סיווג לוקמיה

Существующие классификации острого лейкоза основываются на отдельных стабильных свойствах клеток, которые характерны для той или иной формы заболевания: это либо клетки, из которых возник лейкоз, או их более дифференцированное потомство.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные, תא. Названия разных форм острого лейкоза основаны на наименовании нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, erythroblasts, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови, основной субстрат которых составляют морфологически зрелые клетки (למשל, лимфоциты — при лимфолейкозе, эритроциты — при эритремии).

Появление морфологической характеристики острого миелоидного лейкоза связано с описанием в 1900 ז. миелобласта. Но в этом же году исследователи, применив гваяковую пробу, מוצג, что миеловидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплазме оксидазу. לפי 1909 ז. Shultz в работе «К дифференциальному диагнозу лейкемии» указал на необходимость использования для определения миелобластной или лимфобластной природы острой лейкемии химических методов, в частности различных проб на оксидазу. Тогда же морфологические и цитохимические критерии были применены для доказательства принадлежности отдельных случаев острого лейкоза к миелобластному варианту. לדוגמה, было показано, что хлорома возникает при лейкемии миелоидной природы, что только клетки миелоидного типа, מכיל, как стало известно позже, миелопероксидазу, дают характерное для хлоромы зеленое окрашивание.

לפי 1913 ז. Reshad, Shilling-Torgau описали морфологические особенности третьей, монобластной, формы острого лейкоза. Значительно позже стали известны и некоторые цитохимические свойства моноцитов и бластных клеток при монобластном лейкозе.

לפי 1957 ז. Hillestad впервые описал острый промиелоцитарный лейкоз, характеризующийся триадой основных признаков: обилием зернистости в бластных клетках, придающей им отдаленное сходство с промиелоцитами, выраженностью геморрагического синдрома и быстротой течения, не корригируемой терапией. Специфический цитохимический тест на острый промиелоцитарный лейкоз был обнаружен в 1966 ז.

לפי 1964 ז. в Кембридже была определена цитохимическая характеристика каждой из форм острого лейкоза (שולחן).

Необходимость создания единой объективной классификации стала особенно очевидной в связи с развитием цитостатической терапии острого лейкоза.

И морфологический, и цитохимический подходы к классификации основаны на сопоставлении патологических клеток с их нормальными предшественниками. Оба подхода правомерны Однако в установлении связи патологических опухолевых клеток с нормальными исходными элементами нельзя ориентироваться на изменчивые признаки клеток: форму ядра, его величину, размеры цитоплазмы и т. ד.

С применением новых комплексов цитостатических средств, с появлением длительных ремиссий, сменяемых рецидивами, при рефрактерности к ранее эффективным цитостатическим препаратам стала очевидна изменчивость в первую очередь формы и величины ядер и цитоплазмы лейкозных клеток. Поэтому при классификации острого лейкоза необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания. Этому требованию из всех известных признаков пока более всего удовлетворяют цитохимические особенности патологических клеток (таблица выше).

לפי 1976 ז. была разработана FAB- классификация форм острого лейкоза, основанная на морфологических признаках, к которым позже (1980) были добавлены цитохимические признаки клеток. Согласно этой классификации выделяют myelogenous, миеломонобластный, פרומיילוציטית, монобластный, лимфобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз (Применение маркерных иммуноцитохимических реакций в настоящее время позволяет уточнить природу бластных клеток при остром недифференцируемом лейкозе, в связи с чем они могут быть отнесены к острому лимфобластному лейкозу «общего типа» или к пре-В-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Острый миелобластный лейкоз по FAB-классификации подразделяется на две самостоятельные формы: с дифференциацией и без дифференциации.

Монобластный острый лейкоз также подразделяется на формы с дифференциацией и без дифференциации.

И при миелобластном, и при монобластном остром лейкозе критерием дифференциации служит обнаружение в пунктате костного мозга более 3 % клеток гранулоцитарного или моноцитарного ряда, соответственно более дифференцированных, чем миелобласт или монобласт.

Выделяют шесть форм миелоидного лейкоза:

• М1 — миелобластный без дифференциации;
• М2—миелобластный с дифференциацией;
• МЗ — промиелоцитарный;
• М4 — миеломоноцитарный без дифференциации;
• М5 — монобластный (а и б, в зависимости от наличия дифференциации);
• М6 — эритромиелоз;
• МО — недифференцируемый острый лейкоз.

Лимфобластный лейкоз в зависимости от однородности размеров клеток, правильности формы их ядер подразделяется на три формы: L1, L2, L3.

Цитохимическая идентификация форм соответствует таковой в Кембриджской классификации. Новым является выделение в FAB-классификации так называемой миелопоэтической дисплазии, к которой отнесены, צד אחד, תהליך, еще не определяемый как острый лейкоз — так называемая рефрактерная анемия без бластоза, при которой бластов в пунктате должно быть менее 10%, с другой стороны — maloprotsentnыy לוקמיה החריפה с количеством бластов менее 30 %, включающий ряд форм, среди которых на первом месте рефрактерная анемия с бластозом.

