מחלה המוליטית של יילוד

תחת מחלה המוליטית של העובר והיילוד להבין אנמיה המוליטית, אשר מתרחש עקב הבדלי אנטיגני של אריתרוציטים אימהיים ועובריים (יָלוּד), דור של מערכת חיסון נוגדנים אימהיים מערכת נגד אנטיגן, חדירה של נוגדנים דרך השליה וההרס של תאי דם אדומים של העובר או תינוק מושפע נוגדנים אלה. הנוגדנים הנפוצים ביותר מופנים נגד אנטיגנים של רזוס, נגד אנטיגן D בrezuspolozhitelnogo התינוק; הם מיוצרים בrezusotritsatelnoy אישה. נוגדנים פחות מכוונים נגד הקבוצה או אנטיגנים B של העובר (יָלוּד); המיוצר על ידי האמא שלה עם קבוצה O. נוגדנים נדירים עוד יותר מכוונים נגד אנטיגנים C, ג, הוא.

אטיולוגיה ופתוגנזה של מחלה המוליטית של הילוד

התפתחות מחלת המוליטית של היילוד ביותר קשורה לעתים קרובות עם חוסר ההתאמה דם בין האם לעובר אנטיגן D, לפחות - לאנטיגנים של ABO, ג' ואחרים.

מחלה המוליטית, rezusnesovmestimostyu בשל, זה מתפתח כתוצאה מחדירה של נוגדני האם דרך השליה. נוגדנים אלה קבועים על פני השטח של אריתרוציטים העובריים, לפי תאי הדם האדומים נהרסים על ידי מקרופאגים. פיתוח אנמיה המוליטית עם הופעתו של כיסים של hematopoiesis נוסף-לשדי ועלייה במספר של בילירובין העקיף, רעיל מאוד לעובר או היילוד.

חיסון תאי דם האדומים האם Rh החיוביים של העובר במהלך הלידה מתבצע. הרבה פחות אישה מחוסנת לפני ההריון. הסיבה לאנטיגן אריתרוציטים לעתים קרובות בעירוי זה, חוסר נשים של. סיכוי של חיסון של נשים הוא הרבה יותר גבוה במקרה, אם בעל והאישה יש לה מערכת ABO קבוצת הדם.

על פי כמה דיווחים, הסבירות של Rh-חיסון באותה הקבוצה של אשתו הדם ובעלה בחדירה של השליה 0,1 מיליליטר של דם עוברי הוא לא יותר 3 %, 0,25- 1 מיליליטר - 25 %, יותר 5 מיליליטר - 65 %. נתונים אלה התקבלו על ידי השיטה Kleyhauera, המאפשר להבחין בדם במחזור של נשים תאי דם האדום של העובר בתוכנם של המוגלובין העוברי. על פי תוצאות סקר, רוב הנשים שילדו (75 %) חודר לא יותר 0,1 מיליליטר של דם עוברי, וזה לא מספיק כדי לחסן. ב 3 % נשים קמה 15 מיליליטר של דם עוברי.

סיכון חיסון Rh הכולל במקרה, אם הילד הוא Rh חיובי, מערכת ABO אמא וקבוצת דם Rh שלילית, הם לא אותו הדבר, 2-3 %, וצירוף המקרים של קבוצות דם - 15%. זאת בשל העובדה, שילד אריתרוציטים, נכנס לדם של האם באותה הקבוצה, תישאר ללא שינוי והוא לא חוסנו, ואילו תאי דם אדומים של העובר הם agglutinated קבוצה של אמא הטבעית agglutinins ABO לפני, איך הם מצליחים לחסן אישה.

מחלה המוליטית של יילוד - טווח, הוא משמש לעתים קרובות כמילה נרדפת של אנמיה, הקשורים לחוסר התאמת Rh, עם זאת, זה כולל גם צורות אחרות של אנמיה המוליטית, באנמיה המוליטית מסוימת, אי התאמה של מערכת ABO. ABO המערכת אי התאמה הוא ציין כ 20 % כל ההריונות. רק 10 % נשים בהריון בקבוצות אי התאמת ABO נוגדני האמא משפיעה על העובר.

