תיאור, אבחון, טיפול במחלות

פוליציטמיה ורה: מה זה, סיבות, סימפטומים, אבחון, טיפול, מניעה

Published by
ולדימיר אנדרייביץ' דידנקו

פוליציטמיה ראשונית; פוליציטמיה רובה ורה; פ. ורה; הפרעה מילופרוליפרטיבית; אריתרמיה; פוליציטמיה טחולית; מחלת ואקס; מחלת אוסלר; פוליציטמיה עם ציאנוזה כרונית; Erythrocytosis megalosplenica; פוליציטמיה קריפטוגנית

מהי פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורה היא מחלת דם כרונית, שבו הגוף מייצר יותר מדי תאי דם אדומים (תאי דם אדומים). לפעמים גם מספר תאי הדם הלבנים והטסיות עולה. מצב זה שייך לקבוצה של מה שנקרא מחלות מיאלופרוליפרטיביות., כלומר מחלות, קשור לתפקוד לקוי של מח העצם.

מח עצם הוא הרקמה בתוך העצמות, האחראי על ייצור תאי הדם. בדרך כלל, הוא מייצר בדיוק את אותו מספר של תאים, כמה הגוף צריך. עם זאת, עם פוליציטמיה ורה, תהליך זה יוצא משליטה.. כתוצאה מכך, הדם הופך סמיך יותר, מהרגיל, מה שמאט את תנועתו דרך הכלים.

צמיגות מוגברת של הדם היא בעיה מרכזית במחלה זו. זה יכול להוביל לקרישי דם (קרישי דם), אשר מסוגלים לחסום כלי דם. זה, בתמורה, מגביר את הסיכון לסיבוכים חמורים, כגון שבץ, התקף לב או פקקת ורידים עמוקים.

Заболевание развивается медленно. עבור אנשים רבים, זה יכול ללכת כמעט מבלי לשים לב במשך זמן רב.. לעיתים האבחון נעשה במקרה – למשל, עם בדיקת דם שגרתית, כאשר מזוהה רמת המוגלובין או המטוקריט מוגברת.

פוליציטמיה ורה שכיחה יותר בקרב מבוגרים, במיוחד מעל גיל 50-60, אם כי במקרים נדירים זה יכול להתפתח בחולים צעירים יותר. גברים חולים לעתים קרובות יותר, בהשוואה לנשים.

זה חשוב להבין, שזו מחלה כרונית, כלומר, קשה לרפא אותו לחלוטין, אך עם טיפול מתאים, ניתן לשלוט בסימפטומים ולהפחית משמעותית את הסיכון לסיבוכים. Многие люди с этим диагнозом живут долгую и активную жизнь, אם אתה פועל לפי המלצות הרופא.

ראוי לציין גם, שפוליציטמיה ורה יכולה להתקדם למצבים חמורים יותר לאורך זמן, למשל, מיאלופיברוזיס או לוקמיה חריפה. עם זאת, זה לא קורה בכל החולים ובדרך כלל עם מהלך ארוך של המחלה..

כך, פוליציטמיה ורה היא לא רק "דם סמיך", ומחלה מורכבת, מחייב מעקב צמוד וניטור רפואי קבוע.

סיבות

הגורם העיקרי לפוליציטמיה ורה הוא מוטציה גנטית. ברוב המקרים, אנחנו מדברים על מוטציה בגן JAK2. גן זה אחראי על העברת אותות בתוך תאי מח עצם, המווסתים את הצמיחה והחלוקה של תאי הדם.

מתי מתרחשת מוטציה?, תאים מתחילים לקבל "אות לגדול" גם אז, כאשר זה לא הכרחי. כתוצאה מכך, מח העצם מתחיל לייצר יותר מדי תאי דם אדומים, ולפעמים תאי דם אחרים.

חשוב לציין, שהמוטציה הזו לא עוברת בדרך כלל בתורשה. זה מתרחש כבר במהלך חייו של אדם, כלומר, הוא נרכש. לכן, לרוב החולים אין קרובי משפחה עם אותה מחלה.

מדוע בדיוק מתרחשת המוטציה הזו לא ידוע לחלוטין.. עם זאת, ישנם גורמים, מה שעלול להגביר את הסיכון ללקות במחלה:

  • ישן יותר 50 שנים;
  • זָכָר;
  • חשיפה לקרינה או חומרים רעילים (לעתים רחוקות);
  • נוכחות של מחלות דם אחרות.

