Deferaziroks

כאשר ATH:
V03AC03

פעולה תרופתית

Комплексообразующий тройной лиганд, פו-טי של זיקה גבוהה עבור Fe3 + ומאגד זה היחס 2:1. התרופה מגבירה את הפרשת ברזל בעיקר עם צואה. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

פרמקוקינטיקה.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 мин до приема пищи с нормальным или высоким содержанием жиров. Биодоступность у подростков (12–17 лет) וילדים (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, יותר מאשר במבוגרים (בילדים מתחת לגיל 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. חלבוני קשר - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (על 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. לכתוב בעיקר בצואה (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

עדות.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 יחידות (100 מיליליטר / קילוגרם) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, свидетельствующих о развитии хронической перегрузки железом (כולל. при повышении ферритина сыворотки более 1000 UG / ליטר).

משטר מינון

בתוך, צום (ל 30 דקות לפני האכילה), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. המינון הראשוני - 20 מ"ג / קילוגרם / יום. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно более 4-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 30 מ"ג / קילוגרם, получающих менее 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 מ"ג / קילוגרם.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 UG / ליטר, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, после чего к ее остаткам в стакане добавляют небольшое количество воды или сока, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

התוויות נגד.

רגישות יתר, לגלקטוז, тяжелый дефицит лактазы, תת ספיגה של גלוקוז-galaktoznaja, הריון, הנקה.

זהירות. Почечная/печеночная недостаточность, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 זמן.

תופעות לוואי.

השכיחות של תופעות לוואי: לעתים קרובות (1/10 ועוד), לעתים קרובות (יותר 1/100 פחות 1/10), לפעמים (יותר 1/1000 פחות 1/100).

ממערכת העצבים: часто — головная боль; иногда — головокружение, אזעקה, הפרעות שינה.

מהחושים: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, אובדן שמיעה.

מערכת הנשימה: иногда — боль в глотке.

ממערכת העיכול: часто — диарея или запор, הַפרָעַת הָעִקוּל, הקאות, בחילה, gastralgia, נְפִיחָנוּת, ALT המוגבר, הוא; иногда — гастрит, צהבת, cholelithiasis.

לעור: часто — сыпь, גירוד; иногда — нарушение пигментации.

ממערכת השתן: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

אחר: иногда — гипертермия, נפיחות, מרגיש עייף.

מנת יתר

סימפטומים: כאב ראש, בחילה, הקאות, שלשול.

טיפול: אינדוקציה של הקאות או שטיפת קיבה, טיפול simptomaticheskaya.

אינטראקציות סמים

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, образующими комплексы с ионами железа.

אזהרות.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 מ"ג / קילוגרם, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. סיבות. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 מ"ג / קילוגרם, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. סיבות, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечение следует прекратить, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 UG / ליטר.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.