מחלה המוליטית הֵם בילדים, אמהות שיש להם O קבוצת דם. idioagglutinin רגיל ABO משתייך למעמד IgM. הם לא לחצות את השליה. עם זאת, 10 % יש אנשים בריאים עם קבוצת דם O נוגדנים נגד אנטיגנים A ו- B, השייכים למעמד IgG. נוגדנים כאלה נמצאו בנשים, וגברים. הם חוצים את השליה ועלול לגרום לעובר או אנמיה המוליטית בילוד. אנמיה המוליטית ABO מתרחשת בקרב ילדי בכור בתדירות, כמו גם בקרב ילדים, נולד מהלידות השניה ושלישית. שכיחות המחלה המוליטית של היילוד עולה עם כל לידה רצופה.

הביטויים הקליניים של מחלה המוליטית

הביטויים הקליניים של מחלה המוליטית משתנים בהתאם לכמות נוגדנים, חדר דרך השליה. במקרים החמורים ביותר, העובר התפתח בצקת נרחבת, מיימת, היא מופיעה בטרנסודט חלל פלאורלי. ילד עלול להיוולד מת או במצב קריטי. בצורות פחות חמורות של המחלה בעור חיוור שזה עתה נולד, כבד וטחול מוגדל.

אחד התסמינים של מחלה המוליטית של הילוד המסוכן ביותר הוא kernicterus, שבו סימנים של מערכת עצבים, סופו של דבר מוביל לשינויים בלתי הפיכים - אובדן שמיעה, ספסטיות סימטרית. הרמה הקריטית של בילירובין העקיף, שבפיתוח kernicterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / L.

כאשר הסימנים קליניים התאמת ABO מערכת של המחלה הוא הרבה פחות בולט, מאשר עם אי התאמת Rh. מדי פעם יש גידול משמעותי בכבד וטחול. תואר חמור פחות של אנמיה, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus אינו אופייני למחלה המוליטית ABO, עם זאת, במקרים בודדים תיארו אותה באנמיה זו.

ממצאי מעבדה מחלה המוליטית

תמונת דם תלויה בחומרת המחלה.

בצורות חמורות של המוגלובין המחלה בלידה מצטמצם 3,72-4,96 mmol / L (60-80 G / L). גידול אופייני של reticulocytes 10-15 %, של לויקוציטים בדם היקפי, מספר גדול של erythrokaryocytes, משמרת neutrophilic לשמאל.

ישנן שלוש דרגות חומרה של מחלה המוליטית של הילוד, בהתאם לרמות הדם של המוגלובין ובילירובין וחומרת הבצקת:

• לי חומרה מאופיינת בהמוגלובין 9,3 mmol / L (150 גר '/ ליטר), בילירובין פחות 90 mmol / pastoznost רקמה התת עורית l ו;
• לתואר השני - תוכן המוגלובין 6,21- 9,31 mmol / L (100-150 G / L), bylyrubyna- 91-150 mmol / L, נפיחות של הרקמות ומיימת תת עורית;
• לתואר השלישי - הסכום של המוגלובין פחות 6,21 mmol / L (100 גר '/ ליטר), בילירובין יותר 150 mmol / L, זמינות אוניברסלית של בצקת.

בהדרגה, המוגלובין ירד, לפעמים עד 1,86-2,48 mmol / L (30-40 G / L), eritrokariotsitoz הביע, לפעמים מופיע megaloblasts. במקרים נדירים, התאים מזוהים, מזכיר מאוד תקיעות. anisocytosis המסומן נמצא, polihromaziya. לRh אי התאמה מאופיינת spherocytes. במקרים החמורים ביותר, ספירת הטסיות מופחתת.