לפעמים מבלבלים בין פוליציטמיה לבין התנאים, שבהם מספר תאי הדם האדומים עולה מסיבות אחרות - למשל, עקב התייבשות או מחסור כרוני בחמצן (למחלות ריאה או חיים בגובה רב). עם זאת, במקרים אלו איננו מדברים על פוליציטמיה ורה, ולגבי המשני.

פוליציטמיה ורה שונה בכך, שהבעיה היא במח העצם. זוהי מחלה עצמאית, ולא תגובת הגוף לתנאים חיצוניים.

הבנת הגורם למחלה חשובה לבחירת הטיפול הנכון. לדוגמה, תרופות מודרניות יכולות לפעול באופן ספציפי על מסלולי איתות משובשים בתוך תאים, האטה של ​​הרבייה המוגזמת שלהם.

למרות שאי אפשר למנוע את התרחשות המוטציה, אבחון מוקדם מאפשר לך להתחיל טיפול בזמן ולהימנע מסיבוכים רציניים.

סימפטומים

תסמינים של פוליציטמיה ורה יכולים להשתנות ולעתים קרובות להתפתח בהדרגה. בשלבים המוקדמים, ייתכן שאדם לא יבחין בשינויים כלל.

אחד הסימנים האופייניים ביותר הוא תחושת עייפות. זה עשוי להיות קבוע ולא להיעלם גם לאחר מנוחה.. מטופלים מתלוננים לעתים קרובות גם על כאבי ראש וסחרחורת..

דם סמיך עלול לגרום לבעיות במחזור הדם. זה מתבטא בתסמינים הבאים:

  • אדמומיות של הפנים;
  • תחושת צריבה בכפות הידיים והרגליים;
  • חוסר תחושה או עקצוץ בגפיים;
  • ראייה מטושטשת;
  • רעש באוזניים.

סימפטום אופייני מאוד הוא עור מגרד., במיוחד לאחר מקלחת חמה או אמבטיה. זה נובע משינויים בהרכב הדם ותגובת העור.

ניתן גם להבחין:

  • זיעה מוגברת;
  • ירידה במשקל ללא סיבה;
  • כאבי מפרקים;
  • תחושת כבדות בבטן עקב טחול מוגדל.

הביטויים המסוכנים ביותר קשורים להיווצרות קרישי דם. הם יכולים להוביל לסיבוכים רציניים:

  • שבץ;
  • אוֹטֵם לֵב;
  • פקקת ורידים;
  • תרומבואמבוליזם.

לפעמים, לעומת, יש נטייה לדימום - למשל, אף או מסטיק.

חשוב לזכור, שהתסמינים עשויים להשתנות מאדם לאדם. לחלק מהאנשים יש מחלה כמעט א-סימפטומטית, ועבור חלק זה מתבטא בבירור בשלבים המוקדמים.

אם מופיעים תסמינים חריגים, קשור במיוחד למחזור הדם, חשוב לא לעכב פנייה לרופא.

מתי לפנות לרופא

עליך להתייעץ עם רופא אם מופיעים תסמינים מחשידים, במיוחד אם הם נמשכים זמן רב או מתעצמים.

סיבות להתייעצות עשויות להיות:

  • עייפות מתמדת;
  • כאבי ראש תכופים;
  • עור מגרד ללא סיבה נראית לעין;
  • אדמומיות של הפנים;
  • תחושת צריבה בידיים או ברגליים.

חשוב במיוחד לפנות לטיפול רפואי מיידי אם יש סימנים לפקקת.:

  • כאב חד בחזה;
  • נשימה מאומצת;
  • חולשה בצד אחד של הגוף;
  • הפרעת דיבור;
  • אובדן ראייה פתאומי.

תסמינים אלו עשויים להצביע על שבץ או התקף לב ודורשים טיפול מיידי.

גם אם התסמינים נראים קלים, עדיף לבדוק את הבריאות שלך. לפעמים המחלה מתגלה במקרה במהלך בדיקת דם, וזה מאפשר להתחיל טיפול בשלב מוקדם.

בדיקות מניעה סדירות חשובות במיוחד לאנשים מבוגרים.

שאלות, מה שהרופא עשוי לשאול

בפגישה, הרופא ינסה לאסוף מידע רב ככל האפשר על מצבו של המטופל..

הוא יכול לשאול את השאלות הבאות:

  • אילו תסמינים חווית ולכמה זמן??
  • האם יש לך מחלות כרוניות?
  • האם אתה נוטל תרופה כלשהי?
  • האם היו מקרים של פקקת בעבר??
  • האם לקרובי משפחה יש מחלות דומות??

