סרזיים

כאשר ATH:
A16AB02

מאפיין.

בטא גלוקוצרברוזידאז רקומביננטי makrofagnatselennaya (סרזיים) - אנלוגי של אדם בטא גלוקוצרברוזידאז ליזוזומלית. סרזיים מטוהרים - מונומר גליקופרוטאין, הכולל 497 שאריות חומצת אמינו ורכיב oligosaccharide.

אבקה מיובשת לבן או כמעט לבן.

פעולה תרופתית.
חילוף חומרים.

יישום.

טיפול אנזימים חלופי לסוג מחלת גושה אני עם ביטויים קליניים משמעותיים (אנמיה, תרומבוציטופניה, מַתלוּל- וsplenomegaly, שינויים פתולוגיים בעצמות).

התוויות נגד.

רגישות יתר.

הגבלות חלות.

רגישות יתר או הנוכחות של נוגדנים לaglyutseraze במינויה הקודם.

הריון והנקה.

אולי, אם ההשפעה של טיפול עולה על הסיכון הפוטנציאלי לעובר.

פעולות קטגוריה לגרום FDA - ג. (המחקר של רבייה בבעלי חיים גילה השפעות שליליות על העובר, ומחקרים נאותים ומבוקרים היטב בנשים בהריון לא החזיקו, עם זאת, יתרונות הפוטנציאליים, הקשורים לתרופות בהריון, עשוי להצדיק את השימוש בו, למרות הסיכון האפשרי.)

אמצעי זהירות בעת ההנקה.

תופעות לוואי.

לעתים רחוקות: בחילה, שלשול, הקאות, כאב ראש, סחרחורת, חום, פריחות בעור, תגובות של רגישות יתר (3% מקרים): גרד כללי, גאות ושפל, אנגיואדמה, נשימה, סימפונות; אי נוחות, גירוד, שריפה, נפיחות באתר של venipuncture.

שיתוף פעולה.

לקבלת מידע על האינטראקציה עם תרופות ומזון אחרים נעדרים.

מינון ומנהל.

דורש משטר מינון. B / 1-2 שעות לכל היותר 1 ED / ק"ג 1 מ ' 1 אחת ל 2 שמש.

אמצעי זהירות.

ב/ ברופא imiglutserazy המבוא מינה, יש מספיק ניסיון בטיפול במחלת גושה. במהלך הטיפול יש מעת לעת לפקח על היווצרות נוגדני IgG לimiglyutseraze. בשנה הראשונה של טיפול הנוגדנים מיוצרים ב 15% חולים (לעתים קרובות מופיע בראשון 6 חודשים ולעתים נדירות - אחרי 12 חודשים של טיפול). חולים, יש נוגדנים לimiglutseraze, מומלץ שpremedication עם אנטיהיסטמינים ו / או סטרואידים, להפחית את התדירות של חליטות.

אזהרות.

לא מומלץ למנת 4 שבועות, עולה 120 U / kg, tk. המחקר של האפקטיביות שלהם לא היה.