כאשר אנמיה חוסר ההתאמה ABO המערכת היא הרבה פחות בולט, מאשר עם אי התאמת Rh. רמת reticulocytes גם משודרגת. בerythrokaryocytes דם נמצא היקפי, אבל כמות קטנה של (5-10 עד 100leykotsitov). לצורה זו של אנמיה המאופיינת במראה spherocytes, שהם נבדלים מspherocytes בmicrospherocytosis התורשתי.

אבחנה של מחלה המוליטית של הילוד

מחלה המוליטית של היילוד צפוי במקרה של לידה בלידות חוזרות ונשנות יש תינוק Rh החיובי של אמא Rh השלילית.

התוכן של המוגלובין בתינוקות מתחת לנורמה, צהבת עם תכולה גבוהה של בילירובין בלתי ישיר. תאי דם אדומים מכילים נוגדני ילד, זוהה על ידי קומבס הישיר. סרום מכיל נוגדנים אימהיים שלמים, המופיעים ב מבחן קומבס עקיף עם בריכה של תאי התורם Rh חיוביים דם אדום מאותה הקבוצה או הקבוצה O.

במקרים, אם השתייכות רזוס ואמו של אותו ילד או הילדה היא Rh שלילי, קבוצת דם אימהית O, והילד, B או AB ויש סימנים של אנמיה המוליטית, יש הנחה על האפשרות של מערכת ABO אי התאמה. זו נתמכת על ידי זיהוי של נוגדנים בסרום אימהיים כנגד אנטיגנים A או B (בהתאם לקבוצת הדם של הילד), השייכים למעמד IgG.

הבדיקה המשמשת לנוכחות של idioagglutinin החיסון שנקרא, נותן המוליזה ב 37 ההשלמה prisutstvii מעלות צלזיוס, לא מאפיין את הנוגדנים, גורם מחלה המוליטית של הילוד, אי התאמה של מערכת ABO. ההרס של תאי הדם האדומים של הילד אינו בשל המוליזה complementdependent, כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים על ידי מקרופאגים, מצופה בנוגדני IgG. לכן, שיטות מחקר מודרניות מבוססות על חורבן mercaptoethanol נוגדני IgM או 2,3-Dimercaprol (unithiol) אחרי קביעת נוגדנים בסרום או על ידי קומבס העקיף, או במהלך דגירה עם פתרון ג'לטין. עם זאת, שיטה זו צריכה להיבדק, בגלל שאתה לא יכול להוציא לחלוטין את האפשרות של תיקון שברי IgM לתאי דם אדומים ולזהות בדיקה שלהם העקיפה קומבס או על ידי דגירה עם פתרון של ג'לטין. לכן, פיתוח השיטות חדשות לגילוי נוגדנים, גורם אנמיה המוליטית, כאשר אי התאמת ABO המערכת.

אבחון טרום-לידתי של מחלה המוליטית של הילוד, הקשורים לחוסר התאמת Rh, זה נעשה בעיקר על ידי מחקרים דינמיים של נוגדנים כנגד אנטיגן Rh בסרום של האם. העלייה בכייל נוגדנים במהלך ההריון מעלה את האפשרות של אי התאמת Rh בעובר.

לאבחון טרום-לידתי משמשת גם בדיקת מי שפיר transabdominal'nyj. לדברי חוקרים, זה צריך להתבצע רק לאחר בדיקת אולטרסאונד כדי לקבוע את המיקום של השליה. למרות שברוב המקרים, בדיקת מי שפיר transabdominal - נהלי אבטחה, מתואר בספרות כסיבוך של האמא (תסחיף מי שפיר), ומהעובר (tamponade לב עקב hemopericardium). מחקר דינמי של מי שפיר מאפשר 93,3 % מקרים טרום-לידתי האבחון הנכון של מחלה המוליטית, כדי לקבוע את חומרתה ואת הפרוגנוזה לעובר.

לאבחון טרום לידה מוגדרת מחקרים דינמיים של בילירובין, אשר ובכך מגביר.