגוון כחול כהה כחלחל או חיוור.

Predstadii, או תאים ברזובסקי-שטרנברג צעירים, מונונוקלארים, קטן יותר. הגרעינים של סיבוב, במיקום מרכזי ויש שניים או שלוש תכלת גרעין גדול, ציטופלסמה היא בצבע בעוצמה רבה יותר, basophilic.

כאשר מחקר cytochemical בתאים ברזובסקי-שטרנברג נמצא גליקוגן, לא ספציפי ו- naftilatsetatesteraza, phosphatase kislaya, RNA-ASE ו- DNA-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, שוב ושוב-diaphorase, גלוקוז-6-fosfatdegidrogenaza, מונואמין ציטוכרום.

זמין באאוזינופילית הבלוטה לימפה punctate וגרנולוציטים neutrophilic, תאי פלזמה ורשתי, לימפוציטים, תאים ברזובסקי-שטרנברג, היחס שעשוי להשתנות, זה יוצר תמונה מעורבת ומאפשר לך לשים את אבחנת ציטולוגיה של מחלת הודג'קין בבטחה. היעדר pathognomonic לתאי מחלה ברזובסקי-שטרנברג הודג'קין שולל את האבחנה של מחלה זו, מאז דפוס דומה ניתן לראות בתהליכים פתולוגיים דלקתיים ואחרים.

הקמת גרסה מורפולוגיים של מחלת הודג'קין כדי לקבוע את התחזית המשוערת. אז, כאשר גרסת lymphohistiocytic (תחילתו של התהליך פתולוגי) אנחנו יכולים להניח זרימה קבועה של מחלה. בטרשת קשרי משך זמן אפשרי של התהליך בבלוטות הלימפה ואיברים, ממוקם מעל הסרעפת, גרורות לעצמות. תסמיני הרעלה לפתח מאוחר יותר. גרסה מעורב-תא - השכיח ביותר (ב 60 % חולים), עם תוחלת חיים ממוצעת של 3-5 שנים, הוא מאופיין על ידי חמור יותר מאשר בגרסאות קודמות. כאשר דלדול הלימפה המחלה עלולה להיות מהירה וממארת.

הקריטריונים כוללים צמיחה של אינדיקטורים כגון תהליך הממאיר, כESR, הסכום של פיברינוגן בדם, א₂-גלובולין, haptoglobin וceruloplasmin. פעיל בתהליך שצוין במקרים, אם כל ממצאי מעבדה אלה, או לפחות חלק מהם יעלו על ערכים קריטיים מסוימים (שקיעת דם מעל 30 מ"מ / שעה, פיברינוגן ≥ 5 גר '/ ליטר, א₂-hlobulynы ≥ 10 גר '/ ליטר, gaptoglobin ≥ 1,5 גר '/ ליטר, ≥ tseruloplazmyn 0,4 כוח. ekstiaktsii).

בכפוף לזמינות (B) או חוסר (א) תסמינים שכיחים ואת הנוכחות של (ל) או חוסר (ו) האינדיקטורים לפעילות ביולוגית יש שלוש קבוצות של חולים:

• Aa - עם סימפטומים מקומיים (תסמינים שכיחים נעדרים, פרמטרים מעבדה הם נורמלים);
• Bb - הכללה של התהליך (תסמינים שכיחים הם);
• Ab - עם עלייה בערכי מעבדה, קדמו את המראה של סימפטומים של הרעלה.

לאחר טיפול בחולים במדדי Ab פעילות ביולוגית המנורמלים, בהעדר הטיפול, חולים אלה ללכת לקבוצת Bb, בי מלא נורמליזציה של בדיקות מעבדה לאחר הטיפול אינו מתרחש.