מחלה כרונית granulomatous

Granulomatous מחלות כרוניות (CGD; Granulomatosis הקטלני של ילדות; מחלות כרוניות של ילדות granulomatous; המתקדם ספיגה granulomatosis)

תיאור של מחלה כרונית granulomatous

מחלה כרונית מתפתחת granulomatous, כאשר גן ספציפי granulomatous משני ההורים עובר לילד. גן זה גורם להתפתחות לא תקינה של תאים של מערכת החיסון (במקרה זה phagocytes). Phagocytes להרוג חיידקים זרים, הזנת הגוף. בנוכחות phagocytes מחלה הכרונית granulomatous אינו מתפקד כראוי והגוף לא יכול להילחם סוגים מסוימים של חיידקים. מחלה כרונית granulomatous גם מגדילה את הסבירות להישנותם של זיהומים.

זיהומים מסוכנים יכולים לגרום למוות בטרם עת. סיבה שכיחה למוות במחלה זו היא דלקות ריאה חוזרות ונשנות. טיפול וטיפול מונע יכולים להפחית את הסיכון לזיהום ואופן זמני לשלוט זיהומים.

CGD הוא מחלה נדירה.

סיבות למחלה כרונית granulomatous

המחלה בדרך כלל נגרמת על ידי גן רצסיבי. זה אומר, כי ההופעה של המחלה חייבת להיות שני גנים פגומים. מחלה כרונית granulomatous גן מועברת על ידי כרומוזום X. למחלה התפתחה, הגן חייב להיות שני ההורים.

גורמי סיכון למחלות כרוניות granulomatous

גורמים, אשר יכול להגביר את הסיכון למחלות כרוניות כוללים granulomatous:

• הנוכחות של גן רצסיבי מהוריהם;
• פול: נקבה.

סימפטומים של מחלה כרונית granulomatous

בדרך כלל, תסמינים מתחילים להופיע בילדות. בחלק מהחולים, הם עשויים שלא להופיע עד גיל ההתבגרות.

סימפטומים של מחלה כרונית כוללים granulomatous:

• בלוטות לימפה נפוחות בצוואר;
• דלקות עור שכיחות, שהם קשים לטיפול:
  • מורסות;
  • שחין;
• שלשול מתמשך;
• כאב בעצמות;
• כאבי מפרקים.

אבחון של מחלה כרונית granulomatous

הרופא ישאל על הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית, ולבצע בדיקה גופנית. בדיקות עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• המחקר של נוזלים ורקמות, למה שימוש:
  • ביופסיה;
  • בדיקות דם כלליות;
  • Cytometry זרימה באמצעות dihydrorhodamine – בדיקת דם, בי הנוכחות הנחושה phagocytes כימיקלים, אשר יכול להרוג חיידקים;
  • שקיעת דם (שקיעת דם) – לקביעת הנוכחות של דלקת;
• יכולות להיווצר תמונות בתוך מבנה הגוף, שלשיטות הבאות:
  • רנטגן חזה;
  • סריקת עצמות;
  • כבד סריקה.

טיפול במחלה כרונית granulomatous

שיטות טיפול במחלת granulomatous כרונית כוללות:

תרופה בחולים עם מחלת granulomatous כרונית

לטיפול במחלה כרונית granulomatous ניתן להקצות:

• אנטיביוטיקה – המשמש למניעה וטיפול בזיהומים;
• אינטרפרון גאמא – זה מפחית את הסבירות של זיהום, אבל אינם יעיל בנוכחות של זיהום פעיל.

השתלת מח עצם

אחת האפשרויות הטובות ביותר לטיפול במחלה כרונית הוא granulomatous השתלת מח עצם, ברוב המקרים, זה מאפשר לך לשחזר באופן מלא מהמחלה.

ניתוח

התערבות כירורגית עשויה להיות נחוצה כדי להסיר את המורסות.

חיסונים

להימנע כמה חיסוני נגיף חיים. אתה צריך לדבר עם הרופא שלך, לפני החיסון.

מניעת מחלות כרוניות granulomatous

CGD הוא מחלה תורשתית. אין אמצעי מניעה, המאפשר להפחית את הסיכון ללידה עם המחלה. במקרים מסוימים, זה יכול להיות שימושי ייעוץ גנטי, כדי לקבוע את הנוכחות של הגן הפגום. אבחון מוקדם של מחלה כרונית הוא granulomatous חיוני. זה יאפשר טיפול מוקדם, ומוקדם להתחיל בחיפוש התורם להשתלת מח עצם.