מחלה שרשרת כבדה

מחלה שרשרת כבדה (BTC) - מחלה נדירה. חושב, שהיא מבוססת על האנומליה סינתזת אימונוגלובולין, הנגרם על ידי מוטציה גופנית של התאים עם האובדן של חלק מהגנים המבניים שלה, אחראי לסינתזה של השרשרות הכבדות. כתוצאה מכך, רק שברים מופרשים שרשרות כבדות מסוגים שונים BTC שייך לקבוצה של המחלה B-lymphoproliferative גידול עם ביטויים קליניים ומורפולוגיות שונים. Različaût BTC-γ, -א, -и מ '-S.

מחלה-γ שרשרת כבדה

צורה זו של המחלה תוארה בפרנקלין 1963 עיר, לכן גם נקרא מחלה פרנקלין. זה מתרחש אצל אנשים מתחת לגיל 40 שנים.

התמונה הקלינית של המחלה נזכר תהליכים ממאירים lymphoproliferative. התסמין השכיח ביותר הוא מקומי או כללי בלוטות הלימפה, טחול, כבד.

בנוסף לאנמיה המתקדמת, נצפה בחולים עם תרומבוציטופניה ולויקופניה עם lymphocytosis היחסי. בין ימפוציטים יש צורות טיפוסיות, ותאי פלזמה. לעתים קרובות (על 30 % מקרים) eosinophilia הנצפה. אנו מתארים שני מקרים BTC-γ עם תמונה של לוקמיה תאי פלזמה.

התפשטות גידול במח העצם הם נצפו לעתים רחוקות. כאשר הווה, את חלק הארי של התאים לימפוציטים מהווה ותאי פלזמה, אבל זה גם יכול לזהות גרנולוציטים אאוזינופילית ותאי רשתית. שקיעת דם נורמלי או מוגבר. סרום שיפוע M חשף changeably. סרום חזיר תוכן מעט. שרשרות אור חינם (ʙelok בנץ Dƶonsa) הם לא מצאו בסרום, אודיו בשתן. המחלה יכולה להתרחש באיטיות, עם remissiяmi spontannыmi (טופס שפיר). משך עד 5 שנים.

מחלה-α שרשרת כבדה

ילדים חולים ואנשים מתחת לגיל 40 שנים.

המחלה מאופיינת על ידי נגעים של propria lamina (propria lamina) הרירית של המעי הדק ולימפה בבטן צמתים plasmocytes חדירה מסיבית כ, תאי רשתית הלימפה בוגרים, immunoʙlastami, מקרופאגים ובזופילים רקמה עם סימפטומים של תת ספיג חמורים (שלשול, מחלת צליאק, היפוקלצמיה, kaliopenia). מח עצם אינו מושפע. M-שיפוע ולא פרוטאינוריה.

מחלה זו משפיעה על תאי IgA-מפריש המערכת. כמו כן תאר גרסת מעיים וריאות של BTC-α, וזה מאוד נדיר ומתרחש בבלוטות לימפה mediastinal וbronchopulmonary.

יש שני שלבים של BTC-α:

• פיר, שבמצע התא מכיל לימפוציטים בוגרים ותאי פלזמה;
• שלב, תמורה בהרכב סלולארי אטיפיה וגידול מתקדם.

שרשרת כבדה מחלת-μ

המחלה שרשרת כבדה היא נדירה-μ.

על פי תמונה קלינית והמטולוגיות דומה לוקמיה לימפוציטית כרונית, זורם ללא הגדלת בלוטות לימפה היקפית, אבל עם hepatosplenomegaly. לפעמים מטופלים עשויים להופיע נגעי osteolytic ושברים פתולוגיים. במח העצם, מלבד חדירת הלימפה, תאי הפלזמה vacuolated נמצאים.

אלקטרופורזה של סרום יכול לזהות hypogammaglobulinemia, ובשתן - חלבון Bence-ג'ונס.

בהתגלמויות שונות, אלקטרופורזה סרום מחלה שרשרת כבדה חושפת את אותו γ- האזור לטשטש המפוזר, א-глобулинов.

חלבון Bence-ג'ונס בשתן מזוהה רק כאשר μ-צורה נדירה. לכן, לאבחון של צורות שונות של BTC משמש immunoelectrophoresis סרום (או מרוכז בדרכי השתן) חלבונים עם antisera monospecific נגד כבד (y-, a-, M-) ואור (X-, למבדה) רשתות.

כאשר חלבוני BTC למדו לא מגיבים עם antisera נגד רשתות האור, מאז BTC-α וBTC-γ בתאי גידול הסינתזה של מחובר שרשרת אור, וכאשר שרשרות אור בצורת μ מסונתזים, אבל לא להיקשר H-רשתות של שאריות.