המחלה Waldenstrom
hemoblastoses Paraproteinemic, מאופיין בריבוי neoplastic של תאי הלימפה ופלזמה, продуцирующих IgM, זה ידוע כמחלה של Waldenstrom.
בהתבסס על המצע מורפולוגיים גידול, מחלה זו יכולה להיות מטופלים כטבע לוקמיה תאי B כרוניים. לעתים רחוקות. גברים סובלים פי שלושה יותר מנשימים.
הצורות של המחלה Waldenstrom
יש ללא תסמינים, צורה מתקדמת ומתקדמת לאט מהמחלה.
ב טופס ללא תסמינים של המחלה Waldenstrom סימנים קליניים ומורפולוגיות של המחלה נעדרים. מספר IgM המוגבר ל 2 %. macroglobulinemia צורה זו יכולה מאוחר יותר ללכת לסימפטומטי. ב צורה מתקדמת לאט ביטויים קליניים גדלים לאט, תוחלת החיים של חולים כאלה יותר 5 שנים. Waldenstrom מחלה מתקדמת מאופיין בצמיחה המהירה של ביטויים קליניים, חמור, תוחלת חיים במקרה זה על 2,5 שנים.
גילויי Waldenstrom המחלה
בתחילת המחלה מופיע asthenia, הפסד של בשר, ראייה מטושטשת, ייתכן שיש נפיחות. לעתים קרובות נצפה דימום, ריריות במיוחד. שינויים בעצמות, כמו במיאלומה, הם נדירים.
גידול בכבד, טחול ובלוטות לימפה - הביטויים הקליניים האופייניים למחלה Waldenstrom שלא כמו מיאלומה. גידול זה נובע מגידול גידולים של תאי הלימפה, בי, בדרך כלל, זה משפיע על מח העצם, ולפעמים איברים ורקמות אחרים.
Waldenstrom מחלת דם תמונה
סימן מסוים של Waldenstrom המחלה - תאי גידול גבוהים הלימפה הצטברות של סרום מיוצר. המולקולה מורכבת מIgM 10 שרשרות כבדות μ, ו 10 χ וλ שרשרות אור, הקלד I או II עם משקל מולקולרי יחסי של כ 1*106. על macroglobulins electrophoregram ממוקם בין γ- וα-ברים כשיפוע M-הומוגנית מובחן. מספר החולים (15-20 %) משקל מולקולרי נמוך נמצא בחלבון Bence-ג'ונס השתן.
בדם ההיקפי היה הגדלת אנמיה, פתוגנזה לא מובנת לחלוטין (החלפה של אלמנטי hematopoietic גידול במוח, איבוד דם, ואחרים.), לעתים קרובות - לויקופניה עם lymphocytosis היחסי. מספר כדוריות דם לבנות עשוי להיות נורמלי וגבוה.
בימפוציטים leukogram נשלט ותאי הלימפה, לעתים קרובות הגדיל את מספר מונוציטים. ככל שהמחלה מתקדמת תרומבוציטופניה גדלה. שקיעת הדם תמיד עלתה בצורה חדה, למעט במקרים של cryoglobulinemia. בעצמות מח lymphocytosis נקבע, הגיע 60-98 %.
בין ימפוציטים לעתים קרובות הנשלטים על ידי תאים גדולים עם דורות tsitoplaziey plazmatizirovannoy, וסוג התא monocytoid, דומה לvirotsitami במו זיהומיות- nonukleoze. במקרים מסוימים, יש תאי תהליך ציטופלסמה, כאשר לוקמיה של תאים שעירים ונזכר במורפולוגיה הנייד שלהם. מספר תאי פלזמה יכול להגיע 15-20 %.
ניתוח ציטוגנטית של מח עצם ודם היקפי מגלה הפרת מספר הכרומוזומים (בשל הופעתה של כרומוזומים גדולים). חלק מהחברים רואים את זה כדי להיות סמן של המחלה Waldenstrom (W-כרומוזום). עם זאת, W-כרומוזום לא תמיד מזוהה וספציפיות זה לא הוכח.
Waldenstrom המחלה התסמונת העיקרית hyperproteinemia בשל עלייה חדה בצמיגות דם, האטה בזרימת דם, tromʙozami, השטאזי וקרע של כלי דם קטנים. טסיות דם, עטוף במסת חלבון, להיות פגום, היווצרות thrombocyte מופרעת. macroglobulins העודף מפריע לקרישת דם בשלבים שונים. צמיגות דם מוגברת במידה רבה יותר, מאשר עם מיאלומה נפוצה. כמו כן, מחזיק נוגדני תסמונת כשל, בשל אותם הגורמים סיבתי, כי במיאלומה נפוצה.
אבחנה של המחלה Waldenstrom
באבחנה של מיאלומה אינה הפרשה, בנוסף למרפאות אלה, המבנה ואת הנוכחות של hypogammaglobulinemia globulins, היווה תוצאות תגובה קונס לתאים סרטניים, שבסרום אנטי-אימונוגלובולין לזהות paraimmunoglobuliny המתאים.
סוג gipermakroglobulinemii monoklonovoy מציאת IgM (לפחות 10-15 % סך הכל חלבון בסרום) על רקע התמונה הקלינית של המחלה והשינויים מורפולוגיים מעידים על המחלה Waldenstrom.
סיוע משמעותי באיתור וזיהוי יכול להיות macroglobulinemia חלבונים מי גבינה ultracentrifugation אנליטית, המאפשר לקבוע את הסכום וmacroglobulins משקל המולקולרי.
חיסוני שיטה עם antisera monospecific פחות אמין, משום שהוא לעתים קרובות נותר ביישום macroglobulin מקום. לפני immunoelectrophoresis היא בדרך כלל אלקטרופורזה של סרום ובשתן. מחלת סרום Waldenstrom בין γ- ותערוכת β-globulins M-שיפוע, בשתן בנוכחות Bence Jones מוכן globulinurii תופעה המבודדת.