הרופא יכול גם להבהיר את אורח החיים של המטופל:

  • עישון;
  • רמת פעילות גופנית;
  • תזונה;
  • תנאי עבודה.

שאלות אלו עוזרות להעריך את גורמי הסיכון ולבחור באסטרטגיית האבחון והטיפול הטובה ביותר..

אבחון

האבחון מתחיל בבדיקת דם כללית. הרופא שם לב לרמת ההמוגלובין, המטוקריט וספירת תאי דם.

אם האינדיקטורים מוגברים, מזמינים מחקרים נוספים:

  • בדיקת מוטציה JAK2;
  • בדיקת דם הביוכימי;
  • בדיקת אולטרסאונד של איברים;
  • ביופסיה של מח עצם.

ביופסיה מאפשרת לך להעריך את מצב מח העצם ולאשר את האבחנה.

מחקרים עשויים להתבצע גם כדי להעריך את הסיכון לפקקת.

האבחון מצריך גישה משולבת ומתבצע בפיקוח המטולוג..

טיפול

הטיפול נועד להפחית את צפיפות הדם ולמנוע סיבוכים.

שיטות בסיסיות:

  • הַקָזַת דָם (הסרת חלק מהדם);
  • הכנות, הפחתת מספר תאי הדם;
  • antykoahulyantы (למניעת קרישי דם).

בחירת הטיפול תלויה בגיל המטופל, תסמינים וסיכון לסיבוכים.

הטיפול הוא בדרך כלל ארוך טווח ודורש מעקב קבוע.

טיפול בבית

אמצעים ביתיים עוזרים לשפר את המצב ולהפחית את הסיכון לסיבוכים:

  • לשתות מספיק מים;
  • להימנע מחימום יתר;
  • לשמור על פעילות גופנית;
  • להפסיק לעשן;
  • שימו לב לתזונה שלכם.

חשוב לעקוב אחר המלצות הרופא ולא לבצע תרופות עצמיות.

מניעה

אין מניעה ספציפית, מכיוון שהמחלה קשורה למוטציה.

עם זאת, אתה יכול להפחית את הסיכון לסיבוכים:

  • לעבור בדיקות קבועות;
  • לעקוב אחר ספירת הדם;
  • לנהל אורח חיים בריא;
  • זמן לטפל שיתוף morbidities.

אבחון מוקדם וטיפול נכון הם המפתח לשמירה על הבריאות.

רשימת מקורות

  1. ארגון הבריאות העולמי. סיווג ארגון הבריאות העולמי של גידולים של רקמות המטופואטיות ולימפואידיות. - ליון: עיתונות IARC, 2017. - 586 עמ '.
  2. מאיו קליניק. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://www.mayoclinic.org
  3. קליבלנד קליניק. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://my.clevelandclinic.org.
  4. החברה האמריקאית להמטולוגיה. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://www.hematology.org.
  5. הלב הלאומי, ריאה, ומכון הדם. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://www.nhlbi.nih.gov.
  6. הארגון הלאומי להפרעות נדירות. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://rarediseases.org
  7. MedlinePlus. פוליציטמיה ורה [משאב אלקטרוני]. — מצב גישה: https://medlineplus.gov
  8. הופברנד א. V., מוס פ. א. ח. המטולוגיה חיונית. - מהדורה 7. -הובוקן: ווילי-בלאקוול, 2016. - 400 עמ '.
  9. קאושנסקי ק., ליכטמן מ. א., פרחל י. ט. et al. המטולוגיה של וויליאמס. - מהדורה 9. - ניו יורק: חינוך מקגרו-היל, 2016. - 2390 עמ '.
  10. ברבוי טי., תיאלה ג'יי., גיסלינגר ה. et al. ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות קלאסיות שליליות של פילדלפיה: המלצות ELN // דָם. - 2018. - כרך. 132, 10. - פ. 1059-1070.
  11. מקמולין מ. ו., מיד א. י., עלי ס. et al. הנחיה לאבחון וניהול של פוליציטמיה ורה // כתב העת הבריטי להמטולוגיה. - 2019. - כרך. 184, 2. - פ. 176-191.
Published by
ולדימיר אנדרייביץ' דידנקו

אתר זה משתמש בעוגיות ובשירותים כדי לאסוף נתונים טכניים מהמבקרים כדי להבטיח ביצועים ולשפר את איכות השירות.. על ידי המשך השימוש באתר שלנו, אתה מסכים אוטומטית לשימוש בטכנולוגיות אלו.

Read More