כך, FAB-классификация острого лейкоза основана и на гистохимических, и на морфологических признаках (степени зрелости клеток, שינויים בצורה של הגרעין וציטופלסמה). כפי שציינתי לעיל, צורה של הגרעין וציטופלסמה מסווגת שינוי באופן קבוע סימנים של תאי פיצוץ לוקמיה החריפה.

סיווג לוקמיה כרונית, כמו גם חריף, בכפוף למטרות מעשיות. כל הצורות של לוקמיה הכרונית מבדילה תכונה אחת: הם לטווח ארוך (עם חריגים נדירים) נמצאים בשלב של גידול שפיר monoklonovoy. לייצג אותם בהתאם לשמו של תאים הבוגרים והתבגרות, המהווה את המצע של הגידול.

כל לוקמיה עלולה להיות מלווה בפיתוח ברקמת החיבור במח העצם, זה משאיר את חותמו על הזהות מורפולוגיים ותמונה קלינית חלקית. הפיתוח של סיסטיק אינו ייחודי רק לוקמיה, הוא ציין בסרטן, וסרקומה (negemoblastozah). רקמת חיבור מתפתחת שנייה בתגובה לאינדוקציה ספציפית על ידי תאים סרטניים. מורפולוגית תאי רקמה סיביים לא ישאו בכל תכונות ומתאפיינים בatypism polyclonal, לא. זה. не являются опухолевыми. При ремиссии острого лейкоза и хронического миелолейкоза миелофиброз исчезает.

В последние годы существенно изменились сведения о всей группе лимфатических лейкозов — острых и хронических.

Выделено несколько отличающихся по иммунологическим маркерам и ответу на терапию вариантов острого лимфобластного лейкоза:

• ни T- ни B-лейкоз;
• T-лейкоз; B-лейкоз;
• пре-B-лейкоз;
• пре-T-лейкоз;
• ни T-, ни B-лейкоз с Ph’-хромосомой.

В группе хронического лимфолейкоза также выделено несколько новых форм, вследствие чего стала очевидной необходимость повторного выделения мало упоминающихся форм в связи с новыми возможностями их лечения.

В настоящее время предпринимаются попытки определения как с помощью моноклональных и поликловальных антисывороток, так и с помощью моноклональных антител, полученных методом гибрида, маркеров миелоидных клеток (подобно установлению маркеров клеток лимфатической природы) и идентифицирования с их помощью отдельных форм лейкозов.

אז, если в прошлом классификация лейкозов основывалась только на определенных морфологических принципах, то сейчас помимо морфологических различий учитываются способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации, возраст больных, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов и их поведение в культуре, характер хромосомных нарушений. כך, принятая в настоящее время классификация лейкозов представляет собой перечень разнообразных опухолей, где нередко трудно определить границу между собственно лейкозом и гематосаркомой.

Морфологическая основа разделения лейкозов на острые и хронические остается незыблемой и не нуждающейся в дальнейшем обсуждении.

לוקמיה החריפה

Миелобластный (спонтанный, индуцированный — вторичный)

Миеломонобластный (основная и псевдопромиелоцитарная форма)

Монобластный

Промиелоцитарный (מאקרו- и микрогранулярная формы)

Эритромиелоз (erythroleukemia, эритромиелоз, эритромегакариобластный)

Мегакариобластный (основная форма и ее вариант с миелофиброзом)

Малопроцентный

Лимфобластный у детей (ни T-, ни B-форма; T-форма; пре-T-форма; B-форма; пре-B-форма, ни T-, ни B-форма с Ph’-хромосомой)

Лимфобластный у взрослых (формы те же, что и у детей)

Плазмобластный

Макрофагальный

Недифференцируемый

Хронический лейкоз

לוקמיה מיאלואידית (варианты с Ph’-хромосомой у взрослых, у стариков и вариант без Ph’-хро- мосомы)

Ювенильный миелолейкоз без Ph’-хромосомы

Миелолейкоз с Ph’-хромосомой у детей

Сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, myelofibrosis, остеомиелосклероз)

Эритремия

Мегакариоцитарный

Неклассифицируемый сублейкемический миелоз (вариант с высоким процентом базофилов)

Эритромиелоз

Моноцитарный (собственно моноцитарный и миеломоноцитарный)

Макрофагальный

Тучноклеточный

Лнмфолейкоз (צורה: костномозговая, основная прогрессирующая, פיר, опухолевая, T-, prolimfocitarnaâ, с секрецией парапротеина)

לוקמיה Volosatokletochnыy

Болезнь Сезари

המחלה Waldenstrom (macroglobulinemia של Waldenstrom)

מיאלומה נפוצה

hemoblastoses Paraproteinemic

Болезни тяжелых цепей

Болезнь легких цепей